Tumora GEP, tumori neuroendocrine, NET

Tumori neuroendocrine GEP (GEP-NET)

NET al pancreasului începând de la Celule PP (Celule F) cu secreție crescută de Polipeptidă pancreatică (PP) - PP a descoperit în 1975

Incidența PPomului „pur” dificil de determinat
Incidența PPom până la 10% din toate rețelele pancreatice, inclusiv rețelele pancreatice nefuncționale
> 60 PPome descris ca GEP-NET

- în principal tumori solitare, adesea mai mari (10 cm) în principal în capul pancreatic, rareori extrapancreatice (- celule PP neoplazice sau secreție PP adesea în alte NET:
prin urmare, utilizarea PP ca „marker” pentru diagnosticarea NET
Glucagonoma - 70%
Vipom - 42%
Somatostatinom, insulinom - 37%
Gastrinom - 34%
net nefuncțional - 43%
Carcinoizi

- Multe așa-numitele GEP-NET nefuncționale, în special cele ale pancreasului, sunt susceptibile de a fi PPomas silențios clinic

- PP inhibă secreția pancreatică și contracția biliară, antagonist al CCK
stimularea colinergică vagală a PP prin hrănirea orală (proteine)

nu un sindrom clinic tipic

PPome în general clinic tăcut

dureri abdominale, cauzate de icter Masa tumorală și metastaze hepatice
Eczemă, diaree apoasă datorită secreției crescute de PP ?
descris: diateza ulcerului, scăderea în greutate, diabetul zaharat

Sobru-Concentrație PP> 300 pmol/l tipic nici o inhibiție de Atropină, supraestimulare de Secretina iv.

diagnosticare imagistică

rezecție operativă (Pancreatectomie parțială, posibil duodeno-pancreatectomie) - posibil intervenție chirurgicală hepatică (intervenție chirurgicală cu metastază) și - embolizare (TAE)

Analogi de somatostatină, streptozotocină

NET ectopic al pancreasului cu crescut Secreția de neurotensină - Prima descriere 1981

ntome „pur” rar
adesea asociat cu gastrinom, vipom
> 50 Ntome ​​descris ca GEP-NET

Neurotensină: Peptida celulelor N jejunale și ileale; stimulat de aportul alimentar; Efect: secreția intestinală, contracțiile ileonului, relaxarea duodenului și gastroesof. Sfincter; inhibă complexul mioelectric interdigestiv intestinal, stimulează insulina

mai ales tumori solitare, adesea mai mari (4 - 10 cm) în toate secțiunile pancreatice, extrem de rar extrapancreatice (plămâni)

Simptome postulate: secreția intestinală (Diaree), scăderea motilității intestinale (constipație), întârzierea golirii gastrice; Simptome ale ZES (gastrinom) și VMS (vipom); rareori sindrom de hipoglicemie (insulină)

peptide co-secretate ale Ntom: Gastrin, VIP, PP, Calcitonin, Bombesin, Motilin

sindrom clinic - variații

1. Sindromul Zollinger-Ellison, sindromul Verner-Morrison

2. Diaree cu pierdere de electroliți; Constipație

posibil Simptome (efecte farmacologice ale NT): vasodilatație, hipotensiune arterială, edem, cianoză, tahicardie, hipoglicemie, scădere în greutate

dureri abdominale, icter de Masa tumorală și metastaze hepatice

multe neurotensinoame sunt nedetectate din cauza lipsei de determinare a testului, care este, de asemenea, dificilă (degradarea rapidă a peptidelor peptidei „mici” - 13 AA)

nici unul test de diagnostic cunoscut: stimularea, inhibarea neurotensinei

rezecție operativă (Pancreatectomie parțială, posibil duodeno-pancreatectomie) - posibil intervenție chirurgicală hepatică (intervenție chirurgicală cu metastază) - embolizare

Analogi de somatostatină (?), Streptozotocin (?)

---