Tumori neuroendocrine digestive pleomorfe și adesea ignorate - Swiss Medical Review
rezumat
Deși, în general, este considerată rară, incidența tumorilor neuroendocrine este în creștere. Prin urmare, medicii de asistență primară trebuie să fie familiarizați cu manifestările lor și cu mijloacele diagnostice și terapeutice utilizate. Simptomele se pot datora activității lor hormonale, consecințelor invaziei locale sau unei complicații sângerante. Prognosticul depinde de localizarea, gradul și stadiul inițial al tumorii. Diagnosticul se face folosind tehnici de medicină endoscopică, radiologică și nucleară. Se va căuta o secreție hormonală în caz de simptome sugestive. Opțiunile de tratament sunt largi și, prin urmare, ar trebui să facă obiectul unei discuții multidisciplinare înainte de implementarea lor.
Introducere
Tumorile neuroendocrine (NET) sunt o familie de neoplasme, uneori asociate cu o secreție hormonală care se poate dezvolta în diferite organe digestive. Incidența lor a crescut în ultimele decenii și este estimată în prezent la cinci cazuri la 100 000. Spectrul de manifestări clinice pe care îl induc este vast, astfel încât să poată fi evocat în contexte foarte variabile. Deși diagnosticul lor poate fi precoce în caz de secreție hormonală, ele pot trece neobservate și până la etapele ulterioare. Biopsia sau excizia are un rol cheie inițial în determinarea tipului de tumoare, a gradului său de diferențiere și a gradului său de malignitate (Tabelul 1).
Clasificarea tumorilor neuroendocrine (NET) în funcție de gradul histologic
Manifestari clinice
NET-urile sunt adesea diagnosticate incidental în timpul imagisticii, endoscopiei sau intervențiilor chirurgicale abdominale. Ele se pot manifesta și prin dureri abdominale (de exemplu: NET al intestinului subțire care provoacă fibroză locală), sângerări, simptome de obstrucție luminală sau legate de substanțele biologic active secretate (Tabelul 2) și foarte rar de un abdomen acut. 2 În cele din urmă, NET-urile slab diferențiate sunt asociate cu o modificare a stării generale de progresie rapidă și metastaze în 90% din cazuri.
Observat la 10% dintre pacienți, sindromul carcinoid include de obicei înroșirea pielii, diaree secretorie apoasă și non-sângeroasă, bronhospasm, hipertensiune arterială și disfuncție a valvei drepte. 3 Majoritatea episoadelor apar spontan, dar consumul de alcool, mâncarea, emoția sau chiar anestezia pot fi declanșatoare. Sindromul carcinoid apare doar în prezența metastazelor hepatice sau a carcinoizilor extra-intestinali, hormonii fiind inactivați prin trecerea lor transhepatică.
Clinica tumorală neuroendocrină bazată pe hormonul secretat
Diagnostic
Procesul de diagnostic are loc în conformitate cu situațiile enumerate în tabelul 3. Etapa este definită în conformitate cu clasificarea TNM, care este specifică fiecărui organ. 4.5
Abordarea diagnosticului pentru tumorile neuroendocrine (NET)
Markeri tumorali
Cromogranina A (o glicoproteină produsă în granulele secretoare ale celulelor neuroendocrine) este crescută la 85% dintre pacienții cu NET digestive. Dozajul său trebuie făcut pe stomacul gol. Specificitatea sa este de numai 68%, iar valoarea sa predictivă pozitivă este scăzută. Principalele cauze ale interferenței cu acest test sunt enumerate în Tabelul 4. 6 Una dintre capcanele clasice este utilizarea cronică a inhibitorilor pompei de protoni (IPP). Această creștere este proporțională cu doza și durata administrării și persistă timp de 2 până la 3 săptămâni după întreruperea tratamentului. 7 Determinarea acidului 5 hidroxi-indol-acetic (5-HIAA) în urină este indicată dacă se suspectează jejuno-ileal NET sau în cazul sindromului carcinoid după evitarea riguroasă a anumitor alimente și medicamente.
Factori care pot influența nivelurile cromograninei A
Rolul endoscopiei
Endoscopia digestivă (Figura 1) face posibilă evidențierea și prelevarea de probe de NET din tractul digestiv superior și inferior și, uneori, din ileonul terminal. Caracteristicile diferitelor NET gastrice sunt rezumate în Tabelul 5. 8 NET esofagian poate fi găsit în timpul prelucrării pentru disfagie și NET duodenal apare ca polip (75% sunt 9 Colonic NET este de obicei situat în colonul drept și este mare ( > 5 cm); tumoarea rectală este adesea descoperită incidental în timpul screening-ului colonoscopiei sub formă de polip mic (80% sunt 2 cm. 10 gastrinoame duodenale prezente ca polipi adesea multiple, mici (77% măsoară 11 care însoțesc boala peptică severă sau recurentă sau de reflux).
Caracteristicile tumorilor neuroendocrine gastrice (NET)
Endosonografia (EUS) este un instrument foarte bun pentru caracterizarea și stadializarea locală a rețelelor pancreatice (sensibilitate și precizie 90-93%) și a rețelelor esogastroduodenale și rectale. NET pancreatic apare ca o masă hipoecogenă neomogenă de dimensiuni variabile. În majoritatea cazurilor, este posibilă aspirarea cu ac fin, a cărei precizie diagnostică este de 85-90%. 12 Pentru insulinom, care este adesea mic (82% din 13
Diagnosticul medicinei radiologice și nucleare
Cele mai multe NET sunt vizibile prin CT/RMN, cu sensibilitate scăzută (30-40%) și specificitate modestă. 14 Octreoscan, care se bazează pe vizualizarea receptorului somatostatinei (SSR) de 111 In-DTPA-octreotidă, are o bună sensibilitate și specificitate pentru diagnostic (tumoare primară și metastaze), evaluarea răspunsului și căutarea recurenței (Figura 2 ). PET cu 18 F-FDG (fluorodeoxiglucoză) nu este indicat pentru majoritatea NET-urilor (indice de proliferare scăzut). Numai pentru NET diferențiate (Ki-67 ≥ 20%) care nu exprimă SSR, 18 F-FDG prezintă leziuni tumorale, care este asociată cu o biologie mai agresivă și cu un prognostic nefavorabil.