Tumori neuroendocrine, tumori rare și complexe

Tumorile neuroendocrine sunt extrem de complexe și puțin cunoscute. Rare, pot fi benigne sau maligne, cu o evoluție lentă la fel de rapidă.

bolilor rare

De Dr. Charlotte Tourmente

Postat pe 4 septembrie 2018, actualizat pe 29 octombrie 2019

rezumat

Localizare și prognostic foarte variabil

Tumorile neuroendocrine (NET) se dezvoltă din celulele neuroendocrine, caracterizate prin capacitatea lor de a produce hormoni: primesc mesaje din sistemul nervos și răspund la acestea prin producerea hormonilor, controlând sau reglând multe funcții în organism, cum ar fi digestia și respirația. Aceste celule proliferează uneori anormal și apoi dau naștere la tumori neuroendocrine, care se dezvoltă în tot corpul, dar afectează în principal tractul digestiv, pancreasul și plămânii.

NET-urile rămân rare, deoarece există 2 până la 5 cazuri noi la 100.000 de locuitori, cu o vârstă de debut între 40 și 60 de ani cel mai des (sursă: Institutul Gustave Roussy).

Aceste tumori pot fi, de asemenea, nefuncționale sau funcționale. „Tumorile funcționale au capacitatea de a secreta hormoni care dau naștere simptomelor specifice”, comentează profesorul Lecomte (Spitalul Universitar din Tours, rețeaua națională RENATEN). Simptomele provocate sunt apoi variabile în funcție de hormonii produși și de sediul tumorii. De exemplu, pot fi simptome nespecifice precum vărsături, diaree, sângerări în scaun, în cazul unei tumori intestinale. Sau, dacă tumoarea produce o mulțime de hormoni serotoninici, aceasta provoacă simptome precum roșeața pielii („înroșirea feței”), diaree severă, tensiune arterială scăzută, tahicardie, respirație șuierătoare. În rețelele pancreatice sau duodenale, se poate observa sindromul Zollinger-Ellison, care poate fi explicat prin secreția excesivă de gastrină, hormonul care promovează producția de acid gastric în stomac. Rezultatul este durerea abdominală, arsurile la stomac, pierderea în greutate și vărsăturile. „Uneori, acest sindrom funcțional determină prognosticul cu ulcere care se perforează și pot duce la moarte.”, Explică specialistul.

Aceste tumori au mai multe specificități: „Prima lor particularitate este de a fi foarte eterogene. Pe de o parte, sunt așa în ceea ce privește prognosticul, care este foarte variabil (avem tumori care nu progresează foarte bine acolo unde se așteaptă zece (ani și, în schimb, tumori foarte agresive, cu un prognostic de câteva luni). Pe de altă parte, pot afecta toate organele, în principal pe cele ale tractului digestiv și ale plămânilor, dar și, mai rar, pe ovare, sâni, etc. . există deci un spectru larg în prognostic și localizare. "