Un caz rar de colestază și hematurie brută la un pacient în vârstă de 52 de ani, SpringerLink
rezumat
Preistorie: Un pacient egiptean în vârstă de 52 de ani a fost internat la spital din cauza unei pierderi în greutate de 20 kg în decurs de 6 luni, colestază inexplicabilă, macrohematurie și insuficiență renală în etapa de retenție compensată.
Examinare și terapie: La început, pe baza rezultatelor ecografice și CT, a fost luat în considerare un carcinom renal. Când a fost planificată o nefrectomie pe partea stângă și s-a efectuat o biopsie hepatică în același timp, s-au găsit depozite pronunțate de amiloid în secțiunea rapidă a rinichiului și în biopsia hepatică, care imunohistochimic corespundea cu amiloidoza AL. Biopsia măduvei osoase a arătat o creștere cu 15% a celulelor plasmatice. În fixarea imună, o IgG-kappa monoclonală ar putea fi detectată în ser și urină. Nu s-a găsit nicio osteoliză radiologic. Pe scurt, pacientul a prezentat un plasmocitom de stadiul II cu amiloidoză IgG kappa AL, care a fost tratat cu chimioterapie cu melfalan și prednison.
Concluzie: În acest caz, depunerile de amiloid AL în ficat cauzaseră colestază. Deși diagnosticul de amiloidoză AL este ușor de realizat folosind anumite criterii, boala este adesea diagnosticată prea târziu în stadiile sale avansate.
Abstract
Simptome clinice: Raportăm despre un bărbat în vârstă de 52 de ani din Egipt care a suferit o pierdere în greutate de 20 kg în decurs de 6 luni, icter, macrohematurie și insuficiență renală.
Investigații și terapie: Datorită ultrasunetelor și a scanării CT a abdomenului, a fost suspectată o tumoare la rinichi. A fost planificată o nefrectomie, dar biopsia rinichiului și ficatului a evidențiat intraoperator depozite de amiloid. Prin biopsia măduvei osoase s-a constatat o discrazie a celulelor plasmatice de 15%. Imunofixarea a arătat un lanț ușor IgG-kappa în plasmă și urină. Nu a existat osteoliză în întregul sistem osos. Astfel, pacientul a avut un plasmocitom Stadiul II asociat cu AL-amiloidoză cu lanț ușor IgG-kappa care a fost tratat prin chimioterapie (melfalan și prednisolon).
Concluzie: Acest caz neobișnuit prezintă o boală hepatică colestatică datorată obstrucției căilor biliare secundare depunerilor de amiloid. Deși amiloidoza AL este ușor de diagnosticat după anumite criterii, boala este adesea recunoscută prea târziu, prin urmare, prognosticul slab.
Aceasta este o previzualizare a conținutului abonamentului, conectați-vă pentru a verifica accesul.