Vasculita crioglobulinemică
Vasculita crioglobulinemică este inflamația vaselor mici de sânge. Accentul se pune pe sângerarea pielii, dar organele interne pot fi, de asemenea, afectate. În fluxul sanguin se formează anticorpi speciali, care se aglomerează când este frig, înfundă vasele mici și declanșează astfel inflamația. În multe cazuri, acest lucru se întâmplă ca parte a unei infecții cu hepatită C. Cursul bolii variază în funcție de cantitatea de conglomerate de anticorpi din sânge și de severitatea inflamației. Se tratează cu medicamente antiinflamatoare și, în cazuri severe, cu medicamente care suprimă sistemul imunitar (imunosupresoare). În plus, terapia împotriva virusului hepatitei C este inițiată pentru a elimina cauza bolii.
Cum apare vasculita crioglobulinemică?
Boala aparține grupului de vasculite imune complexe. Anticorpii care circulă în sânge se combină între ei și formează complexe care pot deveni atât de mari încât înfundă vasele de sânge mai mici. Reacția inflamatorie ulterioară (reacția imună) a vaselor poate deteriora și mai mult zona din jurul zonei închise. Ca urmare, sângele se scurge în țesutul conjunctiv înconjurător și duce la modificări vizibile ale pielii. În vasculita crioglobulinemică, anticorpii se aglomerează atunci când temperatura sângelui scade (crio = rece) - de preferință pe piele, unde sângele este răcit de temperatura exterioară.
Anticorpii care se aglomerează (crioglobulinele) sunt de obicei produse de sistemul imunitar ca parte a unei infecții cu hepatită C; Totuși, pot fi rezultatul unui limfom malign (plasmocitom, boala Waldenström) sau colagenoză sau pot apărea fără motiv (vasculită crioglobulinemică primară). Nu se știe încă exact cum apare boala și de ce unii pacienți sunt afectați, iar alții nu.
Ce simptome provoacă boala?
- Se înroșește palpabil pielea (punctiformă până la confluenți mari), care pot deveni dureroși și sângerați, în special pe zonele expuse ale pielii (mână, nas, gleznă). În cazurile severe, zonele centrale ale pielii din zonele afectate nu mai sunt alimentate cu sânge și mor (necroză).
- La unii pacienți, articulațiile individuale se infectează cu roșeață și umflături.
- Rinichii sunt, de asemenea, deteriorați la aproximativ jumătate dintre pacienți. Urina celor afectați poate deveni apoi sângeroasă.
- Dacă nervii individuali din zona de alimentare a vaselor de sânge afectate sunt deteriorați, pacienții observă o senzație circumscrisă de amorțeală, durere asemănătoare înțepăturilor sau paralizie.
- Majoritatea pacienților suferă, de asemenea, de simptome generale, cum ar fi oboseala, pierderea performanței, pierderea în greutate, slăbiciune și febră.
Cum pune medicul un diagnostic?
Schimbările caracteristice ale pielii în combinație cu febră și dureri articulare atrag mai întâi atenția asupra bolii.
Conglomeratele tipice de anticorpi (complexe imune, crioglobuline) pot fi detectate în testele de sânge.
Deoarece vasculita crioglobulinemică apare adesea ca parte a hepatitei C, se face un test de hepatită C. Alte boli de bază (limfoame maligne, colagenoze) sunt, de asemenea, excluse ca cauză.
Testele de urină relevă o boală suplimentară a rinichilor. În cazul inflamației renale (glomerulonefrita), proteinele și celulele roșii din sânge pot fi detectate în urină (proteinurie și hematurie).
La examinarea unei probe de țesut din pielea înroșită (biopsie), modificările caracteristice ale vasculitei crioglobulinemice pot fi observate la microscop. Dacă se suspectează organe interne, în special rinichii, o biopsie poate fi necesară acolo pentru a evalua cu exactitate activitatea bolii.
Metodele de imagistică, cum ar fi razele X, tomografia computerizată sau tomografia prin rezonanță magnetică sunt utilizate pentru a detecta focarele bolilor de pe organele interne sau articulațiile care nu sunt vizibile din exterior.
Medicul face apoi diagnosticul de la examinarea comună a simptomelor, datele de laborator și examinarea țesuturilor.
Cum este tratată boala?
Dacă boala este cauzată de infecția cu hepatită C, aceasta va fi tratată (terapia combinată a ribavirinei și interferonului).
Dacă există reacții cutanate puternice, reacția inflamatorie poate fi încetinită cu corticosteroizi. Pentru aceasta se folosesc și imunosupresoare.
Dacă pielea este foarte implicată, crioglobulinele cauzale pot fi filtrate din sânge cu ajutorul plasmaferezei.
Zonele inflamate ale pielii sunt tratate cu unguente și bandaje dezinfectante.
Care este prognosticul?
Prognosticul vasculitei crioglobulinemice depinde de boala de bază și de succesul tratamentului acesteia.
Rămâneți informat cu buletinul informativ de pe netdoktor.at
Starea informațiilor medicale: Decembrie 2003
Umfla:
- Gerd Herold et. al.: Medicină internă, auto-publicat, 2004.
Christine Ganley et. al.: Reumatologie/Vasculită. Universitatea din Birmingham 2004.
Campania de cercetare a artritei: vasculită. 2003: 6047/VASC/99-4.