Vasculită nervoasă - Neuropatii amiloide familiale și alte neuropatii rare
Boală
Ce este vasculita ?
Vasculita este un grup de afecțiuni care au în comun leziuni inflamatorii ale vaselor (arterelor, capilarelor sau venelor) care pot duce la ocluzia acestora și la moartea țesuturilor din aval.
Vasculita poate fi definită fie prin caracterul lor primar, fie, invers, secundar unei alte patologii, prin tipul și dimensiunea vaselor deteriorate (calibru mic, mediu sau mare), prin caracterul sistemic (atacă alte organe decât sistemul nervos) sau nu fie după tipul de leziune vasculară în cauză („infiltrat” sau „granulom”). Nervii periferici sunt frecvent implicați clinic în vasculita necrozantă, deoarece implicarea vaselor lor hrănitoare duce rapid la degenerarea fibrelor nervoase și la simptome.
Care sunt cauzele vasculitei ?
Vasculita este cel mai adesea primară și nu se găsește nici o cauză. Cu toate acestea, într-un sfert din cazuri, acestea sunt asociate cu o altă boală adesea cunoscută înainte de apariția vasculitei. Găsim adesea poliartrită reumatoidă, crioglobulinemie, sindrom Goujerot Sjögren, infecție virală (hepatită B sau C, SIDA) dar și în asociere cu diabet sau cu gammopatie monoclonală.
Cum se prezintă vasculita ?
Cel mai adesea în neurologie, găsim pacienți cu leziuni aparent limitate ale nervilor. De fapt, alte organe pot fi afectate simultan la minimum. În trei sferturi din cazuri, aceasta este o afectare mono sau multineuritică (care afectează doar unul sau câțiva nervi de pe membre). Cel mai clasic atac este incapacitatea bruscă (peste câteva ore sau zile) de a ridica vârful piciorului într-un context de durere.
În mai puțin de un sfert din cazuri, neuropatia se dezvoltă ca parte a unei boli multisistemice „zgomotoase” cu deteriorarea stării generale, febră fără cauză infecțioasă, dureri musculare și/sau articulare, tensiune arterială crescută. Daunele sunt grave și pot fi chiar fatale. Diagnosticul este în general ușor, deoarece prezentarea clinică și testele de laborator sunt sugestive.
Cum se pune diagnosticul ?
Cum este diagnosticată vasculita nervoasă ?
Diagnosticul se face prin studierea la microscop a unui fragment de țesut prelevat prin biopsie care prezintă leziuni inflamatorii ale vaselor. Chiar dacă există o suspiciune puternică la examenul clinic al medicului dumneavoastră (în special în formele sistemice) este necesară o biopsie pentru a confirma diagnosticul, deoarece tratamentul se bazează pe corticosteroizi și/sau imunosupresoare pe termen lung ale căror potențiale efecte secundare impun certitudinea diagnosticului.