Vasculită sistemică SNFMI
Scris de Benjamin Terrier și Loïc Guillevin, Departamentul de Medicină Internă, Centrul Național de Referință pentru Vasculită Sistemică, Hôpital Cochin, AP-HP, Paris (iunie 2014)
Ce sunt vasculita sistemică ?
Termenul de vasculită sistemică este utilizat pentru a desemna un grup de boli caracterizate prin deteriorarea vaselor de sânge. Pereții acestor vase de sânge sunt locul inflamației, rezultând o îngustare sau obstrucție a acestor vase, împiedicând astfel trecerea sângelui către diferitele organe. Aceste vasculite sunt clasificate în funcție de mărimea vaselor de sânge afectate de această inflamație. Se înțelege că vasele mari de sânge înseamnă aorta și ramurile sale principale de divizare. Vasele de sânge de calibru mediu sunt principalele artere care furnizează sânge organelor, precum și ramurile lor divizoare. Vasele de sânge mici sunt cele mai mici vase numite arteriole, capilare și venule.
Câți oameni o au și la care se poate ajunge ?
Prevalența vasculitei (numărul de persoane cu boală într-o anumită populație) și profilul pacienților cu aceste boli variază în funcție de tipul de vasculită.
De exemplu, vasculita imunoglobulinei A (cunoscută anterior sub numele de purpură reumatoidă) este o boală predominant pediatrică care apare înainte de vârsta de 15 ani, cu o prevalență de aproximativ 1 caz la 5.000 de copii, în timp ce arterita cu celule uriașe (sau boala Horton) este o boală care afectează oamenii. peste 60 de ani cu o prevalență de aproximativ 1 caz la 11.000 de adulți.
La ce li se datorează ?
Cauzele vasculitei nu sunt cunoscute, cu excepția cazurilor rare în care sunt cauzate de infecții cronice, cum ar fi virusul hepatitei C. Mecanismele care explică apariția acestor boli sunt complexe și implică numeroase disfuncții ale sistemului imunitar. Un rol combinat al unui anumit fond genetic (fără a fi vorba de boli genetice), de factori de mediu (cum ar fi expuneri particulare la toxine) și de disfuncționalități ale sistemului imunitar sunt puternic suspectate.
Sunt contagioase ?
Vasculita nu sunt boli contagioase. Pe de altă parte, există forme rare de vasculită asociate cu infecții virale sau bacteriene, care justifică apoi măsuri specifice în funcție de tipul de infecție implicat.
Copiii mei o pot avea ?
Vasculita nu este o boală genetică transmisă de la părinți la copii. Chiar dacă fundalul genetic al pacienților, adică setul de gene moștenite de la diferiți părinți, poate juca un rol de promovare în dezvoltarea vasculitei, nu este suficient pentru a declanșa vasculita. Acest lucru este demonstrat de faptul că formele familiale de vasculită sunt excepționale.
Care sunt manifestările clinice ?
Vasculita poate afecta multe organe, motiv pentru care este considerată o boală sistemică.
Vasculita începe de obicei cu simptome generale (febră, scădere în greutate, oboseală, pierderea poftei de mâncare) și, uneori, dureri musculare și/sau articulare. Apoi, pot apărea alte manifestări mai specifice ale vasculitei, în funcție de organele afectate de inflamația peretelui vaselor de sânge. Numărul manifestărilor clinice la pacienți este foarte variabil de la un pacient la altul.
Afectarea rinichilor
O mare parte din pacienții cu vasculită prezintă leziuni ale rinichilor, sub formă de leziuni ale vaselor de sânge care alimentează rinichii sau ale filtrelor prin care trece sângele (numiți glomeruli). Cele mai frecvente anomalii sunt prea multe proteine în urină (proteinurie) sau prezența sângelui în urină (hematurie). De asemenea, poate fi observată o creștere a creatininei în sânge, care reflectă starea funcției rinichilor. Dacă nu este tratată, afectarea rinichilor poate evolua către pierderea funcției renale (insuficiență renală), necesitând stabilirea dializei.
Deteriorarea plămânilor
Inflamația alveolelor pulmonare poate fi observată la pacienții cu vasculită. Simptomele sunt apoi tuse, dificultăți de respirație, durere în piept sau spută care conține sânge la tuse. Această sângerare poate fi deosebit de severă, provocând dificultăți foarte grave la respirație.
Implicarea nasului și a sinusurilor
Inflamația nasului și a sinusurilor este frecventă în unele vasculite. Se manifestă ca o senzație de nas înfundat, cruste la suflarea nasului, sângerări nazale (epistaxis) sau durere deasupra sau dedesubtul ochilor (sinuzită).
Deteriorarea articulațiilor și a mușchilor
Durerea la nivelul articulațiilor (artralgia) și a mușchilor (mialgia) sunt frecvente. Articulațiile sunt apoi roșii, fierbinți, dureroase și umflate. Durerile musculare sunt difuze și adesea intense.
Implicarea pielii
Implicarea pielii se manifestă cel mai adesea prin pete roșii mici (numite purpură), cel mai adesea prezente la nivelul membrelor inferioare. Aceste pete pot necroda și forma răni de diferite dimensiuni numite ulcere. De asemenea, sunt posibile plăci ridicate sau neînălțate, de culoare roșie sau violet sau leziuni rotunjite vizibile sub piele și dureroase.
Insuficiență neurologică
Afectarea neurologică poate implica atât creierul și/sau măduva spinării (numit sistemul nervos central), cât și nervii periferici care transmit informații către creier.
Deteriorarea sistemului nervos central poate avea consecințe grave, cum ar fi un accident vascular cerebral datorat suferinței creierului din cauza lipsei de oxigen sau hemoragiei cerebrale dintr-un vas de sânge rupt.
Afectarea nervilor periferici (neuropatie periferică) se manifestă prin furnicături anormale sau senzații de furnicături, sensibilitate scăzută la atingere și/sau rezistență scăzută a mușchilor membrelor.
Implicarea intestinală
Implicarea intestinelor este cauza durerii deseori severe la nivelul abdomenului, greață, vărsături sau uneori diaree sângeroasă. Rar, vasculita poate provoca ulcere la nivelul mucoasei intestinelor și poate duce la perforație. Aceste atacuri pot pune viața în pericol dacă nu se începe urgent un tratament chirurgical.
Afectarea ochilor
Vasculita poate provoca inflamație a ochilor, manifestată ca durere și roșeață a ochilor și, uneori, vedere redusă. Toate plicurile ochilor pot fi afectate (sclerită, cheratită, uveită).
Infarct
Manifestările cardiace sunt rare, dar grave. Acest lucru se poate manifesta prin dureri toracice, bătăi neregulate ale inimii (aritmie) sau scăderea funcției inimii, care determină dificultăți de respirație și o scădere a cantității de sânge livrate organelor.
Care este evoluția lor ?
Vasculitele sunt boli care pot avea consecințe grave, din cauza deteriorării anumitor organe, cum ar fi rinichii, plămânii, intestinele sau inima. Cu toate acestea, dacă boala este diagnosticată la debutul ei, un tratament adecvat permite ca manifestările bolii să dispară în majoritatea cazurilor. Recidivele sunt uneori posibile în funcție de tipul de vasculită. Diagnosticul acestor recidive este, în general, mai rapid de realizat, boala fiind deja cunoscută.