Achalasia - Când esofagul devine strâns • medic generalist online

Achalasia se referă la relaxarea insuficientă a sfincterului esofagian inferior în timpul actului de înghițire. Este una dintre tulburările primare de mobilitate ale esofagului. Deoarece boala este rară și, prin urmare, nu este cunoscută de toți practicienii, diagnosticul este adesea întârziat. Iată câteva sfaturi utile.

Simptomele clasice ale achalaziei sunt disfagia, regurgitarea și durerea toracică, care pot duce la o reducere considerabilă a calității vieții și la o nutriție inadecvată. Riscul de complicații pulmonare și dezvoltarea cancerului esofagian este crescut. Debutul bolii este adesea insidios, motiv pentru care pacienții se împacă cu simptome progresive lent și dezvoltă strategii individuale pentru a face față simptomelor [1].

Patogenie

Pentru o cauză inexplicabilă până acum, acalazia duce la procese neurodegenerative în sistemul nervos autonom al esofagului. În special, celulele nervoase responsabile de relaxarea sfincterului esofagian inferior sunt deteriorate în acalazie. O reacție autoimună este discutată ca fiind cauza. Boala este împărțită în trei etape diferite în funcție de morfologie (Fig. 1).

Acalazie/pseudoachalazie secundară

Acalazia secundară sunt boli care au un tablou clinic similar cu acalazia, dar au o cauză diferită. Cauzele posibile includ îngustarea esofagului din cauza cancerului sau stenozei peptice. Alte boli sunt, de exemplu, amiloidoza, sarcoidoza, neurofibromatoza sau esofagita eozinofilă. Pseudoachalazia ar trebui exclusă ca principiu.

Algoritm de diagnosticare

În primul rând, ar trebui să se stabilească de la un anamnestic care este forma dificultății de a înghiți. Disfagia esofagiană trebuie diferențiată de „durerea la înghițire” (durere în gât, de exemplu cu angină sau frig), „senzația globului” (boală tiroidiană, stres, anxietate etc.), „disfagie orofaringiană” sau „înghițire” și „odinofagie” (durere retrosternală la înghițire fără ca bolusul alimentar să se blocheze).

anamnese

În disfagia esofagiană, senzația de înfundare apare la câteva secunde după înghițirea alimentelor solide sau lichide. Acest simptom este adesea însoțit de regurgitații (sufocarea alimentelor nedigerate). Regurgitațiile trebuie să fie clar diferențiate de reflux (regurgitare a conținutului acid al stomacului). Disfagia și insuficiența pot fi asociate cu dureri toracice și pierderea nedorită în greutate. Aceste patru plângeri ar trebui înregistrate și cuantificate cu întrebări specifice. Acestea sunt incluse într-un scor comun pentru a determina severitatea simptomelor [3].

Esofagogastroduodenoscopie

În cazul tulburărilor de înghițire (disfagie) sau durerii la înghițire (odinofagie), trebuie efectuată întotdeauna o endoscopie. Cancerul sau stenozele peptice ale esofagului sunt cele mai importante diagnostice diferențiale la pacienții vârstnici (cu vârsta de 45 de ani și peste). Dacă imaginea este normală, ar trebui efectuată o biopsie pas a esofagului pentru a exclude esofagita eozinofilă.

O îngustare a tranziției dintre esofag și stomac este tipică pentru achalasia. De asemenea, poate exista o dilatare a esofagului tubular. În formele avansate de acalazie, esofagul inferior poate umfla (așa-numita transformare sigmoidală, Fig. 2). Adesea, particulele de alimente rămase în esofag (claritate) pot fi detectate endoscopic, în ciuda unei sobrietăți suficiente. Infecția fungică a esofagului („esofagita aftoasă) este, de asemenea, frecventă în acalazie. La debutul bolii sau chiar dacă boala durează o perioadă scurtă de timp, endoscopic poate fi prezentă o constatare aproape neremarcabilă.

Diagnostic funcțional (manometrie)

Manometria esofagiană de înaltă rezoluție ar trebui utilizată la toți pacienții cu suspiciune de tulburare de motilitate esofagiană după ce acalazia secundară a fost exclusă; este standardul de aur pentru confirmarea diagnosticului [1, 4]. În această examinare, se efectuează o topografie a presiunii esofagului în măsurarea în timp real. Pe baza rezultatelor măsurătorilor manometriei, achalasia este împărțită în trei subtipuri diferite în conformitate cu Pandolfino [4]. Această clasificare are un impact asupra prognosticului și planificării terapiei.

În achalazia de tip I, nu există un val coordonat de mișcare a mușchilor esofagieni. Acest lucru este, de asemenea, cunoscut sub numele de aperistaltism. În acalazia de tip II, există doar tensiune musculară simultană. Nu există nici o undă direcționată de mișcare și nici o relaxare a sfincterului esofagian inferior. În tipul III, mișcările nedirecționale spasmodice din partea inferioară a esofagului sunt măsurate în manometrie. În toate formele de acalazie, sfincterul esofagian inferior nu se relaxează la sfârșitul actului de înghițire.

Examenul de înghițire a papului

Examenul de înghițire a terciului este utilizat pentru a arăta trecerea alimentelor prin esofag și stomac în timpul înghițirii. Ca urmare, această examinare este potrivită pentru a arăta tulburări funcționale ale actului de înghițire. În plus, sunt vizibile și modificări patologice în anatomia esofagului, de ex. B. O expansiune a esofagului.

terapie

O terapie conservatoare eficientă și/sau medicamentoasă nu este disponibilă. Medicamente relaxante musculare, așa-numitele medicamente spasmolitice, pot fi, de asemenea, prescrise pentru a îmbunătăți crampele și durerile toracice. Opțiunile de tratament intervențional și chirurgical disponibile în prezent nu pot trata cauza bolii, dar de obicei conduc la o reducere foarte bună a simptomelor și îmbunătățesc calitatea vieții pacienților afectați pe termen lung [5-7], cu un risc foarte mic [8-13]. În general, se recomandă ca pacienții să fie tratați în centre cu expertiză diagnostică și terapeutică adecvată, care oferă toate procedurile comune de bună calitate și au trecut cu succes curbele de învățare ale procedurilor [3-5].

Injecție cu botox (BTx)

Injecția endoscopică a toxinei botulinice (Botox) nu are valoare terapeutică relevantă, deoarece efectul relaxant muscular durează de obicei doar câteva săptămâni. Cu toate acestea, procedura este utilizată pentru diagnosticare: în cazuri neclare, o injecție de probă cu Botox poate clarifica dacă relaxarea musculară realizată în acest mod duce la o îmbunătățire a simptomelor.

Dilatarea balonului/Dilatarea pneumatică (PD)

Dilatarea pneumatică endoscopică este o procedură eficientă. Un studiu prospectiv randomizat arată o perioadă de urmărire de până la cinci ani, care este la fel de eficientă în comparație cu miotomia chirurgicală [6]. Trebuie menționat, totuși, că perforațiile esofagiene mai frecvente au avut loc în timpul studiului și mai ales în avans [6, 16]. O meta-analiză publicată recent confirmă faptul că miotomia chirurgicală țintită are avantaje în ceea ce privește o rată mai scăzută de complicații grave [17]. Majoritatea studiilor privind dilatarea balonului arată o eficacitate pe termen lung mai mică decât miotomia [12, 14, 15]. Mulți pacienți necesită dilatații multiple în timpul cursului [11, 14]. Pe de altă parte, numărul de dilatații efectuate poate afecta negativ rezultatul și riscul unei miotomii necesare ulterior [18].

Miotomie laparoscopică Heller

Ernst Heller a publicat principiul chirurgical al miotomiei (divizarea musculară) la joncțiunea dintre esofag și stomac încă din 1913 (Fig. 4a, b). Operația este acum efectuată în mod obișnuit laparoscopic și este de obicei combinată cu una din fundoplicarea ventrală conform lui Dor. Acest lucru poate contracara în mod eficient apariția postoperatorie a arsurilor la stomac [19]. În până la 90% din cazuri, această operație duce la eliminarea pe termen lung sau la ameliorarea relevantă a dificultăților de deglutiție [5, 7, 14].

Miotomie endoscopică perorală (POEM)

Într-o miotomie pur endoscopică, endoscopia este utilizată pentru a deschide membrana mucoasă din esofag și pentru a crea un tunel până la tranziția către stomac [8, 20]. Miotomia este apoi efectuată în această zonă în același mod ca operația Heller (Fig. 5a - c). Defectul mucoasei rezultate este apoi închis din nou. Datele anterioare arată cel puțin la fel de bun control al simptomelor în ceea ce privește disfagia ca miotomia Heller, dar a fost descrisă o rată crescută de reflux postoperator. Cu toate acestea, acest reflux poate fi de obicei gestionat în mod conservator și adesea nu este stresant pentru pacient. Datorită avantajelor sale tehnice și a posibilității unei miotomii lungi, procedura POEM pare să ofere avantaje clare pacienților cu acalazie de tip 3.

Dacă răspunsul la tratament este inadecvat după o operație, pot fi utilizate toate metodele intervenționale și disponibile chirurgical, în funcție de cauza suspectată a simptomelor, după diagnosticarea detaliată și o evaluare individuală atentă a riscului-beneficiu [5, 11, 14, 21 ].

Rezecția esofagiană

Dacă esofagul este foarte dilatat și amotil ca urmare a reținerii constante a alimentelor, este posibil ca principiul chirurgical al miotomiei țintite să nu mai conducă la un succes terapeutic suficient. În astfel de cazuri, o îndepărtare parțială a esofagului poate fi indicată ca ultimă soluție. Practic, atunci când se ia o astfel de decizie, ar trebui făcută o evaluare atentă a riscului-beneficiu, luând în considerare nivelul de suferință și profilul de risc individual al pacientului, precum și expertiza centrului [2].

Calitatea vieții pacienților cu acalazie este semnificativ redusă din cauza dificultății de a mânca. Riscul de pneumonie, tulburări alimentare secundare și dezvoltarea cancerului esofagian este crescut.
La pacienții cu tulburări de deglutiție, instrumentul principal de diagnostic ar trebui să fie endoscopia pentru a exclude pseudoachalazia.
Manometria este standardul de aur pentru diagnosticarea acalaziei sau a tulburării primare de motilitate a esofagului.
Pacienții cu simptome corespunzătoare trebuie prezentate unei echipe de tratament specializate pentru a evita întârzierea terapiei.
Terapiile conservatoare și medicamentoase au o importanță secundară în tratamentul primar al achalaziei.
Cu procedurile intervenționale și chirurgicale disponibile astăzi, se poate obține un control bun al simptomelor.
Miotomia laparoscopică Heller și miotomia endoscopică perorală oferă rezultate foarte bune pe termen mediu și lung în ceea ce privește controlul simptomelor cu fiabilitate procedurală care pare a fi superioară dilatării balonului endoscopic.
Procedura POEM oferă avantaje deosebite în forma spasmodică (tip 3) a achalaziei, miotomia Heller are avantaje într-o transformare puternic sigmoidă a esofagului.
În cazul unui succes terapeutic insuficient, procedurile de revizuire pot fi utilizate în mod țintit după un diagnostic dedicat, în funcție de cauza suspectată și de o evaluare individuală a riscului-beneficiu.

Conflicte de interes: Autorul nu a declarat niciunul

Publicat în: medicul generalist, 2020; 42 (12) paginile 38-41