Achalasia - disfuncție esofagiană

achalasia

Imagine: „O imagine CT transversală care arată dilatarea marcată a esofagului.” de James Heilman, MD. Licență: CC BY-SA 3.0

definiție

Achalasia ca o tulburare a esofagului

Imagine: „Un CXR care prezintă acalazie (săgețile indică conturul esofagului masiv dilatat)” de James Heilman, MD. Licență: CC BY-SA 3.0

Achalasia este o constricție musculară funcțională a părții inferioare a esofagului. De asemenea, arată o scădere peristaltism precum și lipsa relaxării fiziologice a inferioarei Sfincter esofagian în timpul procesului de înghițire. Dacă este lăsată netratată, achalasia trece din stadiul I (forma hipermotilă) prin etapa II (forma hipomotila) în etapa a III-a (formă amotilă) despre.

Epidemiologie

Achalasia este o excepție

Achalasia este o boală destul de rară, cu o incidență de 1/100000 de locuitori. Afectează bărbații și femeile la fel de des. Achalasia apare de obicei între a treia și a cincea decadă de viață. Achalasia este și mai puțin frecventă ca parte a bolii ereditare autozomale recesive Sindromul Triple A (Achalasia, Alacrmy și insuficiență suprarenală) in fata.

Etiopatogenie

Caracteristicile achalaziei

Cauza acalazie primară este încă necunoscut astăzi. Dintr-o geneză care nu este încă clară, se ajunge la una degenerare a celulelor ganglionare inhibitoare de Plexul myenteric (Plexul Auerbach) în esofagul inferior. Acești neuroni asigură în mod normal relaxarea esofagului, în special în timpul înghițirii. Dacă sunt absente, acest lucru are ca rezultat o relaxare insuficientă înghițitoare-reflexivă, precum și o presiune crescută de repaus a sfincterului esofagian inferior. Se vorbește și despre unul Tulburarea de coordonare a motilității esofagiene.

Deoarece mâncarea este acum adesea în fața celor întotdeauna îngustate mai jos Sfincter esofagian se acumulează, se ajunge la cursul următor Dilatarea esofagului chiar înainte de blocaj. Dacă descoperirile sunt deosebit de pronunțate, imaginea este creată „Megaesofag”.

Imagine: „O imagine CT transversală care arată dilatarea marcată a esofagului.” de James Heilman, MD. Licență: CC BY-SA 3.0

Dacă acalazia apare în contextul unei alte boli, se vorbește despre una acalazie secundară. Printre altele, Boala Chagas (Infecția cu Trypanosoma cruzi) sau Boli tumorale fie cauzal.

Simptome

Disfagie și regurgitare în acalazie

Pacienții raportează în primul rând unul existent de ani de zile Disfagie. De multe ori trebuie să bea multe lichide după ce au mâncat pentru a putea înghiți complet componentele solide. Mai târziu, însă, chiar și înghițirea lichidelor este dificilă.

Mai ales când stai întins se ajunge Regurgitare de feluri de mâncare care au complicațiile unui Pneumonie de aspirație și unul Esofagită ascunde. Aceasta ca. Esofagita de retenție numită esofagită crește riscul de carcinom de până la 30 de ori comparativ cu populația normală. În cursul regurgitației crescute, se implică adesea Foetor ex ore a determina.

Mai mult, pacienții raportează adesea despre Balonare. Foarte rar, mai ales la începutul bolii, există dureri retrosternale asemănătoare crampelor (acalazie hipermotilă), care scad în cursul următor.

Diagnostic

Istoria achalaziei

În anamneză, este deosebit de important să se întrebe dacă plângerile au avut loc brusc sau într-un timp foarte scurt și rapid progresiv sunteți. Acest lucru ar fi mai mult ca un carcinom sugerează ca diagnostic suspect. Pe de altă parte, în cazul achalaziei, simptomele există de obicei de ani de zile și pacientul prezintă adesea un istoric medical lung.

Imagine: „Schema manometrică a achalaziei care demonstrează contracții aperistaltice, creșterea presiunii intraesofagiene și eșecul relaxării sfincterului esofagian inferior”. de JC Petit. Licență: CC BY 3.0

Manometria în acalazie

Manometria (măsurarea presiunii fizice) este considerată standardul de aur pentru detectarea achalaziei. Presiunea este măsurată în diferite secțiuni ale esofagului (tonul normal de repaus este de aproximativ 20 mmHg).

Se pot determina cele trei trăsături caracteristice: lipsa relaxării în reflexele de înghițire, peristaltism patologic și a creșterea presiunii de repaus. În cursul manometriei, există de obicei o împărțire în diverse Gradele de severitate din acalazie:

etapă Descriere
Etapa I. Hipermotil: Mușchii esofagului se contractă activ pentru a depăși sfincterul esofagian inferior îngust.
Etapa II Hipomotilă: Esofagul distal se dilată cu contracția constantă a sfincterului esofagian inferior.
Etapa a III-a Amotile: Mușchii esofagieni nu se mai contractă. Numai sfincterul esofagian este încă restrâns; dilatarea crescândă a secțiunii esofagiene anterioare.

Imagine: "Examenul de înghițire a papului: acalazie în stadiul 2 conform lui Brombart." de la Hellerhoff. Licență: CC BY-SA 3.0

Înghițirea esofagiană în acalazie

O înghițire roentgenologică a esofagului cu bariu arată de obicei ceea ce este cunoscut sub numele de "Forma paharului de șampanie" Cu dilatarea prstenotică (Megaesofag). Peristaltismul este deranjat și mediul de contrast se golește din esofag în stomac numai cu o întârziere.

Imagine: „formă tipică de pahar de șampanie într-o înghițitură de contrast mediu” de Farnoosh Farrokhi, Michael F. Vaezi. Licență: CC BY 2.0

Endoscopie cu biopsie pentru acalazie

A Esofagoscopie cu biopsie este obligatorie pentru a exclude prezența unui carcinom. Datorită riscului crescut de a dezvolta carcinom în cursul ulterior al bolii, acest lucru ar trebui repetat la fiecare 1-2 ani. În achalazie, endoscopia dezvăluie de obicei un esofag larg răspândit și unul inferior Sfincter esofagian, care este ușor de parcurs cu endoscopul.

Diagnostice diferențiale

Presupusă acalazie

Diagnosticul diferențial al acalaziei esofagiene include acest lucru în special Carcinom esofagian, care de obicei vine cu o progresie semnificativ mai rapidă. Dacă aveți simptome B, ar trebui să inițiați cu siguranță o biopsie! Mai departe Tulburări de motilitate, care se numără printre diagnosticele diferențiale de acalazie esofagiană sunt:

  • Spasm esofagian: Spasmul esofagian este o disfuncție neuromusculară rară a esofagului de origine necunoscută. Apar atacuri de durere retrosternală și disfagie. Acest lucru este revoluționar diagnostic aici Manometrie 24h, în care sunt prezentate în primul rând contracții esofagiene crescute și persistente. În cazuri mai ușoare, va fi Blocante ale canalelor de calciu dat. În cazurile severe, va fi Toxina botulinică injectat sau intervenit chirurgical.
  • Esofag hipercontractil ("Esofag Spărgătorul de nuci"): această tulburare de motilitate se caracterizează în special prin contracții de lungă durată nefiziologic (> 5 secunde) ale mușchilor esofagieni și amplitudini de presiune deosebit de ridicate (amplitudini individuale uneori> 200 mmHg). Acest lucru poate fi dovedit în manometrie. Funcția sfincterului esofagian inferior nu este restricționată în această tulburare de motilitate.

terapie

Terapia farmacologică a achalaziei

Din păcate, rezultatele pe termen lung sunt slabe, dar o încercare de terapie cu un Blocante ale canalelor de calciu precum. Nifedipină fi încercat. Nifedipina scade presiunea sfincterului esofagian inferior. Ar trebui administrat cu o jumătate de oră înainte de mese.

Terapie intervențională pentru acalazie

Dilatarea pneumatică a balonului: În cursul unei esofagoscopii, mușchiul cardiac este dilatat sau rupt într-un mod controlat. Adesea, o singură ședință nu este suficientă, iar pacienții trebuie tratați de mai multe ori. Rata de succes este de aproximativ 60%. Din cauza riscului unei perforare (2 - 5%) trebuie întotdeauna urmat de o înghițire esofagiană ca control.

O altă alternativă este aceea injectarea endoscopică a toxinei botulinice. Acesta este injectat direct în sfincterul esofagian inferior pentru al preveni Dilatare a ajunge. De obicei, însă, procedura trebuie repetată după șase luni. Din cauza duratei scurte de acțiune, această metodă este rezervată pacienților care sunt mai pronunțați Comorbidități nu sunt posibile alte intervenții.

Intervenții chirurgicale pentru acalazie

Procedurile chirurgicale sunt utilizate ca alternative terapeutice dacă metodele descrise mai sus nu reușesc. Aici rata de succes este mai mare de 90%. Cu toate acestea, cu complicația trebuie boala de reflux postoperator fi așteptat. Va fi în primul rând două tehnici chirurgicale aplicat:

  1. Miotonia cardiacă extramucă conform Gottstein/Heller(laparoscopic sau transabdominal): Mușchii de la intrarea stomacului (cardia) sunt împărțiți longitudinal pe o lungime de aproximativ 6 cm. Mucoasa este scutită. Pentru a preveni boala de reflux, a Fundoplicare conectat la Nissen.
  2. Esofagofundostomie transgastrică conform Prager: Se efectuează transgastric o esofagofundostomie din partea stângăEST), prin care gastrotomia este închisă și de obicei parțială Fundoplicare el urmareste.

În cazul în care toate încercările de terapie eșuează, a Esofagectomie cu interpunerea intestinului subțire de gândit.

Întrebări populare pentru examenul de acalazie

Soluțiile sunt sub surse.

1. Care răspuns descrie cel mai bine acalazia?

  1. O malformație congenitală a esofagului
  2. Relaxarea afectată a sfincterului esofagian inferior
  3. Un exces de celule ganglionare ale plexului esofagian Auerbach
  4. Scăderea tonului de repaus al sfincterului esofagian inferior
  5. Niciunul dintre răspunsurile de mai sus nu este corect.

2. La un pacient în vârstă de 32 de ani cu acalazie în stadiul amotil, care măsură terapeutică este cel mai probabil indicată?

  1. Fundoplication conform Nissen
  2. Esofagectomie cu interpunere a intestinului subțire
  3. Terapia farmacologică cu nifedipină
  4. Dilatarea pneumatică a balonului
  5. Injecție de botulin în sfincterul esofagian inferior

3. Un pacient în vârstă de 40 de ani vă prezintă în practica generală o disfagie care există de mult timp. El descrie cum chiar și înghițirea lichidelor este acum dificilă pentru el. Tusea cronică și regurgitațiile îl chinuiesc mai ales noaptea. Care dintre următoarele proceduri de diagnostic este cea mai bună pentru a face un diagnostic suspect?

  1. Metrică pe termen lung
  2. RMN al gâtului și al toracelui
  3. Test de respirație H2
  4. Raze x la piept
  5. Manometria esofagiană

Surse și orientări privind acalazia

Ghid S2k pentru boala de reflux gastroesofagian al Societății germane de gastroenterologie, boli digestive și metabolice (DGVS). În: AWMF online (începând cu 31 mai 2014, valabil până la 31 mai 2019)

Gerd Herold și colegii săi, Medicină internă, 2015

Dr. Hanns Ackermann, Dr. med. Konrad Aden și colab., Compendiu AllEx pentru al 2-lea ÄP, Thieme Verlag, 2012

Wienbeck, M. și P. Heitmann, Dilatarea pneumatică pentru tratamentul achalaziei esofagului, DMW-Deutsche Medizinische Wochenschrift, 1973

Gockel, Ines, Michaela Müller și Johannes Schumacher, Achalasia - o boală care este adesea diagnosticată prea târziu și boală inexplicabilă etiologic, Deutsches Aerzteblatt International, 2012

Soluții la întrebări: 1B, 2D, 3E