Amavrotic Idiocy Cauze, simptome, diagnostic, tratament Competent despre sănătatea pe ilive
Articol expert medical
- Epidemiologie
- Cauze
- Patogenie
- Simptome
- Pași
- Forme
- Diagnostic
- Cum se examinează?
- Diagnostic diferentiat
- Tratament
- Pe cine să contactezi?
- Prevenirea
Idiotismul amavrotic este o boală progresivă rară. Se caracterizează printr-o scădere treptată a vederii pentru a completa orbirea și degradarea intelectului, până la idiotism. Ca urmare, pacientul dezvoltă senilitate profundă cu un rezultat fatal. Boala a fost descrisă pentru prima dată de oftalmologul Tau cu peste 130 de ani în urmă. Tau a remarcat o transformare specială a fundului. Au fost deja descrise peste 500 de cazuri de boală.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]
Epidemiologie
Epidemiologia bolii marchează o natură familială. În familiile în care există pacienți cu idiotie amavrotică, din același motiv, căsătoriile nesigure sunt periculoase. Persoanele de origine franceză canadiană sau evreiască sunt, de asemenea, expuse riscului.
[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]
Cauzele idiotismului amavrotic
În ciuda cantității mari de date colectate despre boală, acum multe întrebări despre cauzele, patogeneza și chiar manifestările idiotismului amaurotic, oamenii de știință continuă să caute răspunsuri.
Există sugestii că boala are o natură moștenită. Tipul moștenirii este autosomal recesiv. Cel mai adesea afectează cerebelul, lobul occipital al emisferelor creierului cu complicații și consecințe grave pentru organism: atrofia nervului optic, fibrele nervoase își pot pierde coaja și comunicarea între celulele nervoase - se dezintegrează.
Majoritatea experților recunosc că semnele clinice ale bolii pot fi destul de diverse și se corelează cu vârsta la care a început să se dezvolte idiotismul amaurotic la pacient.
În timpul cercetării cauzelor bolii, am observat un model specific: boala afectează adesea copiii din aceeași familie, motiv pentru care se folosește denumirea de „familie amavroticheska idiocy. Conform studiilor, ale căror rezultate au fost publicate, când am început să studiem boala, 64 de cazuri de idiotism amavroticheskoy 37 au fost găsite în 13 familii (fiecare familie a afectat copiii 2-5). Este de remarcat faptul că în aceste familii pacienții aveau frați absolut sănătoși. În zilele noastre, factorul ereditar recesiv are o mare importanță în dezvoltarea bolii. Astfel, este posibil să se explice incidența cazurilor în aceleași familii. În timpul analizei factorului de ereditate ca cauză idiotismul amavroticheskoy nu trebuie să fie limitat de prezența în familii a pacienților (și în creștere și aripi) a simptomelor semnificative clinic, ci să ia în considerare și rudimentarul, de exemplu, anomalia caracteristică a aparatului vizual (coroidită familială, distrofie pigmentară retiniană și așa mai departe).