Amiloidoza - Cauze, simptome și tratament
Amiloidoza se referă la o acumulare patologică de proteine în spațiile dintre celule. Amiloidoza în sine nu este o boală, ci mai degrabă provoacă diferite boli. Amiloidoza poate fi detectată numai prin intermediul unui examen citologic al unei probe de țesut. Afectează aproape exclusiv pacienții vârstnici în jurul vârstei de 65 de ani. Amiloidoza poate fi tratată doar într-o măsură limitată și este fatală la aproximativ 24 de luni de la apariție.
Cuprins
Ce este amiloidoza?
Amiloidoza este o tulburare a metabolismului proteinelor. O anumită proteină (de exemplu, imunoglobulină, cistatină sau lizozimă) nu poate fi descompusă sau insuficientă la un pacient care suferă de amiloidoză.
Ca urmare, proteina se acumulează în spațiile intercelulare ale diferitelor organe - cum ar fi ficatul, rinichii sau inima - și afectează activitatea organelor. Amiloidoza devine vizibilă prin diferite boli pe care pacientul le dezvoltă. Acestea includ, de exemplu, un ficat mărit anormal, un mușchi cardiac inflamat, insuficiență renală nespecifică sau cancer al măduvei osoase (mielom multiplu).
Uneori există o acumulare de proteine în mai multe organe în același timp, astfel încât mai multe organe se îmbolnăvesc sau se defectează (insuficiență multiplă de organ).
cauzele
Cauzele amiloidozei stau într-o tulburare a metabolismului proteinelor. Proteinele se găsesc de obicei sub formă dizolvată în serul sanguin.
Dacă proteina nu este dizolvată sau descompusă, concentrația este prea mare. Dacă nu poate fi excretată, proteina se acumulează în spațiile dintre celule. Acolo este atacat de enzime; ca rezultat, se creează lanțuri lungi de aminoacizi, care devin vizibile sub formă de fibre mici la microscop.
Fibrele nu pot fi dizolvate și descompuse. Drept urmare, organul este distrus până când este complet inoperabil. Până în prezent nu a fost posibil să se determine ce pacienți tind să dezvolte amiloidoză; Conform stării actuale de cercetare, se presupune o predispoziție genetică.
Puteți găsi medicamentele aici
Simptome, afecțiuni și semne
În cel mai rău caz, amiloidoza poate duce la moarte. Plângerile sunt, de asemenea, relativ grave și, prin urmare, ar trebui tratate într-un stadiu incipient. De regulă, pacienții suferă de insuficiență cardiacă severă. Acest lucru duce la oboseală permanentă și oboseală.
Amiloidoza reduce, de asemenea, foarte mult rezistența pacientului. În cursul ulterior al bolii duce la tulburări ale ritmului cardiac, prin care bătăile inimii se pot schimba. Chiar și activitățile ușoare pot părea foarte obositoare pentru pacient, astfel încât pot exista restricții în viața de zi cu zi. Ca urmare a acestor restricții, mulți suferinzi suferă, de asemenea, de depresie sau alte tulburări psihologice.
Amiloidoza poate duce și la demență. În acest caz, cei afectați sunt adesea dependenți de ajutorul altor persoane în viața lor de zi cu zi și calitatea vieții scade semnificativ. Rigidizarea mușchilor inimii reduce, de asemenea, speranța de viață a persoanei afectate. Amiloidoza crește, de asemenea, semnificativ riscul de infarct miocardic sau accident vascular cerebral. Durerea din inimă poate duce, de asemenea, la un atac de panică sau frică de moarte.
Diagnostic și curs
Un diagnostic poate fi pus numai prin intermediul unui examen citologic. Dacă au apărut boli secundare tipice - cum ar fi ficatul mărit, aritmia cardiacă sau insuficiența renală - medicul trebuie să ia în considerare amiloidoza și să efectueze un examen de laborator adecvat.
În acest scop, o probă de țesut (biopsie) este prelevată din organul afectat și apoi examinată la microscop. Amiloidoza este vizibilă prin structurile asemănătoare firelor, vizibile microscopic, între celule. Proba de țesut este colorată cu colorantul roșu Congo. O decolorare verzuie a spațiilor intercelulare este vizibilă sub lumina polarizată. O scintigrafie poate oferi informații despre răspândirea amiloidozei. În timpul unei scintigrafii, se administrează o substanță radioactivă care este capabilă să lege amiloidoza și să o facă vizibilă.
Amiloidoza însăși trece neobservată de pacient. Odată cu progresul amiloidozei - depozitele se răspândesc relativ rapid - există boli secundare clar vizibile care restricționează sever calitatea vieții. În funcție de curs, există o insuficiență de organ sau o insuficiență de organ. Amiloidoza este fatală - la aproximativ 24 de luni de la prima apariție, unul sau mai multe organe nu mai sunt funcționale.
Complicații
Amiloidoza, care apare rar, are un impact masiv asupra echilibrului proteic al organismului și îl modifică. Ca urmare a depozitului insolubil, vasele, nervii și oasele sunt atacate. Anticorpii nu se mai pot dezintegra. Dacă apare simptomul, o variantă sistemică poate duce la apariții inflamatorii cronice și poate lua proporții care pun viața în pericol.
Amiloidoza nu poate fi vindecată, dar poate fi tratată în mod specific. Diagnosticul precoce ajută la menținerea riscului de complicații scăzut. Acest lucru economisește în mare măsură pacientul o posibilă deteriorare a funcției organelor și nervilor. Amiloidoza apare treptat. Dacă prezintă simptome legate de organe, funcția organului poate fi deja afectată într-o asemenea măsură încât trebuie transplantată.
Pentru a face diagnosticul eficient, se ia în considerare fie metoda de screening, fie o probă de țesut. Apoi simptomul este tastat. Datorită diversității bolii, acest proces trebuie efectuat foarte atent. Numai atunci când proteina defectă a fost identificată se întocmește un plan de terapie cuprinzător.
Chimioterapia ca parte a medicamentelor sa dovedit a fi o metodă de tratament de succes. În anumite circumstanțe, pacientul poate prezenta oboseală, epuizare și dezacorduri gastrice ca urmare a administrării medicamentului. Prin urmare, această formă de terapie este înregistrată strict sub supraveghere medicală. Este important ca pacient să respecte o dietă cât mai săracă în sare pentru a limita complicațiile ulterioare.
Când trebuie să mergi la medic?
Amiloidoza necesită întotdeauna tratament medical. Dacă există semne evidente ale bolii, un medic trebuie consultat rapid. Medicul poate determina apoi dacă este vorba de amiloidoză și poate iniția un tratament adecvat.
Pacienții cu infecții cronice și inflamații, cum ar fi artrita sau tuberculoza, precum și pacienții dializați pe termen lung și anumite forme de cancer al măduvei osoase (de exemplu, mielom multiplu) sunt deosebit de expuși riscului și trebuie să discute imediat cu medicul responsabil dacă se suspectează amiloidoză.
Acest lucru este valabil mai ales pentru pacienții vârstnici de la vârsta de 40 de ani. Dacă observă slăbiciune crescândă și pierderea în greutate, este necesară vizita unui medic. Deoarece organismul este deja slăbit de boala de bază, amiloidoza trebuie tratată imediat.
Dacă se cunosc antecedente familiale de amiloidoză moștenită, se recomandă sfatul medicului la primele semne de boală. Cel târziu, când apar modificări ale pielii, cum ar fi vânătăi și umflături, aritmii cardiace și dificultăți la înghițire, medicul trebuie consultat cu amiloidoză.
Tratament și terapie
Amiloidoza poate fi tratată doar într-o măsură limitată. Cu toate acestea, pentru tratamentul bolilor secundare, există câteva terapii disponibile care pot încetini cursul.
Dacă este implicată inima, se recomandă o dietă săracă în sare, așa cum este cazul în care sunt implicați rinichii. Se pot administra și diuretice. Diureticele ajută corpul să elimine apa și, astfel, proteinele.
Utilizarea unui stimulator cardiac poate fi utilă pentru a contracara orice aritmie cardiacă; dializa este indicată dacă funcția renală este sever afectată la mai puțin de 15%.
Outlook și prognoză
Evoluția ulterioară a amiloidozei depinde de obicei de boala subiacentă și de tratamentul acesteia, astfel încât un curs general al bolii nu poate fi prevăzut în majoritatea cazurilor.
Cu toate acestea, de regulă, amiloidoza duce la disconfort sever în inimă, ducând la insuficiență cardiacă și tulburări ale ritmului cardiac. De asemenea, acest lucru reduce semnificativ rezistența pacientului și activitățile normale în viața de zi cu zi sau practicarea sportului nu mai sunt posibile datorită acestei boli. Calitatea vieții este semnificativ redusă de această boală.
Se poate dezvolta și demență, ceea ce limitează semnificativ viața de zi cu zi a pacientului. Pacientul poate avea nevoie și de ajutorul altor persoane pentru a putea face față vieții de zi cu zi. De asemenea, poate apărea insuficiență renală, astfel încât pacientul să fie dependent de un transplant sau dializă.
Tratamentul direct al amiloidozei nu este de obicei posibil. O dietă specială poate limita și reduce majoritatea simptomelor. Cu toate acestea, speranța de viață a pacientului poate fi redusă. În unele cazuri, poate fi instalat și un stimulator cardiac.
Puteți găsi medicamentele aici
prevenirea
Conform cercetărilor actuale, amiloidoza nu poate fi prevenită. În amiloidoza familială, utilizarea pe tot parcursul vieții a colchicinei poate întârzia apariția amiloidozei. Uneori chimioterapia cu melfalan urmată de terapia cu celule stem din sânge poate întârzia amiloidoza.
Dacă se suspectează amiloidoză, dacă se poate presupune că inima și rinichii vor fi afectați, se poate avea grijă preventivă de a menține o dietă săracă în săruri.
Dupa ingrijire
În cazul amiloidozelor, îngrijirea ulterioară depinde de tipul și severitatea bolii și de simptomele individuale ale pacientului. De regulă, pentru amiloidoze este necesară o îngrijire de urmărire pe termen lung cu verificări periodice de urmărire. De obicei, sunt afectate diferite organe, precum și sistemul endocrin și țesutul moale.
Un medic trebuie să examineze toate aceste domenii și, dacă este necesar, să apeleze la alți specialiști, deoarece ocazional pot apărea simptome noi care necesită un diagnostic suplimentar. Îngrijirea ulterioară include întotdeauna ajustarea regulată a medicamentului. Pacientul trebuie, de obicei, să ia analgezice, antiinflamatoare și alte preparate care trebuie ajustate la evoluția curentă a bolii la intervale de câteva săptămâni până la luni.
Dacă rezultatul este pozitiv, măsurile generale, cum ar fi utilizarea inhibitorilor ECA și diureticelor, pot fi reduse treptat. Dacă cursul este sever și implică rinichii, tratamentul pentru dializă trebuie continuat permanent. Verificările periodice de urmărire sunt deosebit de necesare după chimioterapie, așa cum se efectuează în amiloidoza AL.
Datorită numeroaselor manifestări ale bolii, îngrijirea individuală de urmărire poate fi determinată doar de un medic. Cei afectați trebuie să consulte medicul responsabil într-un stadiu incipient, astfel încât conceptul de terapie să poată fi pus în aplicare în mod eficient.
Puteți face asta singur
Amiloidoza nu poate fi tratată încă în mod cauzal. Măsurile de auto-ajutorare se concentrează pe modificările stilului de viață și pe utilizarea unor remedii alternative. Practic, medicamentul trebuie ajustat în mod optim. Pacientul trebuie să noteze orice reacții adverse și interacțiuni și să informeze medicul despre acestea. Simptomele neobișnuite trebuie, de asemenea, clarificate înainte ca complicațiile grave să devină vizibile.
Dacă se dezvoltă aritmii cardiace, este indicată utilizarea unui stimulator cardiac. Pacienții care prezintă simptome vizibile sunt cel mai bine să discute cu medicul responsabil și să se efectueze un examen cardiologic cuprinzător. Un remediu natural dovedit este ceaiul verde. Remediul previne problemele cardiace și susține, de asemenea, funcția renală. În același timp, pacientul trebuie să ia diuretice în mod regulat pentru a ajuta corpul să elimine fluidele și, astfel, proteinele.
Alternativ, există un tratament homeopat. Ca parte a terapiei, homeopatul elaborează remedii adecvate individual și le prescrie în ceea ce privește starea actuală de sănătate a persoanei în cauză. Acest lucru permite ca boala să fie tratată retrospectiv prin încetinirea procesului bolii. Un tratament complet este puțin probabil cu tratamentul homeopat, dar terapia alternativă poate avea un efect pozitiv asupra evoluției bolii și poate ușura simptomele.