Anemie aplastică și anemie a bolilor cronice

măduvei osoase

Imagine: „recoltarea măduvei osoase” de către Navy News Service. Licență: Domeniu public

Anemie aplastica

definiție

Imagine: „Pacienți cu anemie aplastică” de openi. Licență: CC BY 4.0

Anemia aplastică este anemia cu scăderea hematopoiezei pe baza unui Tulburare de maturare a celulelor stem pluripotente, hematopoietice. Cauza este cea a ei Insuficiența măduvei osoase în cazul în care conținutul de celule din măduva osoasă este redus la o valoare sub 25% pentru diferențierea definitivă de alte boli ale măduvei osoase, ceea ce înseamnă că ar trebui să existe o hipo- sau aplazie clară a măduvei osoase.

Etiologie și patogenie

Cauza exactă a anemiei aplastice nu a fost încă clarificată definitiv. Ca urmare, aproximativ jumătate din boli trebuie clasificate drept idiopatice. Este patogenetic sigur că boala este întotdeauna puternică Scăderea numărului hematopoieticul pluripotent Celule stem subiacent. În plus, în prezent este considerată probabilă o reacție autoimună cu afectarea limfocitelor T.

Boala poate fi împărțită în congenitale (primar) și dobândit (secundar) Cauze de împărțire:

Cauze primare Cauze secundare
Anemie Blackfan-Diamond, anemie Fanconi Medicamente, substanțe chimice (benzen), raze ionizante, infecții, boli autoimune, metale grele

Anemie aplastică congenitală (formă primară)

Anemie Fanconi

Anemia Fanconi va fi moștenită ca trăsătură autozomală recesivă și se împarte din nou în șapte subtipuri, care nu ar trebui discutat mai departe aici. De obicei, se manifestă între 5 și 10 ani. Cauza de bază devine o Întreruperea mecanismelor de reparare a ADN-ului admis. Se poate manifesta prin microcefalie, lipsește razele sau degetele mari, rinichi bazin sau potcoavă, hiper- sau hipopigmentare a pielii și, în cazuri mai rare, întârziere mintală.

Imagine: „Manifestări clinice ale pacienților reprezentativi cu FA. A: hexadactilism; B: Absența degetului mare drept; C: Café au lait spots. " de openi. Licență: CC BY 2.0

Aceasta este prima terapie de linie Transplant de măduvă osoasă. De asemenea, un tratament cu Androgeni este posibil, dar efectele secundare sunt adesea considerabile (virilizare, anomalii hepatice), iar remisiunea rezultată de aproximativ 2 ani este destul de scurtă.

Blackfan Diamond Anemia

Blackfan Diamond Anemia este forma ereditară de aplazie eritrocitară. Acest lucru duce la aplazie eritrocitară primară în măduva osoasă fără a afecta celelalte rânduri de celule. Spre deosebire de alte forme de anemie aplastică, pancitopenia nu este prezentă aici.

Numărul de leucocite și trombocite se încadrează în intervalul normal. Eritroblasti totuși în măduva osoasă mult diminuat până când nu mai este disponibil. Din punct de vedere clinic, boala se manifestă deja în copilărie odată cu exprimarea simptomelor tipice ale anemiei. În plus, există formare multiple dismorfisme somatice precum malformațiile genitale sau disfalangia.

Terapia constă în administrarea de Glucocorticoizi și unul eventual Transplant de măduvă osoasă.

Anemie aplastică dobândită (formă secundară)

Anemia aplastică dobândită este în mare parte rezultatul uneia directe Deteriorarea măduvei osoase care formează sânge. Factorii despre care se știe că afectează negativ măduva osoasă sunt în primul rând radiațiile și medicamentele citotoxice. În plus, substanțele chimice precum benzenul interferează, de asemenea, cu funcționarea măduvei osoase. Infecțiile virale pot duce, de asemenea, la dezvoltarea anemiei aplastice.

Un factor declanșator nu poate fi întotdeauna determinat. În forma cronică dobândită de aplazie eritrocitară, nu se poate stabili în fiecare caz o conexiune cu unul dintre factorii declanșatori menționați.

Aplazie de celule roșii

Formă dobândită cronic de aplazie eritrocitară

Aplazia eritrocitară este un sindrom rar care poate fi congenital (vezi Sindromul Blackfan-Diamond), dar poate fi dobândit și secundar. Spre deosebire de majoritatea celorlalte forme de anemie aplastică, forma cronică este aplazia eritrocitară fără pancitopenie in fata. Doar asta Numărul de eritroblasti este foarte redus. Deci este un aplazie izolată a eritropoiezei.

Deoarece în multe cazuri factorul declanșator nu poate fi determinat, majoritatea cazurilor de boală trebuie clasificate ca idiopatice. Cu toate acestea, poate apărea și în contextul unei boli autoimune, cum ar fi lupusul eritematos sistemic (LES).

Terapeutic, același lucru se aplică aplaziei eritrocitare dobândite ca și formei congenitale. Ea poate merge cu Corticosteroizi precum și cu Imunosupresoare a fi tratat.

Formă acută, tranzitorie de aplazie eritrocitară

În forma acută, tranzitorie a aplaziei eritrocitare, există una temporar, mai ales prin Parvorvirusuri sau anumite restricții aplastice ale eritropoiezei induse de medicamente.

Anemie aplastică indusă de medicamente

Se știe că o serie de medicamente citotoxice cresc riscul apariției anemiei aplastice. Trebuie remarcat faptul că Antimetaboliți ca metotrexatul, dar și Inhibitori ai mitozei ca daunorubicin doar unul aplazie temporară provoca împotriva a ce substanțe alchilante ca și busulfanul aplazii cronice a conduce.

Dar și medicamentele necitotoxice precum cloramfenicolul sau aurul pot declanșa anemie aplastică. Deoarece incidența cloramfenicolului este foarte mare, aceasta trebuie administrată numai în cele mai severe cazuri de boală după ce toate celelalte medicamente au eșuat.

Medicamentele care pot provoca leziuni ale măduvei osoase sunt:

  • Citostatice
  • Sulfonamide
  • Cloramfenicol
  • AINS (medicamente antiinflamatoare nesteroidiene)
  • Fenilbutazonă
  • Preparate din aur
  • Colchicină

Produse chimice

Substanțele chimice despre care se știe că afectează măduva osoasă includ:

  • benzen
  • Vopsele de păr
  • insecticide

Raze ionizante

Insuficiența măduvei osoase poate apărea și în timpul radioterapiei. În caz de suspiciune, trebuie examinate și examinările radiologice anterioare.

Boală autoimună

Deoarece anemia aplastică este asociată etiologic cu reacții autoimune, corelația dintre anumite boli autoimune și amploarea anemiei aplastice nu este deloc surprinzătoare. Bolile autoimune care vă prezintă un risc crescut de a dezvolta anemie aplastică sunt:

  • Lupus eritematos sistemic (LES)
  • Boala grefă contra gazdă (gvHD)

Infecții virale

Virușii care s-au dovedit a influența dezvoltarea anemiei aplastice includ:

  • Parvovirus B 19
  • Virus HI (SIDA)
  • Virusurile hepatitei A și C.
  • Virusul Epstein Barr (EBV)
  • Citomegalovirus (CMV)

Clinica anemiei aplastice

Anemia aplastică poate târâtor precum și acut start. Primele semne de avertizare pot fi neutropenia sau trombocitopenia. Există, de asemenea, semnele clinice tipice ale anemiei, cum ar fi oboseală, Epuizare, sentiment general de slăbiciune, piele palidă și mucoase palide. Infecțiile apar, de asemenea, mai frecvent, în special în zona gurii și a gâtului. Există o tendință crescută de sângerare (epistaxis, menoragie).

Diagnosticul și diagnosticul diferențial al anemiei aplastice

Deoarece pancitopenia este tipică pentru anemia aplastică, după eliminarea unor boli mai probabile, aceasta ar trebui să dea naștere unor cercetări suplimentare privind insuficiența măduvei osoase. În ceea ce privește diagnosticul diferențial, următoarele alte boli care pot fi asociate cu pancitopenia ar trebui luate în considerare în prealabil:

  • Sindromul mielodisplazic (MDS)
  • Leucemie mieloidă acută (LMA)
  • Anemie megaloblastica
  • Hemoglobinurie nocturnă paroxistică (PNH)
  • Panitopenie temporară după infecții virale

În plus față de pancitopenie, numărul sanguin arată și unul anemie normocromă, normo- sau macrocitară. Reticulocitele sunt scăzute. Sângele trebuie examinat serologic pentru detectarea parvovirusului B 19, HIV și hepatitei, Epstein-Barr și citomegalovirusurilor.

Imagine: „recoltarea măduvei osoase” de către Navy News Service. Licență: Domeniu public

Securizarea efectivă a suspiciunii are loc cu Puncția și perforarea măduvei osoase, în care celulele îndepărtate de pe creasta iliacă sunt examinate citologic și histologic. Este de așteptat dovezi de hipo- sau aplazie a măduvei care formează sânge atunci când este înlocuită cu măduvă grasă care nu formează sânge. O altă caracteristică este lipsa celulelor precursoare ale celorlalte linii celulare.

Terapia anemiei aplastice

Dacă este cunoscută, anemia ar trebui să fie prima factor declanșator - Radiații, substanțe chimice, medicamente etc. - fi eliminat. Cu toate acestea, singura terapie promițătoare care duce la o vindecare este transplant alogen de celule stem (Vârsta Anemia în bolile cronice

definiție

Anemia bolilor cronice este una Anemie neprogresivă în contextul bolilor cronice inflamatorii, infecțioase sau neoplazice, care este de obicei ușoară, dar severitatea sa se corelează cu severitatea bolii de bază.

Epidemiologie

După Anemie cu deficit de fier anemia este a doua formă cea mai frecventă de anemie în bolile cronice cu aproximativ 20%.

Etiologie și patogenia anemiei în bolile cronice

Organismul reacționează de obicei la infecții, boli sistemice inflamatorii și tumori maligne cu o eliberare crescută de mediatori inflamatori. Acestea funcționează nu numai local, ci și sistemic. Un rol special în acest context vine în Citokine la aceea cu o versiune sistemică sporită Homeostazia de fier dezechilibru prin interferența cu depozitarea fiziologică a fierului în macrofagele măduvei osoase.

În plus, mediatorii stimulează producția de Hepcidin în hepatocite, care inhibă absorbția fierului din intestin și reduce disponibilitatea fierului pentru eritropoieză. Se ajunge la unul retenție crescută de fier cu eliberare insuficientă de fier.

Rezultatul este o relativă deficiență de fier, din care, în logica fiziopatologică a sistemului, o încorporare perturbată a fierului în Molecula hemului rezultate. Din punct de vedere clinic, rezultă o imagine a anemiei.

Pe lângă perturbarea homeostaziei fierului, eliberarea crescută de citokine provoacă și o Suprimarea sintezei eritropoietinei. Pe lângă un deficit relativ de fier, există și un deficit relativ de eritropoietină. În plus, sub influența citokinelor, viața eritrocitelor este scurtată, care scade la aproximativ 80 - 90 de zile.

Bolile cauzale ale anemiei în bolile cronice pot include:

  • Infecțios: Pneumonie, tuberculoză, osteomielită, endocardită bacteriană, abces pulmonar
  • Neinfecțioase: Lupus eritematos sistemic (LES), boala Crohn, colită ulcerativă, vasculită, poliartrită reumatoidă, sarcoid
  • Boli maligne: Carcinom, limfom, sarcom, mielom multiplu

Clinica de anemie în bolile cronice

Imagine: „Principalele simptome care pot apărea în anemie”. de Mikael Häggström. Licență: Domeniu public

Simptome generale nespecifice precum febră și Pierdere în greutate ar trebui în cazul în care alte semne tipice de anemie cum ar fi Oboseală, slăbiciune, tahicardie sau tulburări vizuale sunt prezente, sugerează anemie în cazul inflamației cronice. Deoarece anemia inflamației este rezultatul unei boli de bază, ar trebui să se acorde atenție și simptomelor specifice respectivei boli de bază.

Diagnosticul și diagnosticul diferențial al anemiei în bolile cronice

Dacă boala de bază este cunoscută și aceste semne de anemie sunt asociate, anemia este suspectată în cazul bolii cronice, dar trebuie verificată în continuare.

În laborator, a anemie hiporegenerativă, normocromică, normocitară. Doar după un proces mai lung, imaginea se transformă în anemie hipocromă, microcitară.

Hematocrit, Eritrocite și Reticulocite sunteți umilit. Hemoglobina este, de asemenea, redusă, deși experiența a arătat că valoarea nu scade sub 9,0 g/dl. Ferritin pe de altă parte, nu există, de fapt, un deficit absolut de fier, ci în primul rând o tulburare a homeostaziei fierului, elevat. Acest lucru este important de recunoscut, deoarece în acest mod o anemie cu deficit de fier poate fi exclusă din diagnosticul diferențial.

Mai mult, este Măsurarea valorilor inflamației indicativ. În prezența anemiei cu inflamație cronică sunt BSG și CRP obișnuit elevat. Un posibil Examinarea măduvei osoase oferă dovezi ale depozitelor normale sau crescute de fier.

Cauzele anemiei pot fi foarte diverse. Deoarece diferiți factori declanșatori, cum ar fi sângerarea și hemoliza, apar unul lângă altul în cursul unei boli și pot astfel schimba imaginea unei anemii care a fost deja diagnosticată, diagnosticul de anemie în bolile cronice ar trebui verificat în mod regulat. Este un diagnostic de excludere.

Terapia anemiei în bolile cronice

Aceasta este principala prioritate Tratamentul bolii de bază. În plus, poate fi luată în considerare substituția eritropoietinei. Terapia cu fier oral este ineficientă și contraindicată din cauza deficitului relativ de fier, care nu este în niciun fel ameliorat prin administrarea orală de fier!

prognoză

Odată cu tratamentul cu succes al bolii de bază, anemia dispare în boala cronică.

Întrebări de examen populare despre anemia aplastică și anemia cu boli cronice

Soluțiile pot fi găsite sub referințe.

1. O scădere a concentrației plasmatice a eritropoietinei este cel mai probabil întâlnită în anemie datorită:

  1. Deficiență de fier.
  2. Deficiență de cobalamină (vitamina B 12).
  3. Insuficiență renală.
  4. Hemoliza.
  5. Defect de diferențiere a celulelor progenitoare hemopoietice.

2. O femeie de 34 de ani se plânge de lipsa condiției fizice. Pielea și membranele mucoase sunt palide. Un test de sânge arată: concentrația de hemoglobină 120 g/l, hematocrit 0,35, numărul de reticulocite, MCH și MCV sunt reduse. Care diagnostic este cel mai probabil?

  1. Deficitul de vitamina B 12
  2. Deficitul de acid folic
  3. Anemie reanală
  4. Anemie cu deficit de fier
  5. Anemie aplastica

3. O deplasare la stânga în curba de depunere a oxigenului a hemoglobinei ...

  1. … Înseamnă o scădere a afinității de oxigen a hemoglobinei.
  2. ... se realizează prin legarea 2,3-bifosfogliceratului de hemoglobină.
  3. ... duce la o alimentare mai dificilă de oxigen în țesut.
  4. ... este rezultatul unei presiuni parțiale crescute de CO2 în sânge.
  5. ... se poate baza pe o creștere a temperaturii corpului la peste 37 de grade Celsius.

umfla

Begemann, Michael: Hematologie practică, Stuttgart 1999 (ediția a XI-a)

Hoffbrand, A.V.; Pettit, J.E.: Curs de bază în hematologie, Berlin 2003 (ediția a II-a)

Michl, Marlies: Hematology - Basics, München 2013.

Theml, Harald: Atlas de buzunar de hematologie, Stuttgart 2002 (ediția a 5-a).

Soluții la întrebările examenului: 1C, 2D, 3C