Angioedem Quincke edema zm-online
În cazul edemului acut al pielii și al mucoaselor, este întotdeauna necesară precauție: angioedemul, care nu este rareori un efect secundar al tratamentului medicamentos, poate fi dramatic și necesită intubație endotraheală sau chiar o traheostomie. Angioedemul ereditar este adesea neînțeles.
Iată un edem tipic al limbii Fotografii: medicalpicture
Umflăturile nedureroase care se dezvoltă în câteva minute sunt simptomul caracteristic al angioedemului - o tulburare care este sinonimă cu edemul lui Quincke sau, ocazional, cu termenul depășit de angioedem. Umflăturile apar de obicei în zona feței, afectând în principal pleoapele, buzele și obrajii. Nu de puține ori, totuși, țesutul limbii sau căile respiratorii și mai ales glota se umflă. Acest lucru poate duce la dificultăți severe de respirație sau chiar la o afecțiune care pune viața în pericol.
Simptome dincolo de umflături
Indiferent de acest lucru, pacienții se plâng de sentimente de tensiune în zona afectată a pielii și, ocazional, de mâncărime, dificultăți la înghițire, răgușeală și voce schimbată. Umflarea este adesea o povară majoră și nu numai din cauza posibilelor consecințe, cum ar fi dificultăți de respirație. Pentru că mai ales atunci când fața este afectată, există riscul unei desfigurări considerabile. Umflăturile, care pot dura ore întregi, dar și zile, afectează adesea și zona genitală și/sau tractul gastro-intestinal inferior, ceea ce poate duce la afecțiuni gastro-intestinale nespecifice, cum ar fi dureri abdominale, precum și greață, vărsături și ascită.
Angioedemul se dezvoltă mediat de histamină ca reacție alergică, ca reacție de intoleranță și, prin urmare, ca efect secundar la consumul de medicamente sau în legătură cu un deficit congenital al inhibitorului C1 esterazei, o boală cunoscută sub numele de angioedem ereditar.
Cunoscut încă din Evul Mediu
Angioedemul nu este o „invenție” a medicinei moderne, dar este cunoscut încă din Evul Mediu: rapoartele privind boala datează din secolul al XVI-lea, deși descrierea clinică exactă a sindromului nu a fost dată până în 1843 Termenul „sindrom angioneurotic” a fost în cele din urmă inventat în anii 1880 de către medicul german Heinrich Irenäus Quincke, care explică numele bolii drept edemul lui Quincke. În 1888 a fost descrisă forma ereditară a angioedemului și în cele din urmă în 1917 moștenirea sa autosomală dominantă.
Cauze de umflare
Cauzele umflării subcutanatului sau a mucoasei sunt diverse. Reacția se poate datora proceselor imunologice și poate fi cauzată de depunerea complexelor imune. Nu este asociată rareori cu urticarie, rapoartele din literatură sugerând că 50 până la 80% dintre pacienții cu urticarie dezvoltă angioedem mediat de histamină. Cu toate acestea, aproximativ 25% dintre oameni primesc urticarie cel puțin o dată în viață.
Angioedemul poate apărea, de asemenea, ca reacție de intoleranță după administrarea medicamentelor, un astfel de efect secundar fiind descris mai ales cu inhibitori ai ECA și - într-o măsură mult mai mică - și cu blocanții moderni ai receptorilor angiotensinei-2. Tulburarea poate fi, de asemenea, idiopatică și poate fi declanșată de declanșatori fizici, cum ar fi căldura, frigul sau presiunea.
Angioedemul ereditar (HAE) este o formă specială de angioedem și se bazează direct pe un defect al inhibitorului C1 esterazei.
Umflarea țesutului în angioedem este cauzată de bradichinina mediator, un vasodilatator puternic care, pe lângă vasodilatație, declanșează și o permeabilitate vasculară crescută. Substanța provoacă o acumulare rapidă de lichid în interstițiu, prin care umflarea rezultată în zona feței, adică în cazul în care există puțină țesut conjunctiv de susținere, se dezvoltă deosebit de rapid. În HAE, activarea bradikininei este cauzată de deficitul inhibitorului C1 esterazei; în cazurile de boală induse de medicamente, o funcție a kininazei II blocată, de exemplu, de un inhibitor ECA, este baza, deoarece aceasta inhibă descompunerea bradikininei.
Diagnosticul prin inspecție vizuală
Ca urmare a umflării, angioedemul poate fi de obicei diagnosticat vizual. Este important să aveți un istoric medical precis cu un istoric familial corespunzător pentru a determina situația declanșatoare. De exemplu, o acumulare familială de probleme este o indicație directă a angioedemului ereditar.
Este imperativ să întrebați despre aportul de medicamente, inclusiv despre medicamentele care au fost luate de mult timp. Angioedemul poate apărea, de asemenea, ca efect secundar al unui inhibitor ECA dacă a fost înghițit regulat de mult timp.
În funcție de rezultatul anamnezei, pot fi necesare examinări suplimentare, cum ar fi testele alergice sau determinarea serică a inhibitorului C1 esterazei.
Tratamentul angioedemului
Probabil cea mai importantă măsură în angioedem este eliminarea declanșatorului declanșator, dar acest lucru este posibil doar într-o măsură limitată. Dacă tulburarea poate fi identificată ca o complicație a administrării medicamentului, respectivul medicament trebuie întrerupt imediat și, dacă este necesar, trebuie luat în considerare un alt medicament. Pacienții trebuie, de asemenea, să fie bine educați cu privire la tulburare, deoarece administrarea din nou a medicamentelor adecvate, care sunt utilizate pe scară largă în tratamentul tensiunii arteriale crescute, de exemplu, poate duce la rândul său la angioedem și la complicații potențial care pun viața în pericol.
Dacă angioedemul este mediat de histamină, este tratat de obicei cu antihistaminice și glucocorticoizi. Tratamentul depinde, în general, de severitatea complicației. În cazul reacțiilor alergice, poate fi necesară o injecție cu adrenalină în caz de urgență și, dacă este necesar, chiar intubație endotraheală și ventilație artificială sau, în cel mai rău caz, chiar și traheostomie.
Angioedem ereditar
HAE ca formă specială ereditară de angioedem se bazează pe o deficiență a inhibitorului proteinei C1 esterazei (C1-INH) ca urmare a unei mutații a genei care codifică această proteină pe cromozomul 11. Între timp, sunt cunoscute peste 200 de mutații diferite, care duc la Se explică parțial diferite manifestări ale tabloului clinic. Boala poate fi urmărită de obicei în familiile afectate pe parcursul mai multor generații. Cu toate acestea, la fiecare al patrulea pacient, mutația se formează spontan și există un istoric familial negativ.
C1-INH, un inhibitor al serinei proteazei, este unul dintre factorii din sistemul complementului. În mod specific, este un inhibitor central al sistemului kinalin al calicreinei, care este o proteină reglatoare la începutul cascadei complementului. Dacă lipsește C1-INH, calea clasică a cascadei complementului este activată într-o manieră necontrolată, cu un consum crescut al celorlalți factori și formarea crescută a bradichininei mediator. În absența inhibitorului, atât fibrinoliza, cât și cascada de coagulare intrinsecă sunt afectate în reglarea lor. Ca rezultat, o activare a coagulării sângelui poate fi presupusă întotdeauna în timpul unui atac acut HAE, deoarece C1-INH inhibă în mod specific factorul XIIa și, de asemenea, factorul XIa, precum și trombina. În ciuda activării acestor sisteme, la pacienții cu HAE nu s-a găsit un risc crescut de tromboză sau tendință crescută de sângerare.
Se face distincția între diferite forme de boală în HAE:
• HAE tip 1, care este prezent la 85% dintre pacienți și în care se poate demonstra niveluri reduse de C1-INH,
• HAE tip 2, care au 15 la sută dintre pacienți și care descrie o funcție afectată a factorului,
• HAE tip 3, în care nu se găsește nicio anomalie clară a C1-INH, dar care este evident moștenită într-o manieră dominantă legată de X. Această formă a bolii, care a fost descrisă abia la începutul acestui secol, afectează în principal femeile.
Angioedemul dobândit, care se bazează și pe un deficit de C1-INH, dar care este cauzat de o defalcare crescută a factorului, trebuie de asemenea distins. Cauza tulburării este de obicei formarea de anticorpi împotriva C1-INH. Prin urmare, este o boală autoimună. De obicei apare ca parte a unei boli limfoproliferative. În consecință, nu există antecedente familiale pozitive; informațiile precise privind frecvența nu au fost încă posibile.
Diagnosticul durează de obicei ani
În contextul HAE, edemul acut apare de obicei înainte de vârsta de 20 de ani, dar în prezent durează o medie de aproximativ 13 ani înainte de a se pune diagnosticul corect. În general, boala este rară și, prin urmare, este puțin cunoscută publicului larg și nu este ancorată în mod optim în mintea medicilor.
În plus, pacienții sunt afectați în grade foarte diferite: există persoane cu HAE care suferă doisprezece sau mai multe atacuri pe an. Aproximativ o treime dintre cei afectați dezvoltă între șase și unsprezece faze ale bolii pe an și o treime suplimentară suferă rar de simptome. Fără tratament special, umflăturile care se manifestă în HAE nu numai în zona capului, ci și în extremități și în tractul gastro-intestinal, de exemplu, durează de obicei două până la cinci zile.
Edemul cutanat este cea mai frecventă manifestare a HAE. Umflăturile se dezvoltă de obicei treptat timp de câteva ore și, prin urmare, mult mai lent decât în angioedemul alergic. Fără tratament specific, simptomele se înrăutățesc de obicei peste douăsprezece până la 36 de ore și apoi scad încet și continuu în următoarele zile.
În plus față de edemul pielii, 70 până la 80% dintre pacienți au atacuri gastro-intestinale cu dureri asemănătoare colicilor, greață, vărsături și diaree. În afară de aceasta, aproximativ fiecare al doilea pacient suferă de edem laringian cel puțin o dată în viață, prin care umflarea laringelui poate deveni o obstrucție completă a căilor respiratorii în câteva ore.
Diagnostic eronat și intervenții invazive neindicate
Umflarea poate afecta, de asemenea, creierul, vezica urinară, pieptul, mușchii, articulațiile, rinichii și esofagul. Dacă există reclamații care indică implicarea acestor sisteme de organe, HAE nu este de obicei luat în considerare. Mai presus de toate, simptomele gastrointestinale nespecifice duc adesea la un diagnostic greșit, cum ar fi diagnosticul de apendicită sau un ulcer gastric, cu consecințe uneori considerabile pentru pacient. Există rapoarte, de exemplu, că până la o treime dintre pacienții cu HAE suferă o operație care se datorează HAE nedetectată, dar ar fi putut fi prevenită dacă diagnosticul ar fi fost pus corect și care nu a fost indicat medical.
Datele exacte privind prevalența angioedemului ereditar nu sunt încă disponibile. Se estimează că aproximativ una din 10.000 până la 50.000 de persoane este afectată în întreaga lume. Cu toate acestea, din cauza problemelor de diagnostic, se poate presupune un număr mare de cazuri neraportate.
În Germania, numărul persoanelor cu angioedem ereditar este estimat la 1.200, în Europa se estimează a fi între 10.000 și 50.000. Bărbații și femeile sunt la fel de probabil să dezvolte boala și nu există diferențe etnice în prevalență.
Declanșatorii sunt în mare parte necunoscuți
De ce atacurile apar din nou și din nou în contextul HAE și, mai ales, modul în care sunt declanșate, rămâne adesea nedetectat în cazuri individuale. Cu toate acestea, există diferiți factori care pot declanșa în mod evident dezvoltarea unui atac: aceștia includ extracții dentare și intervenții chirurgicale, cum ar fi o amigdalectomie. Aparent, perioadele lungi de ședere sau în picioare, precum și sarcinile mecanice, dar și efectele de căldură și frig și substanțele chimice pot duce la un atac HAE. Același lucru este valabil și pentru stresul emoțional, modificările hormonale, bolile infecțioase și chiar o schimbare a vremii.
Tratamentul HAE
Deoarece HAE este incurabil, scopul tratamentului este în primul rând de a contracara vasodilatația controlată de bradikinină și, astfel, de a reduce umflarea. Acest lucru este posibil, de exemplu, prin administrarea concentratului de C1-INH - o strategie care are ca scop compensarea lipsei de inhibitori.
Substanța icatibant, care are o structură similară cu bradichinina și o deplasează competitiv de receptorii bradikinină B2 ai endoteliului vascular, este, de asemenea, o abordare eficientă a tratamentului. Prin oprirea activării receptorului, conexiunile intercelulare se închid din nou și se dezintegrează. formarea edemului și reducerea umflăturii. S-a demonstrat că Icatibantul este eficient și bine tolerat atât în edemul cutanat, cât și în cel al edemului gastro-intestinal. Antagonistul receptorilor de bradichinină poate fi administrat subcutanat sub formă de seringă preumplută și determină regresul edemului mai rapid.
Christine Vetter
Merkenicher Str. 224
50735 Köln
Cunoștințele medicale sunt importante pentru fiecare dentist. Deoarece se întâmplă multe în toate domeniile medicale, această serie este menită să aducă cunoștințele la zi. Medicamentul cursului de revizuire zm apare în fiecare număr din prima lună.
• HAE-Vereinigung e.V, Lucia Schauf,
Mühlenstrasse 42c, 52457 Aldenhoven
www.angiooedem.de
• Societatea germană pentru angioedem e.V.
Profesorul Dr. Konrad Bork
Clinica Universitară de Piele Mainz
Langenbeckstrasse 1
55131 Mainz
www.angioedema.de
Din perspectiva stomatologiei
Cu angioedem ereditar (HAE) la dentist
Concentratele plasmatice (plasma congelată proaspătă, FFP) sunt utilizate ca a doua alegere. Corticosteroizii și antihistaminicele nu sunt eficiente.
Rezumat:
Înainte de a efectua proceduri dentare invazive, trebuie să fie investigate orice episoade de umflare. Dacă există astfel de umflături cunoscute, acestea ar trebui examinate și clasificate. Dacă este prezent HAE, trebuie luate în considerare profilaxia și posibilul interval de timp dintre procedura invazivă și apariția complicației. Concentratele C1-INH și preparatele de androgeni (danazol) și-au demonstrat eficacitatea pentru profilaxia pe termen lung.
PD Dr. Dr. Monika Daubländer
Medicină universitară KöR din
Universitatea Johannes Gutenberg din Mainz
Policlinica pentru chirurgie dentara
Augustusplatz 2, 55131 Mainz
Dr. Peer Chamberlain
Clinica de chirurgie bucală și maxilo-facială
Augustusplatz 2, 55131 Mainz