Angiopatiile cerebrale ca cauză a accidentelor vasculare cerebrale ischemice în copilărie

Diagnostic diferențial și opțiuni de terapie

Angiopatiile cerebrale ca cauză a AVC ischemic la copii: diagnostic diferențial și opțiuni de tratament

Steiger, Hans-Jakob; Hдnggi, Daniel; Assmann, Birgit; Turowski, Bernd

accidentelor

  • obiecte
  • Autori
  • Cifre și tabele
  • literatură
  • Scrisori și comentarii
  • statistici

Fundal: Accidente vasculare cerebrale ischemice în copilărie se pot manifesta sub formă de convulsii epileptice sau pot fi inițial tăcute clinic. Diagnosticul se face după o medie de 24 de ore.

Metodă: Prezentarea generală actuală se bazează pe o revizuire selectivă a literaturii luând în considerare orientările și experiențele autorilor.

Rezultate: Incidența accidentului vascular cerebral, inclusiv a sângerărilor, în copilărie în Europa și SUA este de 2,5 până la 10/100 000 de copii pe an. Accidente vasculare cerebrale ischemice în copilărie și copilărie apar în 40 la sută după o infecție sau însoțite de boli de inimă, boală de celule falciforme și coagulopatii. Până la 10 la sută din insultele cerebrale se datorează disecțiilor arteriale sau arteriopatiei cerebrale cronice progresive, în special a bolii Moyamoya. Imagistica prin rezonanță magnetică poate arăta infarctele și perfuzia zonei ischemice și a împrejurimilor sale; ocluziile arteriale și venoase sunt definite mai precis. Copiii cu disecții, vasculitide și ischemie cerebrală parainfecțioasă ar trebui tratați empiric și conform conceptelor la vârsta adultă cu medicamente și sprijin. Revascularizarea chirurgicală utilizând proceduri de by-pass extra-intracranian este recomandată pentru boala Moyamoya.

Concluzie: Nu există dovezi suficiente despre tratamentul accidentelor vasculare cerebrale. Posibile revascularizări și trombolize trebuie discutate în prezent în cazuri individuale. În cazul ischemiei cerebrale temporare parainfecțioase, există posibilități de optimizare hemodinamică. Terapia chirurgicală pentru Moyamoya are încă nevoie de dovezi mai bune.

Diagnosticul diferențial al AVC ischemic la copii

Etiologic, ischemia cerebrală la copii poate fi clasificată ca cardioembolică, arterioembolică în bolile arterelor cervicale și trombotice sau arteriopatice în bolile arterelor intracraniene (8, 10-13) (Tabelele 1 gif ppt și 2 gif ppt). Din punct de vedere al numărului, coagulopatiile și cardiopatiile se găsesc la 25% dintre copiii cu accident vascular cerebral ischemic (11, 14-16). La 40%, infecția este cel mai frecvent factor de risc (14). Mecanismul presupus se observă în primul rând într-o arteriopatie asociată cu infecția. Nici o cauză nu poate fi găsită în 10 până la 20 la sută, iar constelații cu risc multiplu se găsesc în 20 până la 30 la sută, de exemplu coagulopatie și infecție.

Cardiopatia este complicată de infarctul cerebral la până la un sfert dintre pacienți (17). Copiii cu simptome cianotice complexe sunt deosebit de sensibili (18). Ocazional, copiii dezvoltă, de asemenea, un accident vascular cerebral ca urmare a tulburărilor miocardice sau valvulare dobândite.

Accidente vasculare cerebrale arteriale-ischemice perinatale (până în ziua 7 post-partum) sunt cauzate în principal de infecții și asfixie perinatală, posibil și de tratamente de fertilitate, corioamnionită, ruptură anterioară a vezicii urinare și preeclampsie (5, 11, 19). Atât accidentele vasculare venoase cât și cele arteriale în perioada neonatală sunt adesea caracterizate prin crize epileptice focale. Convulsiile ischemice sunt responsabile pentru aproximativ 10% din convulsiile epileptice la sugarii la termen.

Tratamentul inițial și prognosticul accident vascular cerebral ischemic la copii

Diagnosticul unui accident vascular cerebral ischemic suspectat depinde de vârstă și de opțiunile disponibile. Ecografia craniului este ușor disponibilă, dar poate fi utilizată pentru a trece cu vederea ischemia. CT este relativ rapid și sensibil la sângerare, dar tromboza venoasă și ischemia arterială timpurie nu sunt, de asemenea, ușor de observat. Imagistica prin rezonanță magnetică poate prezenta infarcte, defini mai precis ocluziile arteriale și venoase și clarifica rezervele de perfuzie ale mediului. Angiografia cu cateter este recomandată numai la copii dacă este planificată o procedură terapeutică endovasculară (9).

Monitorizarea și tratamentul intensiv sunt recomandate pentru toate accidentele vasculare cerebrale (9). Terapia este conservatoare în majoritatea cazurilor. Datorită prognosticului general mai bun în comparație cu vârsta adultă și a riscurilor care nu sunt încă suficient validate, în special tromboliza, trebuie luate decizii individuale la copii. 90 la sută dintre copiii afectați sunt invalizi pe termen lung din cauza deficitelor cognitive, pareze spastice sau epilepsie (8). Deficiențele cognitive fără alte dizabilități apar până la 60%. Riscul unui infarct miocardic recurent după ischemie arterială în copilărie este în medie de aproximativ 15%, dar depinde în mare măsură de constelația cauzală. Mai multe studii de amploare au descoperit că un marker de trombofilie, de exemplu un deficit de proteină C în combinație cu o boală vasculară cum ar fi moyamoya, reprezintă principala constelație de risc pentru o recidivă (9, 16). Dacă trombofilia este dovedită, se recomandă, de asemenea, terapia antiplachetară sau anticoagularea (9, 20).

Arteriopatii cerebrale secundare și tranzitorii

Vasculita autoimună în copilărie

Vasculita SNC primară este mai puțin frecventă la copii decât la adulți. Este o vasculopatie necrotizantă granulomatoasă (23). Diagnosticul nu este ușor de pus, deoarece parametrii sistemici inflamatori și autoimuni nu sunt adesea foarte productivi. Puncția LCR relevă valori proteice crescute inconsecvent și pleocitoză limfocitară. Examinarea rezonanței magnetice este anormală în peste 90%, deși modificările nu sunt întotdeauna semnificative din punct de vedere diagnostic. Dacă aveți dubii, se poate lua în considerare o biopsie meningeală. Cursul este, de asemenea, diferit. Unii copii se stabilizează fără terapie specifică, în timp ce la alții boala este progresivă și necesită tratament imunosupresor (24).

Bolile sistemice, cum ar fi lupusul eritematos, apar rar și la copii. Arterita Takayasu poate apărea rar la fetele mai în vârstă (9).

Disecții arteriale cervicocefalice la copii și adolescenți

Boala și sindromul Moyamoya

Un grup de lucru coreean estimează că 50 până la 70% dintre pacienții tratați conservator cu Moyamoya suferă de disfuncții neurologice progresive și rezultate clinice slabe, comparativ cu o rată anuală de accident vascular cerebral de 2,6% la copiii tratați chirurgical (e6). Datele terapiei chirurgicale se bazează pe o meta-analiză actuală a 1.156 pacienți (e7). Prognosticul pacienților cu moyamoya depinde de viteza de debut și de amploarea obliterării vasculare, de amploarea disfuncției neurologice, de existența unei circulații colaterale eficiente, de vârsta și mărimea infarctului pe RMN (e8). Unii autori susțin că starea neurologică la momentul tratamentului mai mare decât vârsta pacientului determină rezultatul pe termen lung (e9).

Revascularizarea chirurgicală este utilizată pe scară largă pentru moyamoya, în special pentru pacienții cu tulburări cognitive sau simptome recurente sau progresive (e10, e11). În plus față de anastomozele directe, mai ales de la o arteră superficială a scalpului la o arteră cerebrală (Graficul 3 gif ppt), procedurile indirecte, cum ar fi encefaloduroarteriosinangioza și encefalomioarteriosinangioza, sunt de asemenea utilizate la copii din cauza dimensiunilor mici ale vaselor donatoare ale scalpului (e7, e12). În aceste proceduri, mușchiul temporal sau vasele durii sunt plasate direct pe creier, astfel încât arterele să poată încolți în creier din acest țesut.

Mai multe grupuri s-au ocupat de îmbunătățirea postoperatorie a prognosticului după anastomoze directe și indirecte. (e13 - e15) O nouă meta-analiză la pacienții pediatrici cu Moyamoya a concluzionat că majoritatea pacienților au avut un avantaj în ceea ce privește simptomele (e7). Această analiză a analizat 57 de studii cu date de la 1.448 de pacienți. Procedurile indirecte au fost efectuate în 73 la sută, combinate cu anastomoză directă la 23 la sută dintre pacienți. 4,4% au suferit un accident vascular cerebral perioperator și 6,1% un TIA. O încetare completă sau cel puțin parțială a ischemiei noi a fost găsită la 87% dintre copii, fără a se găsi nicio diferență între procedurile directe și cele indirecte. Acesta diferă de pacienții adulți, pentru care metodele directe sunt mult mai eficiente.

Interesant este că în Moyamoya, revascularizarea chirurgicală este utilizată și pentru hemoragia intracraniană pentru a suprima dezvoltarea arterelor colaterale fragile la baza craniului. (e14 - e17) Cu toate acestea, eficacitatea profilaxiei hemoragice este mai puțin bine documentată decât cea a profilaxiei ischemiei.

Puține studii au comparat terapiile medicamentoase și chirurgicale pentru moyamoya. Un studiu a arătat că 38,4 la sută din 651 de pacienți cu Moyamoya care inițial nu au fost operați au fost tratați cu medicamente antiplachetare din cauza simptomelor lor progresive (e14). Preparatele antiplachetare au fost utilizate în principal la persoanele ale căror simptome ischemice s-au datorat parțial tromboembolismului. Anticoagulantele cumarinice au fost rareori folosite la copii, dar heparinoidele cu doze mici și blocantele canalelor de calciu au fost utilizate în TIA recidivante.

Displazia fibromusculară (FMD) este o angiopatie non-arteriosclerotică, segmentară, neinflamatoare, care afectează de obicei arterele renale și segmentul extracranian al arterei carotide interne (e18, e19). Majoritatea femeilor adulte dezvoltă febra aftoasă, dar au fost raportate copii și adolescenți afectați (e18 - e21). Aproximativ 20 până la 30 la sută dintre pacienții cu FMD au afectare cerebrovasculară, iar majoritatea dintre aceștia rămân asimptomatici. Infarctele cerebrale se dezvoltă dintr-o stenoză sau disecție a arterei afectate sau o embolie. Anevrismele intracraniene se găsesc la aproximativ 7% dintre pacienții afectați, dar puține anevrisme sunt documentate la copiii cu aftă aftoasă. Revascularizarea chirurgicală este recomandată pentru stenozele simptomatice ale arterelor precerebrale (e22).

Rolul exact al migrenelor în accidentul vascular cerebral la copii este necunoscut. Migrena cu aura pare să crească riscul de infarct ischemic la adolescenți, în special la fetele care iau contraceptive orale (e23). Este puțin probabil ca o migrenă să provoace infarct ischemic, dar există mai multe motive de îngrijorare atunci când o migrenă cu aură coexistă cu alți factori de risc, cum ar fi fumatul, sarcina sau contracepția orală. Se recomandă investigarea altor factori de risc în caz de accident vascular cerebral și migrenă, de exemplu disecții, arteriopatie cerebrală autosomală dominantă cu infarcte subcorticale și leucoencefalopatie (CADASIL), moyamoya și encefalomiopatie mitocondrială, acidoză lactică și accident vascular cerebral episodic (e24lefELf).

Au fost identificate izoforme din trei gene care sunt asociate cu o migrenă hemiplegică familială, cu o genă care codifică o subunitate a unui canal ionic (e25). Unii copii cu migrenă hemiplegică familială dezvoltă deficite neurologice permanente, astfel încât riscul lor este probabil mai mare decât în ​​cazul altor forme de migrenă. Având în vedere pericolul potențial al contraceptivelor orale, pacienții cu migrenă care au avut un accident vascular cerebral ischemic sunt sfătuiți să aleagă o altă formă de control al nașterii (9). Deși nu se cunoaște riscul de accident vascular cerebral cauzat de triptani la copii, este adecvat să se evite utilizarea acestor medicamente la copiii cu migrene hemiplegice, migrene bazilare, factori de risc vascular cunoscuți sau ischemie cerebrală sau cardiacă anterioară (e26). Opțiunile pentru terapia profilactică includ amitriptilină, valproat, ciproheptadină, verapamil și alți antagoniști ai canalelor de calciu și aspirină (e26 - e28). În prezent, nu există un tratament specific pentru pacienții cu CADASIL. Inhibitorii de trombocite pot fi discutați (9).

Accidente vasculare cerebrale ischemice la copii sunt mai puțin frecvente decât la adulți, dar se întâmplă. Diagnosticul este adesea întârziat, în special la copiii mici. Copiii au beneficiat până acum doar într-o măsură limitată de progresele înregistrate în ultimele decenii în diagnosticul și terapia accidentului vascular cerebral acut, deoarece situația datelor nu permite încă recomandări definitive. Metoda de revascularizare chirurgicală este acceptată ca terapie de alegere pentru ischemia cerebrală cronică progresivă a copilăriei, boala Moyamoya, dar trebuie validată și mai bine în viitor.

Autorii declară că nu există niciun conflict de interese în sensul liniilor directoare ale Comitetului internațional al editorilor de reviste medicale.

Date manuscrise
Luată: 23 iulie 2009, versiunea revizuită acceptată: 22 decembrie 2009

Adresa autorului
Prof. Dr. med. Hans-Jakob Steiger
Clinica de neurochirurgie
Spitalul Universitar
Moorenstrasse 5
40225 Düsseldorf
E-mail: [email protected]

Angiopatiile cerebrale ca cauză a AVC ischemic la copii: diagnostic diferențial și opțiuni de tratament

Fundal: Accidentul vascular cerebral ischemic la copii poate prezenta o criză epileptică sau poate fi inițial asimptomatic. Timpul mediu până la diagnostic este de 24 de ore.

Metode: Această revizuire se bazează pe o căutare selectivă a literaturii, cu o considerație suplimentară a orientărilor publicate și a experienței personale a autorilor.

Rezultate: În Europa și SUA, incidența combinată a accidentului vascular cerebral ischemic și hemoragic în copilărie este de 2,5 până la 10 la 100.000 de copii pe an. 40% din accidentele vasculare cerebrale ischemice din copilărie apar după o boală infecțioasă sau în asociere cu un defect cardiac congenital, anemie falciformă sau o coagulopatie. Disecția arterială și arteriopatiile cerebrale progresive cronice, în special boala moyamoya, fiecare reprezintă până la 10% din accidentele vasculare cerebrale. Imagistica prin rezonanță magnetică poate fi utilizată pentru a demonstra infarctele și pentru a afișa perfuzia zonelor ischemice și a țesutului cerebral din jur; ocluziile arteriale și venoase pot fi definite mai precis. Copiii cu disecție arterială, vasculită și ischemie cerebrală parainfecțioasă ar trebui tratați empiric, cu medicamente și îngrijire de susținere, conform planurilor de tratament dezvoltate pentru adulți. Pentru pacienții cu boală moyamoya, revascularizarea chirurgicală cu tehnici de by-pass extra-intracranian este recomandată de unii autori.

Discuţie: Datele actuale oferă o bază de dovezi inadecvată pentru tratamentul accidentului vascular cerebral la copii. Revascularizarea potențială sau tromboliza trebuie discutate individual în fiecare caz. Pentru tratamentul ischemiei cerebrale temporare, parainfecțioase, optimizarea hemodinamică este o opțiune disponibilă. Sunt necesare dovezi mai bune cu privire la tratamentul chirurgical al bolii moyamoya.

Cum să citez
Steiger H-S, Hдnggi D, Assmann B, Turowski B: Angiopatii cerebrale ca
cauza accidentului vascular cerebral ischemic la copii: diagnostic diferențial și opțiuni de tratament. Dtsch Arztebl Int 2010; 107 (48): 851-6. DOI: 10.3238/arztebl.2010.00851