Aspecte clinice ale sindroamelor hipotalamice idiopatice studiu retrospectiv și revizuirea

Bine ați venit la EM-consulte, referința pentru profesioniștii din domeniul sănătății.
Accesul la textul integral al acestui articol necesită un abonament.

hipotalamice

rezumat

Obezitatea hipotalamică este legată în principal de leziuni tumorale (craniofaringiom) sau de anomalii genetice (sindromul Prader-Willi). În absența unei cauze găsite, acest sindrom se numește sindrom hipotalamic idiopatic.

Obiective. - Am încercat să definim mai bine acest sindrom, modalitățile sale de apariție și frecvența de asociere a diferitelor simptome.

Populația și metodele. - Am efectuat un studiu retrospectiv al pacienților urmăriți în centrele franceze de endocrinologie pediatrică, precum și o revizuire a literaturii.

Rezultate. - Raportăm cinci cazuri de sindrom hipotalamic idiopatic urmărite în centrele franceze. Am găsit 17 cazuri raportate în literatura de specialitate. Sindromul hipotalamic este o afecțiune gravă cu o mortalitate ridicată (unul din cinci cazuri din seria noastră, 25% literatură inclusă) prin anomalii neurovegetative respiratorii sau termice. Manifestările clinice sunt dominate de obezitate severă încă din copilărie, cu tulburări alimentare și comportament social. Din punct de vedere biologic, anomaliile endocrine includ hiperprolactinemia permanentă și precoce, deficiența somatotropă constantă, dar întârziată și deficitul tirotrop în 80% din cazuri. Hipogonadismul hipogonadotrop este frecvent, dar precocitatea pubertății este posibilă (un caz din seria noastră, două în literatura de specialitate). Tulburările hidroelectrolite cu hipernatremie neurogenă se expun la complicații neurologice severe.