Atrezia biliară - Filfoie tot ce trebuie să știți despre bolile hepatice rare, cercetare,
Descriere
1/19000 de nașteri, multe altele în Asia. A fi suspectat în prezența icterului colestatic neonatal. Nu vă confundați cu icterul fiziologic! Scaunele sunt decolorate și urina întunecată, care este întotdeauna anormală în acest context (icterul fiziologic este icterul bilirubinei neconjugat, fără anomalii ale enzimelor hepatice cu urină limpede) Decolorarea scaunului este un semn esențial, adesea prost apreciat de mamă: vezi scaunele proaspăt emis. O diagramă de culori pentru culoarea scaunului este distribuită la maternități și PMI.
Atrezia tractului biliar poate fi asociată cu alte malformații: atrezie esofagiană, sindrom de polisplenie, heterotaxie, boli de inimă.
Este o urgență medicală și chirurgicală. Prognosticul este legat de precoce intervenția chirurgicală. Riscul imediat este un deficit de vitamina K, ca și în cazul oricărei cauze de colestază. Orice copil cu icter persistent după 15 zile de viață este suspectat de colestază. Scaune decolorate și/sau urină întunecată (feriți-vă de scaunele fals colorate de urină închisă) cu un ficat mare, care este adesea ferm, ar trebui să ridice îngrijorări cu privire la atrezia tractului biliar și să solicite copilului să fie trimis imediat la un centru specializat.
Diagnostic
Eliminați printr-o evaluare rapidă celelalte cauze ale colestazei neonatale complete (fibroză chistică, deficit de antitripsină Alfa 1, sindrom Alagille). Nu vă lăsați păcăliți de evenimente frecvente, cum ar fi o infecție primară cu CMV, pielonefrita E. Coli (în acest caz scaunele sunt rareori decolorate și colestaza regresează cu antibioterapie).
Ecografia abdominală poate fi utilizată pentru a căuta un sindrom de polisplenie (în contextul atreziei sindromice: poli sau a-splenie, vena portală pre-duodenală, situs invers, anomalie a venei cavelor), o veziculă atrofică, un chist la nivelul hilului hepatic.