Atrofie facială progresivă Competent despre sănătatea în viață
Articol expert medical
În literatură, această boală este cunoscută sub doi termeni: atrofie facială semi-progresivă (hemiatrofie faciei progresivă) și atrofie facială bilaterală progresivă (atrofie faciei progresivă bilaterală).
În plus, se poate observa atrofia jumătății și a crucii feței și a corpului.
[1], [2], [3], [4], [5]
Cauzele atrofiei faciale progresive
Se crede că boala poate fi cauzată de traume sau craniu facial, câștigător sau infecție locală, sifilis siringomielie, leziune V sau nervul cranian VII, extirparea sau leziunea trunchiului simpatic cervical și t. D. Unii autori admit posibilitatea atrofiei persoanei, asociată cu corpul de atrofie pe baza distrofiei în diviziunile diencefalice ale sistemului nervos autonom.
Există cazuri de hemiatrofie după encefalita epidemică, precum și în tuberculoza pulmonară, care a confiscat trunchiul simpatic cervical.
Potrivit rapoartelor, atrofia facială progresivă în marea majoritate a cazurilor este un sindrom al diferitelor boli în care procesul patologic implică sistemul nervos autonom la diferitele sale niveluri. Evident, traumele și alți factori sunt doar impulsul dezvoltării acestor fenomene neuro-distrofice severe.
[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]
Simptomele atrofiei faciale progresive
Pacienții, în general, se plâng că jumătatea feței bolnave este mai puțin sănătoasă; diferența de volum a părții faciale a craniului și a țesuturilor moi crește treptat; Pe partea leziunii, pielea este negru-ardezie, subțiată, adunată în timpul zâmbetului într-o multitudine de pliuri.
Uneori, pacienții observă o senzație de furnicături în zona afectată a obrazului în totalitate sau în parte a feței, lacrimarea ochiului pe partea afectată, în special la frig, vânt și diferența de culoare a obrajilor, mai ales vizibilă la frig.
Cu hemiatrofie pronunțată, se pare că jumătate din față aparține unei persoane epuizate de foame sau otrăvire a cancerului, iar a doua unei persoane sănătoase. Pielea de pe partea afectată este de culoare gălbuie sau maronie, neacoperită de înroșire. Fanta ochiului este mărită datorită occidentalizării pleoapei inferioare.
Atunci când apăsați pe orificiile supraorbitală, infraorbitală și bărbie, există durere.
Reflexul corneean este coborât, dar pupilele sunt dilatate uniform și reacționează la lumină.
Pielea subțire arată ca pergamentul; Atrofia se extinde la grăsimea subcutanată, la mestecat și la mușchii temporali proprii, la țesutul osos (fălci, pomeți și arc zigomatic).
Barbia se deplasează spre partea dureroasă, deoarece dimensiunea corpului și ramurile maxilarului inferior sunt reduse, acest lucru fiind pronunțat mai ales la pacienții cu fețe hemiatrofice din copilărie; jumătate din nas este, de asemenea, redusă, atriul este încrețit.
În unele cazuri, fața atrofiei asociate cu atrofia aceleiași jumătăți a corpului și, uneori - cu atrofia părții opuse a corpului (hemiatrofia cruciata), cu fața sclerodermică sau depunerea excesivă de pigment în piele, displazie sau depigmentare de păr, atrofia limbii, palatul moale și procesele alveolare, boala cariilor și pierderea dinților, o încălcare a transpirației.
După ce a atins un grad sau altul, hemiafrofia feței este suspendată, stabilizată și nu mai progresează.
Examinările clinice și fiziologice ale acestui grup de pacienți au arătat că, cu toate formele de atrofie progresivă a feței, există încălcări mai pronunțate ale funcției sistemului nervos autonom.
La pacienții cu distrofie unilaterală a feței, de regulă se relevă asimetria indicatorilor potențialelor electrice și a temperaturii pielii cu prevalența lor pe partea leziunii.
În majoritatea cazurilor, există o scădere a indicelui oscilator și a spasmului capilarelor pe partea bolnavă, ceea ce indică o predominanță a tonusului sistemului nervos simpatic.
Aproape toți pacienții pe electroencefalograme dezvăluie modificări caracteristice înfrângerii formațiunilor creierului hipotalamo-mezencefalic. Cu studii electromiografice, detectarea aproape întotdeauna a modificărilor activității musculare electrice pe partea distrofiei, inclusiv atunci când se observă clinic manifestări atrofice în țesuturi.
Pe baza complexului de date din studii clinice și fiziologice, LA. Shurinok distinge două etape ale atrofiei faciale - progresivă și staționară.
Diagnosticul atrofiei faciale progresive
Atrofia facială cu asimetrie ar trebui să fie diferențiată congenitală (nu progresivă) în fața dezvoltării necorespunzătoare a jumătății hipertrofiei faciale, torticolis muscular, scleroză focală, atrofie tisulară în lipodistrofie și dermatomiozită. Cele mai recente boli sunt luate în considerare la cursurile de ortopedie generală și dermatologie.
[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]
Tratamentul atrofiei faciale progresive
Metodele chirurgicale pentru tratamentul atrofiei faciale progresive sunt permise (!) Numai după oprirea sau încetinirea procesului, adică în a doua etapă completă a procesului. În acest scop, se recomandă tratament medical complex și fizioterapeutic în combinație cu o blocadă vago-simpatică și, uneori, un blocaj al nodului cervico-toracic.
Pentru îmbunătățirea metabolismului țesuturilor trebuie administrate vitamine (tiamină, piridoxină, cianocobalamină, acetat de tocoferol), aloe, vitros sau ligază timp de 20-30 de zile. Pentru a stimula metabolismul în țesutul muscular, injectat intramuscular cu ATP 1-2 ml timp de 30 de zile. Tiamina promovează normalizarea metabolismului glucidic, ca urmare a căreia crește cantitatea de ATP (formată prin fosforilarea oxidativă care intră în mitocondrii). Cianocobalamina, nerobolul, retabolilul promovează normalizarea metabolismului proteinelor.