Boala Behcet
1. BOALA BEHCET
Sindromul Behçet sau boala Behçet (BM) este o vasculită sistemică (inflamația vaselor de sânge ale corpului) de origine necunoscută. Sunt afectate membranele mucoase (țesuturi producătoare de mucus localizate în pereții organelor digestive, genitale și urinare) și ale pielii; principalele simptome sunt ulcerele recurente în zona orală sau genitală, precum și afectarea ochilor, a pielii, a vaselor de sânge și a sistemului nervos. Comicul este numit după medicul turc, profesorul doctor Hulusi Behçet, care l-a descris pentru prima dată în 1937.
MB este mai frecvent în unele părți ale lumii. Distribuția geografică a MB coincide cu istoricul Drum al Mătăsii. Boala afectează în principal țările din Orientul Îndepărtat (cum ar fi Japonia, Coreea și China), Orientul Mijlociu (Iran), precum și bazinul mediteranean (Turcia, Tunisia, Maroc). Rata de prevalență (numărul de pacienți dintr-o populație) în populația adultă este de 100 până la 300 de cazuri la 100.000 de persoane în Turcia, 1 din 10.000 în Japonia și 0,3 la 100.000 în Europa de Nord. Potrivit unui studiu realizat în Iran în 2007, prevalența BM este de 68 la 100.000 de locuitori (a doua cea mai mare prevalență din lume după Turcia). Puține cazuri au fost raportate în Statele Unite și Australia.
BM este rară la copii, chiar și la populațiile cu risc. Criteriile de diagnostic sunt îndeplinite înainte de vârsta de 18 ani la aproximativ 3-8% dintre pacienții cu BD. Per total, boala apare între 20 și 35 de ani. Este distribuit în mod egal între femei și bărbați, dar în general este mai sever la bărbați.
Cauzele bolii sunt încă necunoscute. Studii recente efectuate pe un număr mare de pacienți sugerează că susceptibilitatea genetică poate juca un rol în dezvoltarea BM. Nu se cunoaște niciun factor de declanșare specific. În prezent sunt efectuate studii în diferite centre de cercetare pentru a determina cauzele și tratamentul bolii.
BM nu are un profil ereditar, deși este suspectată o anumită susceptibilitate genetică, în special cu debutul precoce al bolii. Sindromul este asociat cu o predispoziție genetică (HLA-B5), în special la pacienții din bazinul mediteranean și din Orientul Îndepărtat. Au fost descrise cazuri de familii în care mai mulți membri au suferit de această boală.
Nu există nicio modalitate de a preveni MB, care este de origine necunoscută. Nu ai fi putut face nimic pentru a-ți proteja copilul de această boală. Nu e vina ta.
Nu ea nu este.
Nu, nu este. Unii copii pot avea o formă ușoară a bolii, cu episoade rare de ulcere bucale și unele leziuni ale pielii, în timp ce la alții boala va degenera în ochi și leziuni ale sistemului nervos. Boala se prezintă diferit la fete și băieți. La băieți, boala este în general mai severă, cu leziuni oculare și vasculare mai frecvente decât la fete. Pe lângă diferența de distribuție geografică, semnele clinice sunt, de asemenea, variabile în întreaga lume.
2. DIAGNOSTIC ȘI TRATAMENT
Diagnosticul este mai presus de toate clinic. Copilul nu poate îndeplini criteriile internaționale stabilite pentru BM decât după 1 până la 5 ani de dezvoltare. Conform acestor criterii, ulcerele orale trebuie să fie însoțite de cel puțin 2 dintre următoarele semne: ulcere genitale, leziuni cutanate caracteristice, rezultate pozitive la testul patergic și implicare oculară. De obicei, este nevoie de trei ani în medie pentru a confirma diagnosticul.
Nu există teste de laborator specifice pentru boală. Aproximativ jumătate dintre copiii cu această boală poartă markerul genetic HLA-B5, care este legat de cazuri mai severe.
Așa cum s-a descris mai sus, testul pathergic este pozitiv la 60-70% dintre pacienți. Cu toate acestea, această frecvență este uneori mai mică în anumite grupuri etnice. Este necesar să se efectueze anumite imagini vasculare și cerebrale pentru a diagnostica orice deteriorare a sistemului vascular și nervos.
Deoarece MB este multisistemic, specialiști din diferite domenii (oftalmologie, dermatologie și neurologie) colaborează la implementarea tratamentului.
Este important să efectuați un test pathergic al pielii pentru a putea pune diagnosticul. Face parte din criteriile de clasificare ale Grupului internațional de studiu pentru boala Behçet. Pielea este înțepată de trei ori pe suprafața antebrațului cu ajutorul unui ac steril. Acest test este nedureros și reacția este evaluată între 24 și 48 de ore mai târziu. Hiperreactivitatea pielii poate fi observată la locul probelor de sânge sau al operațiilor chirurgicale. Prin urmare, pacienții cu BD nu ar trebui să fie supuși intervențiilor dacă nu sunt absolut necesari.
Unele analize de sânge sunt făcute pentru a face un diagnostic diferențial, dar nu există un test specific pentru BM. În general, rezultatele testelor arată markeri inflamatori ușor ridicați. Se poate observa și anemie ușoară, precum și o creștere a numărului de celule albe din sânge. Aceste teste nu trebuie repetate decât pentru a evalua activitatea bolii și efectele secundare ale medicamentului.