Boala Crohn la copilărie; FMC-HGE

obiective educaționale

Cunoașteți particularitățile bolii Crohn la copii și adolescenți
Știți ce informații să trimiteți gastroenterologului adult și cum

Boala inflamatorie cronică a intestinului (IBD) afectează în jur de 100.000 până la 150.000 de persoane din Franța, cel mai adesea adulții tineri. Aproximativ 15-20% dintre pacienți încep IBD la vârsta copiilor. În general, debutul IBD la o vârstă foarte fragedă reflectă o gravitate specială a bolii, care a fost confirmată de mai multe studii clinice care compară formele pediatrice cu cele la adulți (1-3). Au fost descrise două prezentări distincte de IBD, boala Crohn (CD) care poate afecta orice parte a tractului digestiv de la gură la rect și colita ulcerativă (UC) care, după cum sugerează și numele, este limitată la colon și rect. Incidența IBD în copilărie crește dramatic. Acestea afectează copiii de toate vârstele, deși pre-adolescenții și adolescenții sunt cei mai afectați. Prin urmare, acestea prezintă diferite probleme de diagnostic și management terapeutic în funcție de vârstă, indiferent dacă este vorba de indicațiile terapeutice, de monitorizarea tratamentului și de respectarea acestuia, în special la adolescenți (4-6).

Obiectiv educațional

Vom discuta despre aspectele diagnostice și terapeutice care disting copiii și adolescenții cu boala Crohn (CD) de pacienții adulți, cu un accent deosebit pe creșterea și dezvoltarea pubertară a pacienților.

Boala Crohn

Spre deosebire de CD, UC la copii prezintă aproape întotdeauna diaree, din ce în ce mai mult cu puroi și mucus și sânge rapid, ceea ce alertează pacienții și părinții, determinând rapid o consultație cu un medic generalist sau pediatru. Acesta este motivul pentru care timpul de diagnostic pentru pacienții cu UC este adesea destul de scurt (câteva săptămâni) spre deosebire de CD. Simptomele clasice ale UC sunt diareea mucoasă-sângeroasă, îndemnurile cu sau fără durere. De obicei, durerea abdominală este localizată în fosa iliacă stângă. Implicarea perineală cu fisuri este destul de frecventă, totuși prezența abcesului sau a fistulei nu este compatibilă cu UC și susține CD. Uneori prezentarea clinică poate fi apropiată de CD, motiv pentru care diagnosticul definitiv ar trebui să se bazeze pe o investigație completă (vezi mai jos). Pacienții cu UC au un eșec mai mic de a prospera, ceea ce reflectă atât timpul scurt de la debutul simptomelor până la gestionare, cât și activitatea inflamatorie mai mică.

Diagnostic

Diagnosticul se face pe un pachet de argumente clinice, biologice, endoscopice radiologice și patologice. Testele de laborator nu sunt specifice și arată, în general, un sindrom inflamator (creșterea CRP, rata de sedimentare, fibrinogen, anemie mai mult sau mai puțin severă), uneori hipoalbuminemia reflectând enteropatie exudativă sau malnutriție cronică, dar sunt esențiale pentru a aprecia severitatea bolii și indispensabile în timpul evoluția bolii. Spre deosebire de CD, pacienții cu UC, chiar extinse, nu au întotdeauna activitate inflamatorie sistemică, în ciuda inflamației marcate într-o parte a colonului. Acesta este motivul pentru care testarea pentru markeri de inflamație în scaun, cum ar fi testarea calprotectinei, poate fi foarte importantă pentru a verifica semnele de inflamație (8,9).

Diagnosticul colitei nedeterminate se face uneori în absența granulomului și/sau în cazul colitei hemoragice. Utilizat de câțiva ani, testarea anticorpilor anticitoplasmatici neutrofili (pANCA) și în special a anticorpilor anti-Saccharomyces cerevisiae (ASCA) sunt de mare ajutor mai ales în cazurile de îndoială diagnostic (diagnostic diferențial între colita ulcerativă, colita nedeterminată și boala. Crohn): pozitivitatea ASCA asociată cu negativitatea pANCA este foarte sugestivă pentru CD, combinația acestor două teste are o specificitate și o sensibilitate de 95% (10,11).

Evaluarea endoscopică este pasul cheie în diagnostic. Ar trebui să fie efectuat într-un mediu pediatric instruit și sub anestezie generală. Permite efectuarea unei evaluări precise a leziunilor (extindere și gravitate) și biopsii în mai multe etape, inclusiv în zone sănătoase macroscopic, în căutarea leziunilor specifice. Endoscopiile au, de asemenea, un interes în monitorizarea bolii: eficacitatea tratamentelor, detectarea recidivelor, extinderea leziunilor inițiale etc.

Ileocoloscopia relevă leziuni caracteristice: ulcerații aftoide, ulcerații liniare profunde, aspect pseudo-polipoid, stricturi sau stenoze; în plus, specifică localizarea bolii: afectarea ileonului terminal (aproape patognomonic), a colonului drept sau pancolic, leziuni segmentare sau focale cu intervale de mucoasă sănătoasă.