Boala - Fundația NCL

Evoluția bolii

În NCL juvenilă, copiii afectați se dezvoltă normal. Primele semne sunt, de obicei, atunci când începeți școala cu un Vedere slabă clar. După unul până la trei ani, acest lucru duce la rapiditate Orbire.

fundația

Unul începe în jurul vârstei de opt ani degradarea mintală (Demenţă). Copiii uită ceea ce au învățat deja, cum ar fi aritmetica și scrisul. De vreme ce experimentează conștient evoluția bolii, aceasta se întâmplă Schimbări de personalitate. De la vârsta de 11 ani Pronunție vizibilă, 2 ani mai târziu, abilitatea de a vorbi a dispărut adesea complet. Este deasemenea o Pierderea mobilității, care, pe măsură ce boala progresează, va duce în curând copilul la scaun cu rotile este instruit. Un alt simptom este acela epilepsie. Poate deasemenea probleme cardiace vino. Înainte de vârsta de 20 de ani boala a atins un stadiu în care s-au pierdut aproape toate abilitățile.

Pacientul NCL își pierde controlul asupra funcțiilor corpului, trebuie hrănit artificial și este un Caz de îngrijire 24 de ore. Între vârstele de 20 și 30 de ani, pacienții cu NCL mor, mai ales din cauza deshidratării sau a paraliziei respiratorii. În Germania, aproximativ 700 de copii suferă de NCL, în întreaga lume se presupune că 70.000 de bolnavi de NCL.