Boala Hailey-Hailey (pemfig familial benign) - Terapie în dermatologie
30 iulie 2019, de MENDES R.
rezumat
- Boala Hailey-Hailey (pemfig familial benign)
- 1 - MULȚUMIRI
- 2 - PREZENTARE
- 3 - SIMPTOME
- 4 - CAUZE
- 5 - TRATAMENT
- 6 - SFATURI DE MANAGEMENT
Acest capitol a fost scris cu ajutorul EADV, Fundației René Touraine și Dermatological Therapeutics.
Boala Hailey-Hailey, sau pemfig cronic familial benign, este o boală rară moștenită a pielii. Se caracterizează prin apariția unei erupții cutanate și vezicule dureroase în zonele de frecare, cum ar fi pliurile pielii. Este o boală care progresează în erupții și leziunile tind să dispară și să revină. Vătămarea și durerea sunt agravate de căldură, frecare și transpirație și pot limita activitatea fizică. Infecțiile secundare bacteriene, fungice sau virale sunt frecvente și pot exacerba și un focar. Boala apare de obicei în decursul celui de-al treilea sau al patrulea deceniu de viață și tinde să persiste pe viață. În majoritatea cazurilor, este prezent un istoric familial.
Boala Hailey-Hailey începe după pubertate, de obicei între 15 și 40 de ani, dar poate începe la orice vârstă. Simptomele și severitatea bolii diferă de la persoană la persoană, chiar și între membrii familiei. Petele roșii de descuamare, vezicule superficiale și eroziuni apar în zonele de frecare, în special în zona inghinală, sub brațe, în gât, sub sâni și între fese. Pacientul are adesea mâncărime și senzație de arsură. În unele cazuri, durerea poate limita activitatea fizică. De asemenea, pot apărea infecții secundare bacteriene, fungice sau virale ale pielii și pot produce un miros neplăcut.
Leziunile reapar periodic și pot dispărea spontan fără a lăsa cicatrici. Durata remisiunii este foarte variabilă. Soarele, căldura, transpirația și frecarea agravează adesea simptomele.