Boala Menière - simptome, diagnostic, terapie Lista Galbenă

Boala Menière este o boală asemănătoare unui atac a urechii interne care se caracterizează prin triada de simptome: amețeli, pierderea auzului și tinitus.

definiție

Boala Menière a fost descrisă pentru prima dată în 1861 de Prosper Menière, un medic francez, și numit după el. Boala Menière este o boală recurentă, asemănătoare convulsiilor, a urechii interne asociată cu triada clasică de simptome constând în amețeli, pierderea auzului fluctuantă și tinitus.

Epidemiologie

Boala Menière apare de obicei între 30 și 60 de ani. Boala poate apărea rar în copilărie. Incidența este de aproximativ 200 la 100.000 de locuitori. Prevalența este de aproximativ 13 la 100.000 de locuitori. Femeile sunt puțin mai susceptibile de a fi afectate de boală decât bărbații. Inițial, boala Menière apare de obicei doar pe o parte. În cursul bolii, urechile pot fi afectate de ambele părți.

cauzele

Cauza bolii Menière este probabil hidrops endolimfatic. Etiologia exactă a bolii nu a fost încă clarificată cu certitudine. Se crede că inflamația este implicată în dezvoltarea bolii. În plus, este discutată o implicare cauzală a infecțiilor virale, a stresului fizic sau emoțional sau a fluctuațiilor fluxului sanguin al urechii interne în dezvoltarea bolii Menière.

Datorită acumulărilor familiale, se discută despre factorii genetici în dezvoltarea bolii. În aproximativ 5% boala pare a fi genetică. Se suspectează un model de moștenire autosomal dominant.

Patogenie

Patogeneza exactă a bolii nu este încă pe deplin înțeleasă.

Examenul histopatologic a arătat o hidrops endolimfatică ca o descoperire patognomonică. Această creștere patologică a endolimfei apare probabil pe de o parte dintr-o congestie de drenaj sau tulburări de resorbție prin sacul endolimfatic și, pe de altă parte, dintr-o supraproducție a endolimfei în zona vasculară a striei. Probabil presiunea crescută duce la fisuri în membrana Reissner. Aceasta separă în mod normal endo- de spațiul perilimfatic. Ca urmare, endolinfa bogată în potasiu se amestecă cu perilimfa bogată în sodiu. Există o concentrație crescută de potasiu în perilimf și, în consecință, o depolarizare a celulelor vestibulare și cohleare, care cauzează simptomele bolii.

Simptome

Triada tipică de simptome în boala Meniere constă în amețeli bruște cu sau fără greață și vărsături, tinitus și o pierdere acută de auz fluctuantă. Mulți pacienți raportează, de asemenea, o senzație de presiune în urechi. Convulsiile durează de la minute la ore. Simptomele vegetative, cum ar fi transpirația, pot apărea și în timpul convulsiilor. Natura atacurilor de vertij se transformă de obicei. De asemenea, mișcarea tinde să înrăutățească amețelile. Pierderea auzului apare inițial ca o tulburare a senzației de sunet, mai ales în gama de frecvențe joase și este fluctuantă. În intervalul fără convulsii, persistă de obicei pierderea auzului cu frecvență scăzută, care se poate transforma ulterior în insuficiență auditivă pancochleară în cursul bolii. Acufenei pot fi, de asemenea, cronice. De obicei are un caracter zgomotos cu frecvență joasă. În cursul bolii există, de obicei, o progresie a bolii și, prin urmare, pierderea auzului urechii interne.

În plus, pot apărea simptome psihosomatice precum frica sau iritabilitate crescută. În timp, poate apărea un sentiment permanent de nesiguranță și amețeli sub formă de amețeli psihogene reactive. Mulți pacienți nu pot lucra. Deci, nu este surprinzător faptul că pacienții cu boală Menière raportează afectări semnificative ale calității vieții.

Un atac Menière poate fi precedat de prodromuri, cum ar fi creșterea zgomotului în ureche, presiunea în ureche sau pierderea auzului.

Atacuri de cădere vestibulară

Cu acest tablou clinic, pot apărea așa-numitele „atacuri de cădere” vestibulare. Acestea sunt căderi bruște sau incidente aproape de cădere fără pierderea cunoștinței. Acestea afectează aproximativ 5% dintre pacienții Menière. Astfel, pacienții sunt afectați de viața de zi cu zi și sunt periclitați de leziuni.

Diagnostic

La începutul diagnosticului bolii Menière există o anamneză aprofundată. Acest lucru poate fi deja revoluționar pentru diagnosticul ulterior. Aceasta este urmată de o examinare fizică a pacientului, inclusiv evaluarea stării ORL, examinarea ochelarilor Frenzel și examinarea diapasonului.

Examinarea statutului ORL relevă de obicei o examinare a urechii discretă. Examinarea cu ochelari Frenzel relevă un nistagmus orizontal spontan în atacul acut. La începutul atacului, nistagmusul lovește urechea bolnavă (stimulul nistagmus). În acest proces, direcția nistagmusului se schimbă în urechea neafectată (nistagmusul de eșec). Persoana în cauză are, de asemenea, o tendință specifică de a cădea.

În examinarea diapasonului, un corelat al pierderii auzului senzorial neural este o lateralizare a pacientului în urechea sănătoasă. Încercarea de jgheab este pozitivă de ambele părți.
Amețelile din boala Menière nu pot fi declanșate prin poziționarea pacientului într-o poziție.

Criteriile societății Barany (2015)

Conform criteriilor Barany Society, trebuie îndeplinite următoarele puncte pentru a putea pune un diagnostic al bolii Menière:

Cel puțin două atacuri spontane de vertij care durează 20 de minute până la 12 ore
Simptome fluctuante (pierderea auzului, tinitus, senzație de presiune) în urechea afectată
pierderea auzului înregistrată audiometric
Excluderea altor cauze

Cu toate acestea, boala Meniere probabilă se caracterizează prin simptome de vertij episodic asociate cu fluctuații ale simptomelor urechii și cu o durată de 20 de minute până la 24 de ore.

Diagnosticarea aparatului

Ghidul necesită efectuarea audiometriei, inclusiv a potențialelor acustice evocate (AEP) pentru a detecta deficiența de auz în scopul diagnosticării „bolii Menière”. Audiometria pragului tonului arată de obicei o fluctuație a pragului auditiv în boala Menière în etapa inițială. La începutul bolii, frecvențele joase sunt de obicei afectate.

Recrutarea pozitivă poate fi văzută în audiometrie peste prag.

Electrocochleografia prezintă un raport SP/AP crescut la două treimi din pacienții cu boală Menière. Totuși, acest lucru poate apărea și în cazul fistulelor perilimfe sau dehiscenței canalului semicircular superior.

În oculografia video sau nistagmografia electronică cu teste calorice, de obicei poate fi detectată hiperexcitabilitatea sau chiar eșecul labirintului pe partea afectată. Prin urmare, această examinare oferă indicații pentru localizarea părții afectate de boală. Pot fi efectuate și potențiale miogene evocate vestibulare (VEMP). Acestea sunt utilizate în principal pentru diagnosticarea precoce și urmărire. Acestea sunt absente la aproximativ jumătate din toți pacienții cu boală Menière.

Dacă diagnosticul nu este clar, imagistica craniană utilizând imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) sau tomografia computerizată (CT) poate fi utilizată pentru a exclude o tumoare cu unghi de punte cerebelos sau alte boli ale SNC.

Hydrops endolimfatic poate fi vizualizat și cu ajutorul unui RMN de înaltă rezoluție al osului temporal după injecția transtimpanică de gadoliniu.

Diagnostice diferențiale

Diagnosticele diferențiale importante pentru boala Menière sunt, în special, alte boli care provoacă amețeli, cum ar fi amețeli pozitive paroxistice benigne, neuropatie vestibulară, migrenă vestibulară sau fistulă perilymph. De asemenea, a unui neurom acustic și a altor patologii cerebrale, cum ar fi Scleroza multiplă trebuie considerată ca un diagnostic diferențial. Sifilisul sau boala Lyme pot duce, de asemenea, la amețeli și pierderea auzului și ar trebui luate în considerare în diagnosticul diferențial.

Pentru informații suplimentare, se face trimitere la literatura de specialitate.

terapie

Terapia pentru boala Menière este împărțită în terapie acută și profilaxie. În tratamentul pe termen lung al bolii Menière, scopul este de a preveni atacurile pentru a preveni progresul deficitelor vestibulococleare.

Terapia farmacologică

Gentamicină

Gentamicina este un antibiotic aminoglicozidic. Funcționează prin deteriorarea directă a celulelor vestibulare de tip I. Trebuie avut în vedere faptul că în timpul tratamentului cu aminoglicozide, afectarea auzului însoțitoare apare în cel puțin 20% din cazuri. Aceasta începe cu o întârziere. Rezultatul este că, de fapt, numai pacienții cu insuficiență auditivă semnificativă preexistentă trebuie tratați cu gentamicină. În plus, datorită efectului său ototoxic, gentamicina trebuie efectuată ca o instilație transtimpanică unică, la intervale de câteva săptămâni.

Injecție transtimpanică de glucocorticoizi

Injecția transtimpanică de glucocorticoizi este de obicei bine tolerată. Un studiu dublu-orb, prospectiv, controlat a arătat o îmbunătățire a atacurilor de vertij comparativ cu placebo. Cu toate acestea, o analiză Cochrane a putut găsi doar un număr limitat de studii metodologice amănunțite.

Betahistina

Betahistina acționează ca un agonist H1 și antagonist H3. Mecanismul de acțiune în boala Menière este microcirculația îmbunătățită dependentă de doză în urechea internă. Se crede că ingredientul activ poate restabili echilibrul dintre producția și absorbția endolimfei. Efectul profilactic în raport cu atacurile bolii Menière ar putea fi arătat în meta-analize.

Tratament acut

Atacurile acute ale bolii Menière sunt limitate în timp. Simptomele amețelii pot fi reduse cu medicamente antivertiginoase, dacă este necesar.

Terapie profilactică

Indicația pentru inițierea terapiei profilactice este indicată atunci când pacientul are unul sau mai multe atacuri pe lună. Dihidroclorura de betahistină este utilizată în prezent pentru profilaxie. Terapia trebuie să dureze cel puțin 6-12 luni. Dacă pacientul a fost fără atac de cel puțin șase luni, doza de betahistină poate fi redusă treptat.
O recenzie recentă a indicat faptul că instilarea transtimpanică de gentamicină și steroizi a avut, de asemenea, un efect pozitiv asupra reducerii frecvenței atacurilor. Dacă tratamentul cu doze mari de betahistină nu arată nicio îmbunătățire a atacurilor meniale, se poate utiliza terapia transtimpanică cu gentamicină.

Conform ghidului Societății germane de neurologie, s-ar putea arăta că nici o dietă fără sare, nici diuretice nu sunt eficiente în tratamentul bolii Menière.
O analiză Cochrane a arătat, de asemenea, că sacotomia nu pare a fi eficientă. Pentru informații suplimentare, se face trimitere la literatura de specialitate/liniile directoare.

prognoză

Boala Menière este de obicei o boală cronică, atacabilă, incurabilă. Boala Meniere începe de obicei la o ureche. Pe măsură ce boala progresează, boala Meniere se poate răspândi la ambele urechi. Acest lucru afectează până la 50% dintre pacienți. De regulă, frecvența atacurilor crește și apoi scade din nou pe măsură ce boala progresează. Orice deteriorare a organului auditiv sau de echilibru care a survenit deja este de obicei permanentă.

profilaxie

În prezent, nu există profilaxie pentru boala Menière în sine. Cu toate acestea, frecvența convulsiilor poate fi redusă semnificativ prin profilaxia medicamentelor cu doze mari de betahistină.

Sugestii

Cu boala Menière, există un risc de surditate pe măsură ce boala progresează.