Boala Perthes

Principii diagnostice și terapeutice

Boala Perthes - Principiile actuale de diagnostic și tratament

Nelitz, Manfred; Lippacher, Sabine; Krauspe, Rudiger; Reichel, Heiko

obiecte
Autori
Cifre și tabele
literatură
Scrisori și comentarii
statistici

Boala Perthes („Boala Legg-Calvй-Perthes”) este o boală de șold relativ frecventă, dar încă controversată, la copii cu o frecvență de 10,8: 100 000 de copii. A fost descris aproape simultan de G. C. Perthes în Germania, de J. Calvй în Franța și de A. T. Legg în SUA în 1910. În ciuda cercetărilor efectuate de aproape 100 de ani și a caracterizării diferențiate a fiziopatologiei, a parametrilor clinici și radiologici și a evoluției spontane, etiologia bolii rămâne inexplicabilă.

Datorită diferitelor forme de curs, tipul și eficacitatea terapiei fac obiectul discuțiilor în curs. În special, utilizarea așa-numitelor orteze de relief este privită din ce în ce mai critic.

În timp ce terapia de izolare conservatoare și operativă a devenit deja ferm stabilită în faza incipientă a bolii, tratamentul deformării reziduale cu restabilirea anatomiei fiziologice primește tot mai multă atenție în adolescență.

În cele ce urmează, o prezentare generală a strategiilor actuale pentru diagnosticul și tratamentul bolii Perthes este oferită pe baza unei căutări selective a literaturii și a propriilor rezultate ale studiului.

Etiologie și patogenie
Boala Perthes aparține grupului de osteocondroză aseptică la copii. Aceasta duce la necroza avasculară a epifizei și astfel la perturbarea osificării encondrale a capului femural.

Etiologia bolii Perthes este încă necunoscută. Sunt discutate diferite teorii despre originile sale. Cele mai importante teorii sunt cele referitoare la microtrauma repetitivă, întârzierea scheletului și teoria vasculară. Se presupune că microtraumatismele repetate ale capului șoldului duc la mici fracturi ale scheletului fragil spongios în capul șoldului copilului. Teoria este susținută de faptul că boala apare mai frecvent la copiii hiperactivi (1).

Teoria vasculară se bazează pe faptul că la copiii din această grupă de vârstă fluxul sanguin către capul femural, care rezultă din vasele intraarticulare care circulă de-a lungul gâtului femural, este deosebit de vulnerabil (e1).

Tulburările de coagulare sau tulburările de vâscozitate pot duce la necroză osoasă epifizară, la fel și modificările vaselor de sânge (e2).

În plus, majoritatea copiilor cu boala Perthes au întârzierea scheletului (e3). Un coeficient redus de deoxipiridinolină/creatinină în urină, care a fost demonstrat în faza de condensare a bolii, sugerează, de asemenea, un metabolism osos redus și, astfel, o cauză sistemică a bolii (e4).

Simptome clinice
Boala apare de obicei între 4 și 8 ani și afectează în principal băieții. Raportul dintre bărbați și fete este de 4: 1.

Copiii se remarcă prin șchiopătarea lor, care este adesea doar dureroasă în timpul activității fizice. În plus față de plângerile tipice inghinale, durerea este proiectată în coapsă și genunchi la 25% dintre pacienți. O durere de genunchi, care este posibilă și singură, poate duce la un diagnostic întârziat. Prin urmare, dacă articulația genunchiului este dureroasă, articulația șoldului trebuie întotdeauna examinată cu atenție (2, 4). La 10-15% dintre copii, ambele articulații ale șoldului sunt afectate, a doua parte fiind de obicei bolnavă după un timp.

Examenul clinic relevă de obicei o mers șchiopătând. Mobilitatea articulației șoldului este limitată în special pentru rotația internă și răpirea. În plus, poate exista o diferență în lungimea piciorului din cauza unei contracturi de aducție sau a prăbușirii epifizei.

Factorii de risc clinic pentru o evoluție nefavorabilă din punct de vedere prognostic sunt: vârsta mai mare de debut, obezitate, grad mai mare de mobilitate restricționată și sexul feminin.

Diagnosticele diferențiale sunt în Caseta 1 (gif ppt) rezumat. Trebuie exclusă displazia multiplă epifizară sau spondiloepifizară, în special în cazul afectării bilaterale. Displazia Meyer este, de asemenea, dificil de distins radiologic de boala Perthes, dar lipsa simptomelor clinice și absența progresiei radiologice sunt revoluționare și conduc la diagnosticul displaziei Meyer (2).

Diagnostic
Diagnosticul este confirmat în mod standardizat prin intermediul imaginilor cu raze X pe două niveluri. Privirea de ansamblu pelviană și vederea laterală a șoldului servesc nu numai la confirmarea diagnosticului, ci și la clasificarea, evaluarea prognosticului și monitorizarea progresului.

În plus, examinarea cu ultrasunete poate diagnostica, de asemenea, modificări ale capului femural și, în special, sinovita și revărsatul însoțitor (3). Cu fiecare fugă de coxită în vârsta tipică Perthes, dacă simptomele persistă timp de câteva săptămâni, un stadiu incipient al bolii Perthes trebuie exclus radiologic sau prin imagistică prin rezonanță magnetică (2).

Tomografia prin rezonanță magnetică are o importanță deosebită în diagnosticarea etapei incipiente când imaginea cu raze X este încă normală și când diagnosticarea diferențială este dificilă. La fel ca artrografia, tomografia prin rezonanță magnetică dinamică poate fi, de asemenea, utilă în planificarea preoperatorie pentru diagnosticarea unei „răpiri de balamale” suplimentare (împingerea capului lateral împotriva ferestrei). Cu toate acestea, importanța imagisticii prin rezonanță magnetică pentru evaluarea prognosticului nu a fost dovedită. Prin urmare, această metodă de examinare nu a fost încă utilizată ca instrument de diagnostic standard (4, 5).

Etapele detectabile cu raze X prin care trece fiecare copil bolnav se bazează pe schema dată de Waldenstrom (6). Cursul bolii este împărțit în etapele inițiale, de condensare, fragmentare, reparare și vindecare.

Încă din 1971, Catterall a propus o clasificare care împarte severitatea în patru grupuri, în funcție de amploarea implicării capului femural (7). Catterall a adăugat așa-numitele „semne de cap la risc” la această clasificare. Cu toate acestea, clasificarea Catterall are doar o fiabilitate limitată și o semnificație prognostică (e5 - e7).

În 1984, Salter și Thompson au descris o clasificare care diferențiază două grupuri pe raze X axiale în stadiile incipiente datorită întinderii fracturii subcondrale (e8). Dezavantajul acestei clasificări este că nu toți pacienții sunt diagnosticați în acest stadiu incipient.

Cea mai recentă clasificare a fost propusă de Herring în 1992 (8, 9). Se bazează pe înălțimea stâlpului lateral al epifizei capului femural („stâlp lateral”) pe imaginea cu raze X AP în faza de fragmentare timpurie (Graficul 1 gif ppt). Clasificarea „stâlpului lateral”, dacă este înregistrată în etapa de fragmentare, are o semnificație prognostică mai bună și prezintă o fiabilitate mai bună între observatori (8-10).

Valoarea predictivă a clasificării Herring crește dacă se ține seama de vârsta de la debutul bolii (11).

Herring a adăugat recent așa-numitul grup B/C („grupul de frontieră”), deoarece în studiul său multicentric multe șolduri au arătat o constatare a frontierei între tipul B și C (12).

prognoză
Studiile retrospective ale rezultatelor tardive arată că peste 80% din șolduri prezintă rezultate bune până la foarte bune până în deceniul 4 al vieții (7, 13). Cu toate acestea, într-un studiu retrospectiv realizat de McAndrew și colab. cu un interval mediu de urmărire de 50 de ani, jumătate dintre pacienți au o articulație artificială a șoldului (13).

Factorii prognostici importanți sunt vârsta, mobilitatea restrânsă, afectarea capului femural recunoscută radiologic și „semnele capului la risc” suplimentare (așa-numitele semne ale riscului capului). Tipice „semne de cap la risc” sunt lateralizarea capului femural în priză (subluxație), calcificarea laterală a epifizei și formarea chistului metafizar (ilustrația 1 gif ppt).

O vârstă scăzută de debut (mai puțin de 6 ani) este favorabilă din punct de vedere prognostic din cauza potențialului mai mare de remodelare. Articulațiile șoldului clasificate ca Catterall III și IV și Herring C, precum și articulațiile șoldului cu „semne de cap la risc” existente, pe de altă parte, sunt nefavorabile din punct de vedere prognostic (4, 5). Dacă subluxația are ca rezultat, de asemenea, formarea unei umflături laterale și, astfel, umflatura care lovește priza (fenomenul „răpire prin balamale”), aceasta trebuie de asemenea evaluată ca fiind nefavorabilă din punct de vedere prognostic.

Deformitatea și incongruența articulației șoldului prezente la vârsta adultă sunt criterii importante de prognostic pe termen lung (14, 15). Clasificarea Stulberg a etapelor finale permite o împărțire în subgrupuri și, astfel, o estimare mai bună a prognosticului (15). Chiar dacă nu există plângeri în copilărie sau adolescență, evaluarea prognosticului este importantă pentru sfaturi (de exemplu, sport, alegerea carierei).

terapie
Scopul tuturor măsurilor terapeutice este de a preveni deformarea capului femural și de a evita incongruența articulației șoldului afectat. Gradul de incongruență în adolescență determină severitatea deformării prartroze și, prin urmare, probabilitatea unei coxartroze secundare timpurii.

Pentru a atinge aceste obiective de tratament, se aplică principiul tratamentului de izolare, adică menținerea sau refacerea centrării capului femural. Terapia se bazează pe severitatea radiologică a bolii, prezența semnelor de risc al capului, amploarea restricției de mișcare a articulației șoldului și vârsta pacientului (Graficul 2 gif ppt).

În trecut, s-au încercat evitarea deformării capului femural prin relief permanent și imobilizare. De aceea, articulația șoldului a fost imobilizată pe toată durata bolii în gipsuri, prin repaus de pat pe termen lung, cu cârje pentru antebraț sau cu orteze și dispozitive de mers elaborate.

Măsurătorile presiunii intraarticulare au arătat, totuși, că imobilizarea într-o orteză poate provoca chiar și presiuni intraarticulare crescute. În plus, imobilizarea pe termen lung duce la consecințe negative semnificative, cum ar fi atrofia musculară, contracturile, creșterea în greutate și excluderea socială. Acesta este motivul pentru care aceste măsuri au fost în mare parte abandonate astăzi în favoarea fizioterapiei funcționale și, în cazurile severe, a terapiei de izolare chirurgicală (2, 16).

Un sondaj efectuat de Clinica Ulm privind situația aprovizionării în țările vorbitoare de limbă germană a arătat că utilizarea ortezelor de relief este în mod clar în scădere în comparație cu recomandările de tratament anterioare. 70% dintre clinicienii chestionați au declarat că rareori folosesc sau nu folosesc niciodată orteze de ameliorare (17).

Nu este necesară ameliorarea strictă a articulației șoldului afectat și nici nu ar trebui emisă o interdicție sportivă totală. Nu există obiecții împotriva activității sportive ușoare (înot, ciclism), dar ar trebui evitată stresul extrem (sărituri și sporturi de contact) (4).

În funcție de vârstă și de severitatea infestării, tratamentul poate consta inițial doar într-o reducere a stresului și a observării. Acest lucru este în mare parte numai la copiii cu vârsta sub șase ani cu mobilitate bună a articulațiilor șoldului (18).

Primele studii clinice pe cazuri individuale arată succese în ceea ce privește mobilitatea îmbunătățită, reducerea durerii și revascularizarea epifizei cu administrarea suplimentară a analogilor vasoactivi ai prostaciclinelor („utilizare off-label”) în faza incipientă a bolii cu o imagine cu raze X încă normală. Rezultatele pe termen lung sunt încă în așteptare (19).

În majoritatea cazurilor, însă, există deja o restricție a mișcării atunci când se pune diagnosticul, astfel încât reducerea sarcinii trebuie combinată cu mobilizarea fizioterapeutică pentru a menține sau a îmbunătăți mobilitatea. Mobilitatea ar trebui optimizată printr-un program regulat de fizioterapie (Caseta 2 gif ppt).

Importanța tratamentului durerii constă mai ales în faza incipientă inflamatorie acută. În plus față de protejarea articulației, trebuie administrat un medicament antiinflamator nesteroidian (de exemplu, ibuprofen) până când durerea acută dispare. Tratamentul durerii medicamentoase nu are nicio importanță în tratamentul cronic.

Dacă există, de asemenea, mușchi adductori contractați, terapia cu toxină botulinică în asociere cu fizioterapia intensivă poate îmbunătăți capacitatea de răspândire și, astfel, de izolare.

Pe toată durata tratamentului, menținerea mobilității articulațiilor șoldului în toate planurile, dar în special rotația liberă și răpirea, menținând în același timp centrarea capului femural în priză („mișcare și reținere”) este obiectivul principal al tratamentului (2).

În cazul unei evoluții nefavorabile din punct de vedere pronostic sau a eșecului terapiei conservatoare, sunt indicate diferite măsuri chirurgicale pentru a îmbunătăți izolare.

O condiție prealabilă pentru o terapie de izolare operativă de succes este o bună mobilitate a articulațiilor șoldului, cu o capacitate de cel puțin 30 °. O restricție severă a mișcării este considerată o contraindicație pentru o măsură operativă (5).

În mod ideal, copilul ar trebui să se afle în faza incipientă a bolii (fragmentarea sau faza de reparație timpurie) în momentul operației, pentru a utiliza potențialul de remodelare a capului femural care încă există în această fază.

Herring și colab. au reușit să demonstreze în studiul lor prospectiv multicentric (Nivelul II-1) că mai ales pacienții cu debut al bolii peste vârsta de opt ani cu implicare simultană a capului femural de tip Herring B sau B/C beneficiază de terapie de izolare chirurgicală.

Wiig și colab. într-un studiu colectiv norvegian actual (Nivelul II-1) recomandă osteotomia variceală intertrochanterică la copii cu vârsta peste șase ani și cu mai mult de 50% afectare a capului femural (21).

Cu toate acestea, o osteotomie în stadiul târziu al bolii la vârsta de zece sau mai mulți arată rezultate semnificativ mai slabe (22).

Osteotomia intertrochanterică varică este de obicei utilizată pentru a îmbunătăți confinarea chirurgicală. Unghiul CCD trebuie redus suficient pentru a asigura centrarea capului femural (Figura 2 gif ppt), fără a produce simultan o supracorecție cu poziție trohanterică ridicată și coxa vara. Unghiul CCD nu trebuie deci redus la mai puțin de 105 ° (5).

Dacă osteotomia intertrochanterică varică singură nu atinge suficientă izolare, se efectuează și o osteotomie pelviană în aceeași sesiune.

Alternativ, centrarea poate fi restabilită și printr-o singură osteotomie pelviană conform lui Salter (Figura 2) sau printr-o osteotomie pelviană triplă. În acest fel, se poate evita scurtarea piciorului și o poziție trohanterică ridicată, care sunt adesea asociate cu o osteotomie varică.

Așa-numitul fenomen de „răpire prin balamale” trebuie exclus înainte de luarea unei măsuri operative. Prezența unei "răpiri de balamale" este, de asemenea, presupusă cu o lateralizare a capului femural de peste 2 mm pe imaginea de răpire (5).

Dacă există o restricție a mișcării, trebuie realizată o răpire suficientă înainte de măsura operatorie. Tratamentul internat cu fizioterapie intensivă, tratamentul intermitent al tracțiunii și sprijinirea terapiei antiinflamatorii și, dacă este necesar, poate fi necesară tenotomia adductorului. În caz de îndoială, artrografia intraoperatorie arată, de asemenea, o „răpire a balamalei” (e9).

Datorită tulburărilor de creștere ale epifizei capului femural, coxa vara și magna cu scurtarea relativă a gâtului femural și poziția trohanterică ridicată pot rămâne în stadiul târziu al bolii. În aceste cazuri, indicația pentru o prelungire a gâtului femural (Figura 3 gif ppt) sau osteotomia valgului pentru a trata orice scurtare a piciorului cu insuficiență musculară și pentru a restabili cea mai bună anatomie și funcție posibilă a femurului proximal (23, 24, e10).

Dacă placa de creștere este încă deschisă, trebuie verificat dacă creșterea femurului proximal poate fi influențată pozitiv de o apofizodoză trohanteriană (25).

Concluzie
Datorită diferitelor forme ale bolii Perthes, abordarea terapeutică trebuie determinată individual pentru fiecare caz individual. Spectrul tratamentului variază de la observare și control până la măsuri reconstructive chirurgicale extinse de șold. Scopul tuturor măsurilor terapeutice este de a preveni deformarea capului femural pentru a evita deformarea prartrotică și astfel coxartroza timpurie.

Obiectivele primare ale tratamentului sunt, prin urmare, restabilirea centrării capului femural în acetabul, împreună cu o reducere a sarcinii și tratamentul mobilității restricționate. În adolescență este necesar să se examineze indicația pentru tratamentul chirurgical al deformării reziduale a femurului proximal. Boala trebuie tratată de un specialist ortoped cu experiență în ortopedie pediatrică.

Conflict de interese
Autorii declară că nu există niciun conflict de interese în sensul liniilor directoare ale Comitetului internațional al editorilor de reviste medicale.

Date manuscrise
trimis: 9 octombrie 2008, versiune revizuită acceptată: 14 ianuarie 2009