Boală pulmonară interstițială difuză care relevă sindromul antisintetazei în 2 cazuri
Nizar El Bouardi
1 Departamentul de radiologie, Centrul Spitalului Universitar Hassan II, Fez, Maroc
2 Facultatea de Medicină și Farmacie, Universitatea Sidi Mohamed Ben Abdellah, Fez, Maroc
Amina Alaoui
1 Departamentul de radiologie, Centrul Spitalului Universitar Hassan II, Fez, Maroc
2 Facultatea de Medicină și Farmacie, Universitatea Sidi Mohamed Ben Abdellah, Fez, Maroc
Meriem Haloua
1 Departamentul de radiologie, Centrul Spitalului Universitar Hassan II, Fez, Maroc
2 Facultatea de Medicină și Farmacie, Universitatea Sidi Mohamed Ben Abdellah, Fez, Maroc
Youssef Lamrani
1 Departamentul de radiologie, Centrul Spitalului Universitar Hassan II, Fez, Maroc
2 Facultatea de Medicină și Farmacie, Universitatea Sidi Mohamed Ben Abdellah, Fez, Maroc
Meryem Boubbou
1 Departamentul de radiologie, Centrul Spitalului Universitar Hassan II, Fez, Maroc
2 Facultatea de Medicină și Farmacie, Universitatea Sidi Mohamed Ben Abdellah, Fez, Maroc
Mustapha Maaroufi
1 Departamentul de radiologie, Centrul Spitalului Universitar Hassan II, Fez, Maroc
2 Facultatea de Medicină și Farmacie, Universitatea Sidi Mohamed Ben Abdellah, Fez, Maroc
Baderdine Alami
1 Departamentul de radiologie, Centrul Spitalului Universitar Hassan II, Fez, Maroc
2 Facultatea de Medicină și Farmacie, Universitatea Sidi Mohamed Ben Abdellah, Fez, Maroc
rezumat
Sindromul antisintetazei (SAS) este o miopatie inflamatorie frecvent asociată cu afectarea pulmonară, în special parenchimatoasă (pneumonie infiltrantă difuză). Manifestările extratoracice asociate cu afectarea pulmonară pot ghida diagnosticul: mialgie, poliartralgie, sindrom Raynaud, fisură palmară hiperkeratoză eritematoasă și febră. Confruntată cu o imagine clinică și radiologică evocativă, prezența anticorpilor anti-ARNt sintetază face posibilă confirmarea diagnosticului, în special anti-Jo1. Implicarea pulmonară este un factor pronostic major, de aici indicația pentru terapia imunosupresivă intensivă bazată pe terapia cu corticosteroizi, imunosupresoare sau o combinație a celor două. O mai bună conștientizare a acestei boli pulmonare va permite adoptarea unui management rapid și adecvat și, prin urmare, îmbunătățirea prognosticului.
Abstract
Sindromul anti-sintetază (ASS) este o miopatie inflamatorie asociată frecvent cu afectarea pulmonară, în special parenchimatoasă (pneumonită infiltrativă difuză). Manifestările extratoracice asociate cu afectarea pulmonară pot da o indicație diagnosticului: mialgii, poliartralgii, sindrom Raynaud, hiperkeratoză palmar eritematoasă cu fisuri și febră. Având în vedere imaginea clinică și radiologică sugestivă, prezența anticorpilor ARN-aminoacil-transfer (ARNt) sintetază permite confirmarea, în special, a activității anticorpilor anti Jo-1. Implicarea pulmonară este un factor de prognostic major, de aici indicația pentru terapia imunosupresivă intensivă bazată pe corticosteroizi, medicamente imunosupresoare sau asocierea dintre acestea. O mai bună conștientizare cu privire la această tulburare dezvăluită de manifestările pulmonare ar putea permite un management precoce și adecvat și să îmbunătățească prognosticul pacientului.
Introducere
Sindromul antisintetazei este o miopatie inflamatorie primară rară caracterizată prin asocierea miozitei, anomalii caracteristice ale pielii, cum ar fi fisura palmară hiperkeratoza eritematoasă a mâinilor și sindromul Raynaud, precum și poliartrita inflamatorie. Implicarea pulmonară este frecventă acolo și poate fi dezvăluită prin pneumonie infiltrantă difuză (PID). Din punct de vedere biologic, această afecțiune se caracterizează prin prezența unor autoanticorpi antinucleari specifici numiți „antisintetaze” (ASA) care vizează enzimele implicate în transcrierea ARNt, de unde și denumirea sindromului. Dintre ASA, anticorpul anti-Jo-1 a fost primul descoperit și singurul utilizat în mod obișnuit. Prin acest manuscris, descriem observația a 02 de pacienți internați pentru explorarea unei pneumopatii infiltrante difuze și a căror evaluare etiologică a fost în favoarea unui sindrom anti-Jo-1 antisintetază pozitiv. Vom discuta apoi principalele aspecte clinice, radiologice și prognostice ale acestei afecțiuni.