Boala pulmonară organizată criptogenă Orphanet

organizată

  • Cercetare
  • Semne și simptome clinice
  • Clasificări
  • Genele
  • Handicap
  • Enciclopedie pentru toate publicurile
  • Enciclopedie pentru profesioniști
  • Urgențe Orphanet
  • Proceduri Orphanet

Căutați o boală rară

Alte opțiuni de căutare

Boală pulmonară organizată criptogenă

Boala pulmonară organizată criptogenă este o formă de boală pulmonară interstițială idiopatică, caracterizată patologic prin boala pulmonară organizată (PO) manifestată prin semne nespecifice similare gripei, asociate cu tuse și dispnee, în absența unui agent.

ORPHA: 1302

rezumat

Epidemiologie

Pneumonia organizată criptogenă (POC) reprezintă 5-10% din bolile pulmonare interstițiale. Incidența anuală în Islanda a fost estimată la 1/90 900.

Descrierea clinică

Vârsta medie de debut este cuprinsă între 50 și 60 de ani, iar pacienții prezintă trăsături nespecifice, cum ar fi febră ușoară, tuse neproductivă, stare generală de rău, anorexie, scădere în greutate și dispnee progresivă, dar ușoară. În timpul auscultației, creșterea ocazională și localizată se găsește adesea în zonele afectate, care în unele cazuri prezintă semne clinice de consolidare. Nu există semne de hipocratism digital. Deseori sunt trei luni sau mai mult între debutul simptomelor și diagnostic. În cazurile care progresează rapid, dispneea poate fi severă. Manifestările rare includ dureri toracice, transpirații nocturne și hemoptizie. Au fost raportate pneumotorax și pneumomediastin. POC dispare de obicei cu tratamentul, dar apar recidive, afectând până la jumătate din cazuri. Deși majoritatea cazurilor diagnosticate sunt tratate acum, a fost raportată și o îmbunătățire spontană pe o perioadă de 3 până la 6 luni.