Boala Still - aceste simptome de care trebuie să fii atent - aspecte medicale

Boală încă. Cu toate acestea, diagnosticul precoce este important pentru a evita deteriorarea consecințelor, subliniază Societatea Germană pentru Reumatologie e.V. (DGRh) cu ocazia Zilei Bolilor Rare, care cade pe 29 februarie anul curent. Dacă este recunoscut la timp, sindromul Still este acum ușor de tratat.

Boală încă

Boala Still împarte calea dificilă către diagnosticul corect cu alte boli rare - conform definiției, aceste „boli orfane” includ toate bolile de care suferă mai puțin de cinci din 10.000 de persoane. Dar, deși nu există medicamente eficiente în mod specific pentru multe alte boli din acest grup, sindromul Still este de obicei bine tratabil cu medicamente, potrivit experților. „Ca boală reumatică inflamatorie, boala Still poate fi inițial tratată cu antiinflamatoare nesteroidiene și cu cortizon”, spune prof. Dr. med. Hendrik Schulze-Koops, președinte al DGRh și șef al unității de reumatism la Spitalul Universitar Ludwig Maximilian din München. Pentru o lungă perioadă de timp, aceste ingrediente active au fost singurele opțiuni de tratament alături de metotrexat. La pacienții a căror boală este recidivantă și relativ ușoară, acestea au fost de obicei suficiente. Cu toate acestea, la una până la două treimi dintre pacienții cu sindrom Still, boala este mai agresivă și progresează cronic, spune Schulze-Koops. În aceste cazuri, administrarea de substanțe biologice moderne este adesea necesară pentru a preveni deteriorarea permanentă a articulațiilor sau complicațiile care pun viața în pericol, cum ar fi insuficiența multiplă a organelor
sau pentru a evita o tulburare de coagulare.

Ca și în cazul tuturor bolilor reumatice inflamatorii - inclusiv a artritei reumatoide mult mai frecvente și mai cunoscute - inflamația din boala Still nu se limitează la un singur organ sau sistem de organe, ci se poate răspândi în zone foarte diferite ale corpului. În cursul bolii, inima, plămânii sau ochii pot deveni, de asemenea, ținta atacurilor inflamatorii.

De mai bine de zece ani, ingredientele active din clasa biologicilor au fost aprobate pentru tratamentul sindromului Still. Aceștia sunt anticorpi care intervin în mod specific în procesul bolii moleculare - în cazul bolii Still, limitează activitatea excesivă a substanțelor mesagere imune IL-1 și IL-6, care sunt produse în cantități semnificativ crescute de către cei afectați. "Grupul acestor medicamente include, de asemenea, antagonistul receptorului IL-1 anakinra, care a fost disponibil pentru tratamentul bolii Still de doi ani", explică Schulze-Koops. Studiile care au fost rezumate recent într-o meta-analiză au arătat că anakinra este foarte eficientă: 23 până la 88 la sută dintre copii și 50 până la 100 la sută dintre pacienții adulți au obținut libertatea completă de simptome după administrarea suplimentară de cortizon ar fi putut fi renunțat în multe cazuri. Pe lângă anakinra, canakinumab este o altă substanță din clasa biologicilor, care este, de asemenea, aprobată pentru tratamentul bolii Still și este foarte eficientă, adaugă expertul.

După cum știm astăzi, evenimentele imune excesive la pacienții cu sindrom Still pot fi urmărite înapoi la celulele sistemului imunitar înnăscut; acestea sunt extrem de active și se înmulțesc rapid. „În laborator, acest lucru este vizibil ca o valoare mare a leucocitelor. Pe lângă această caracteristică, valoarea foarte ridicată a proteinei formate de ficat ca expresie a inflamației, feritina, în serul pacientului este unul dintre puținii markeri diagnostici pentru sindromul Still ”, explică Schulze-Koops. Cu toate acestea, cercetarea asupra acestei boli rare este departe de a fi terminată. Cauzele bolii Still sunt încă în întuneric, iar activitatea imunitară ar putea fi, de asemenea, examinată mai îndeaproape - la urma urmei, cu fiecare detaliu care devine cunoscut, crește șansa unor biologici vizați în continuare. De asemenea, sunt de conceput anticorpii împotriva substanței de mesagerie IL-18, care este, de asemenea, crescută ".

Dar, mai presus de toate, potrivit președintelui DGRh, diagnosticul bolii Still trebuie accelerat. Durează mult timp până când boala este recunoscută corect, cei afectați sunt îndrumați la un reumatolog și primesc terapie eficientă. În mod ideal, fiecare medic pediatru și medic de familie ar trebui să ia în considerare posibilitatea apariției bolii Still în cazul unor atacuri repetate de febră pentru care nu există o cauză evidentă și să trimită pacientul la un reumatolog.

Literatură:
Vastert SJ, Jamilloux Y, Quartier P și colab. Anakinra la copii și adulți cu boală Still. Reumatologie (Oxford). 2019; 58 (Supliment_6): vi9 - vi22. doi: 10.1093/reumatologie/kez350

Despre DGRh:
Cu peste 1.400 de membri, DGRh este cea mai mare societate medical-științifică specializată din Germania în domeniul reumatologiei. A reprezentat știința și cercetarea reumatologică și dezvoltarea sa în această țară de 90 de ani. Ca asociație non-profit, DGRh funcționează independent și fără a urmări obiective economice în beneficiul publicului larg.

A lua legatura:
Societatea germană de reumatologie V.
Birou
Anna Julia Voormann
secretar general
Wilhelmine-Gemberg-Weg 6, scara C
10179 Berlin
Tel. +49 30 240 484 70
Fax +49 30 240 484 79

Preot Stephanie
oficiu de presa
Societatea Germană pentru Reumatologie (DGRh)
Caseta poștală 30 11 20
70451 Stuttgart
Tel.: +49 711 8931-605
Fax: +49 711 8931-167

---