Boala Wegener
Dacă frigul nu vrea să dispară, urechile, ochii și gura sunt întotdeauna inflamate, boala autoimună Boala Wegener poate fi în spatele ei. Vă explicăm ce face această boală rară atât de periculoasă și cum este tratată.
Care este boala Wegener?
Curgerea nasului sângeros, inflamația persistentă a nazofaringelui, sinusurile persistente și infecțiile urechii medii, precum și conjunctivita recurentă pot indica boala Wegener. Este una cronică, boală inflamatorie reumatică a vaselor de sânge.
Alte denumiri pentru acest tablou clinic sunt Granulomatoza lui Wegener, Granulomatoza lui Wegener sau granulomatoza cu poliangiită, pe scurt GPA. Boala a fost numită după persoana care a descris-o prima dată, patologul din Lübeck Friedrich Wegener.
Boala Wegener este o boală sistemică
De obicei, această boală vasculară afectează în primul rând arterele mijlocii și mici la capătul fluxului sanguin. Inflamația este însoțită de îngroșarea nodulară a pielii pe zonele afectate, numite granuloame. Nodulii pot duce la tulburări circulatorii și o alimentare insuficientă a organelor.
La fel ca lupusul, boala Wegener este o boală sistemică, adică, dacă este lăsată netratată, afectează tot corpul despre. Plecând de la zona ORL, plămânii și rinichii pot fi afectați. Complicații grave cum ar fi sângerări pulmonare sau insuficiență renală acută pot rezulta.
Bine de stiut: Granulomatoza Wegener este una dintre bolile rare. Opt până la zece persoane se îmbolnăvesc pe milion de locuitori în fiecare an în Germania. Bărbații și femeile sunt afectați aproximativ în mod egal. Majoritatea bolnavilor au vârste cuprinse între 50 și 60 de ani.
Ce cauzează boala Wegener?
De ce unii oameni dezvoltă granulomatoza Wegener nu a fost clarificat în mod concludent. Se crede că cauza este o combinație predispoziție ereditară și alți factori precum unul infecţie este, de exemplu, cu Staphylococcus aureus. Ocazional, boala Wegener se dezvoltă și ca Boală concomitentă sau secundară cu o altă boală, de exemplu în tiroidita lui Hashimoto.
Boala vasculară în sine nu este probabil ereditară și nu există riscul de infecție. Boala Wegener este una Boala autoimuna: Sistemul imunitar produce anumiți anticorpi numiți c-ANCA împotriva propriilor celule ale corpului. Aceștia atacă componentele celulelor albe din sânge. Rezultatul este o inflamație în care pereții vaselor sunt distruse, așa-numita vasculita necrozanta.
Etapele bolii
Boala Wegener este împărțită în două etape. Inițial, celulele imune se colectează în țesut, creându-l se dezvoltă noduli. Țesutul din jur moare și vasele de sânge se inflamează.
Acest lucru se poate manifesta ca un nas înfundat, sângerare nazală sau durere de ureche. In timpul Faza initiala este boala limitat la o regiune corporală, problemele apar de obicei în zona nasului, urechilor sau în gură și gât.
În a doua fază, boala afectează apoi pielea, articulațiile, mușchii și diferite organe, cum ar fi plămânii și rinichii. în Etapa terminală poate provoca inflamație renală rapid progresivă pierderea completă a funcției rinichilor a conduce.
Care sunt simptomele bolii Wegener?
Deoarece întregul sistem de organe poate fi afectat în boala Wegener, simptomele cad foarte diferit de la pacient la pacient afară.
La început, mucoasele nazale sunt adesea afectate, primele semne sunt similare cu o răceală încăpățânată: nasul este blocat cronic sau rulează permanent, poate provoca unul sângeroasă Adulmeca sau sângerări nazale. În anumite circumstanțe, se formează incrustări întunecate sau forma nasului se modifică din cauza pierderii de țesut. Se vorbește apoi despre unul Nas de șa.
Dacă inflamația are loc în jurul urechii, pacienții prezintă roșeață, umflături, sângerări sau retenție de apă. De asemenea, unul Otita medie, Pot apărea tinitus și scăderea auzului. Inflamația și sângerarea pot fi, de asemenea, vizibile în jurul ochilor.
Inflamația poate apărea și în gât și faringe, de exemplu, prin ulcere în zona mucoasei bucale, tuse seacă sau dificultăți la înghițire. Creșterea respirației și a exercițiilor fizice poate agrava simptomele. Uneori, modificările granulomatoase pot fi observate și pe buze, limbă și gingii.
Evoluția bolii
În cursul bolii puteți Dureri articulare și musculare În plus, tractul gastro-intestinal este rareori inflamat.
Dacă boala se răspândește la plămâni, pacientul tuse sânge și poate provoca dificultăți de respirație și Pericol de sufocare vino. Alte complicații periculoase sunt una Inflamația pericardului și inflamația vaselor renale.
Dacă sistemul nervos este atacat, pacienții se plâng Amorţeală și parestezie la extremități. Pielea devine decolorată și pot apărea alte simptome nespecifice, cum ar fi cefaleea, oboseala și febra Pierdere în greutate apar.
Cum recunoaște medicul boala Wegener?
Datorită varietății simptomelor, boala Wegener este adesea dificil de detectat. Dacă se suspectează granulomatoza lui Wegener, medicul va informa persoana în cauză întrebați mai întâi despre istoricul său medical, de exemplu, dacă ați avut tuse sângeroasă sau curgerea nasului sau dacă ați observat sânge în urină. Apoi o Test de sange executat. Poate unul creșterea semnificativă a anumitor anticorpi determina, aceasta vorbeste pentru o boala Wegener. Diagnosticul nu este încă clar, deoarece o concentrație crescută de c-ANCA este evidentă și în tuberculoză, de exemplu.
Dacă există granulomatoza lui Wegener, se observă și hemograma niveluri crescute de inflamație, precum o rată crescută de sedimentare și o creștere a numărului de anumite globule albe din sânge numite granulocite eozinofile. Aceasta din urmă este cunoscută sub numele de „eozinofilie”.
Sunt ordonate examinări suplimentare pentru a susține diagnosticul suspectat. Prin a Analiza urinei se poate determina dacă boala s-a răspândit deja la rinichi. Acest lucru este realizat, de exemplu, de un creșterea creatininei sau a sângelui în urină vizibil. Cu ajutorul unui Examinarea cu raze X se determină dacă plămânii sunt afectați. Creierul și sistemul nervos sunt implicate în RMN vizibil. Schimbările tisulare tipice bolii Wegener pot fi de asemenea detectate la microscop. Poți sa faci asta Probele de țesut din nas poate fi eliminat.
Cum este tratată boala Wegener?
Terapia depinde de momentul diagnosticului. Dacă granulomatoza lui Wegener este descoperită în stadiile incipiente, va fi medicamente antibiotice, antiinflamatoare și antialergice prescris pentru combaterea simptomelor. În aproximativ jumătate până la două treimi din cazuri, acest lucru are deja un efect.
Cu toate acestea, dacă organe precum rinichii și plămânii sunt deja afectate de boală, acesta este primul pas Sistemul imunitar este suprimat de medicamente. Acest tip de tratament se numește Terapia de inducție. Din cauza medicamentelor puternice și a perfuziilor, unii pacienți vorbesc chiar despre „chimioterapie”.
De îndată ce apare o îmbunătățire, adică după aproximativ șase până la douăsprezece luni, va exista Terapia de întreținere rearanjat. Adică încerci să fii unul inflamație reînnoită a zonei nasului și a gâtului. Această schimbare a medicamentelor este importantă deoarece doza mare inițial necesară de medicamente imunosupresoare poate duce pe termen lung la efecte secundare grave, cum ar fi inflamația vezicii urinare. Riscul de a dezvolta cancer este, de asemenea, crescut. Starea slăbită a pacientului apare adesea după aceea Stați într-o clinică de reabilitare necesar. Dacă funcția renală este permanent afectată, pacientul trebuie să facă dializă.
Cum pot preveni boala Wegener?
Deoarece nu se știe nimic despre cauzele exacte ale granulomatozei Wegener, această boală reumatic-inflamatorie poate fi diagnosticată nu preveni în mod specific.
Oricine a fost tratat vreodată pentru boala Wegener ar trebui să acorde o atenție deosebită oricărui semn de boală, cum ar fi inflamația în zona urechii, nasului și gâtului. Deoarece se întâmplă la peste jumătate din toți pacienții să recidiveze în termen de doi ani.
Cu cât începe mai devreme următorul tratament, cu atât simptomele pot fi ameliorate mai bine și riscul de complicații este redus. A stil de viata sanatos Cu o dietă echilibrată, alcool moderat și exerciții fizice suficiente, bunăstarea generală a pacientului crește.
Care sunt șansele de recuperare cu boala Wegener?
Boala Wegener este una boala cronica. Nu este vindecabil, singura încercare este de a reduce simptomele. Fără terapie adecvată, prognosticul este slab: dacă nu este tratată, inflamația se răspândește pe tot corpul, ducând la pierderea auzului, orbire și chiar la Moarte din cauza insuficienței renale poate conduce.
Cu un diagnostic precoce și un tratament consecvent, adaptat individual, puteți cu toate acestea, leziuni organice severe prevenit iar disconfortul este minimizat. Rata de supraviețuire la 5 ani este de 85%.
Asta inseamna, în condiții favorabile la cinci ani după diagnostic și începutul terapiei, 85% dintre pacienți sunt încă în viață. Dacă rinichii au fost deja deteriorați, perspectivele se agravează.