Boli ale glandelor suprarenale - Spitalul Bad Soden

anatomie

Glandele suprarenale sunt glande hormonale împerecheate care stau pe rinichi ca un capac în așa-numitul retroperitoneu, adică în spatele peritoneului. Arată aproape triunghiular, au o dimensiune de aproximativ 1cm x 3cm x 4cm și fiecare cântărește în jur de 4g. Atât în ceea ce privește structura lor anatomică, cât și în ceea ce privește funcția lor, acestea sunt împărțite în două părți: Acestea constau din medula suprarenală internă (NNM) și cortexul suprarenal exterior (NNR). NNM este responsabil pentru producerea hormonilor noradrenalină și adrenalină. Glanda suprarenală, pe de altă parte, este formată din trei straturi sau zone, în care se formează diferiți hormoni: aldosteronul se formează în zona cea mai exterioară, cortizolul în mijloc și androgeni în zona cea mai internă.

funcţie

Hormonii adrenalină și noradrenalină sunt produși în special în situații de stres și eliberați în sânge. Ei își dezvoltă efectul asupra receptorilor specifici asupra vaselor de sânge și asupra inimii. Drept urmare, acestea cresc tensiunea arterială, cresc ritmul cardiac și capacitatea de ejecție a inimii și conduc la o mai bună utilizare a zahărului din sânge (glucoza). Cea mai importantă tumoare a medularei suprarenale este feocromocitomul, în care hormonii adrenalină și noradrenalină sunt produși în exces. Rezultatul este hipertensiunea arterială, care poate crește ca atacurile până la o criză a tensiunii arteriale. Există, de asemenea, dureri de cap, transpirații și o inimă de curse. Dacă se folosește o glandă suprarenală, deficitul hormonal poate fi compensat de cealaltă; dacă ambele părți sunt îndepărtate, alte organe (ganglioni) preiau producția de hormoni de adrenalină și noradrenalină.

Cei doi hormoni cortizol și aldosteron sunt vitali pentru multe procese fiziologice din organism. Cortizolul se formează într-o măsură mai mare, mai ales în timpul stresului și reglează nivelul zahărului din sânge. Acest lucru se întâmplă în primul rând prin furnizarea eficientă și utilizarea glucozei. În plus, are funcții importante în sistemul imunitar. Aldosteronul influențează concentrația de potasiu și sodiu din sânge și are o funcție importantă în reglarea echilibrului de apă și sare. De asemenea, este extrem de important pentru reglarea tensiunii arteriale.

Tulburări suprarenale

În general, tumorile suprarenale sunt relativ rare, dar imagistica îmbunătățită și utilizarea pe scară largă a acesteia descoperă mai multe tumori suprarenale. Majoritatea bolilor suprarenale sunt tumori benigne, în timp ce tumorile maligne sunt foarte rare. Cel mai adesea există o mărire din cauza hiperplaziei sau a unui adenom. Tumorile glandelor suprarenale devin de obicei vizibile datorită efectelor hormonului lor eliberat excesiv și a efectelor acestuia. O subfuncție este mai degrabă excepția. Toate feocromocitoamele și tumorile cortexului suprarenalian cu formare hormonală sunt o indicație pentru îndepărtarea chirurgicală, din cauza leziunilor ulterioare, dacă persistă.

Sindromul Conn (hiperaldosteronism)

Aceasta este o tumoare a cortexului suprarenal care produce aldosteron. De obicei este un adenom benign. Mai rar, poate fi prezentă o creștere bilaterală (hiperplazie) a cortexului suprarenal. Boala cauzată de hiperplazie rareori necesită tratament chirurgical. Adenoamele Conn reprezintă aproximativ 80% din toate tumorile suprarenale active hormonal. Din punct de vedere clinic, supraproducția de aldosteron se manifestă prin hipertensiune arterială și un nivel redus de potasiu în sânge. Majoritatea oamenilor sunt deja tratați cu mai multe medicamente pentru tensiunea arterială. Nivelul scăzut al potasiului seric (hipokaliemie) poate duce la slăbiciune musculară și constipație (constipație), iar efectele asupra rinichilor duc la creșterea setei și a urinării. Singura terapie cauzală este îndepărtarea chirurgicală a tumorii într-un adenom Conn.

Sindromul Cushing (hipercortizolism)

Aceasta înseamnă o supraproducție de cortizol în regiunea suprarenală, care este de obicei o tumoare benignă (adenomul lui Cushing), în cazuri rare fiind prezentă hiperplazie a ambelor corticule suprarenale. Adenoamele lui Cushing reprezintă aproximativ 20% din toate tumorile suprarenale.Simptomele clinice ale sindromului Cushing sunt de obicei foarte impresionante. În plus față de creșterea tensiunii arteriale și a diabetului zaharat, apar slăbiciune musculară, modificări ale pielii, masculinizarea la femei, precum și fața lunii pline și obezitatea trunchiului. Dacă este lăsat netratat, sindromul Cushing duce la deces la 50% dintre pacienți în decurs de 5 ani, cauza decesului fiind cauzată în principal de complicații cardiace ca urmare a hipertensiunii arteriale și a insuficienței cardiace. Boala poate fi vindecată numai prin intervenție chirurgicală.

Feocromocitom

Feocromocitomul este o tumoare a NNM. 90% din feocromocitom este benign și se caracterizează printr-o supraproducție a hormonilor de stres adrenalină și noradrenalină. În 10% din cazuri, tumoarea este localizată în ambele glande suprarenale, în 10% este localizată în afara glandei suprarenale în așa-numita paraganlie. Feocromocitomul poate apărea și în contextul unui sindrom MEN-II. Simptomele tipice ale acestei boli sunt hipertensiunea arterială, care poate apărea și în atacuri, cefalee, palpitații, aritmii cardiace și transpirație crescută. În cea mai mare parte, crizele tensiunii arteriale sunt declanșate de stres psihologic și efort fizic. Aproximativ 50% dintre pacienți prezintă hipertensiune rezistentă la terapie; terapia medicamentoasă pentru hipertensiune arterială cu combinații de medicamente antihipertensive posibile este adesea găsită.

Diagnostic

Tumorile suprarenale producătoare de hormoni sunt adesea descoperite din cauza simptomelor clinice tipice care au persistat mult timp și persistă în ciuda terapiei medicamentoase. Dacă se suspectează o tumoare suprarenală producătoare de hormoni, trebuie efectuate o serie de teste care să o confirme. Dacă se suspectează hiperaldosteronism (sindrom Conn), se determină nivelul de aldosteron din sânge și urină, concentrația serică de potasiu și, dacă este necesar, nivelul plasmatic de renină. Pentru a clarifica hipercortizolismul (sindromul Cushing), nivelurile hormonale de cortizol din sânge și urină sunt determinate folosind anumite metode de testare. Pentru a detecta un feocromocitom, trebuie determinate concentrațiile de catecolamine (adrenalină și noradrenalină) în urină și sânge și, dacă este necesar, metanefrine libere în plasmă.

Pe lângă testele de laborator, metodele de imagistică transversală joacă un rol decisiv. Acestea includ mai presus de toate tomografia computerizată și tomografia prin rezonanță magnetică. Ocazional, sunt necesare alte examinări speciale. Colaborarea strânsă cu endocrinologii este crucială pentru a asigura diagnosticul.

terapie

Terapia feocromocitomului

Tratamentul feocromocitomului este îndepărtarea chirurgicală a glandei suprarenale sau a ambelor glande suprarenale, în funcție de constatări. Înainte de o operație, pacienții trebuie tratați cu un anumit medicament (dibenziran) timp de câteva zile pentru a evita crizele de tensiune arterială și fluctuațiile puternice ale tensiunii arteriale cauzate de eliberarea de adrenalină și noradrenalină în timpul operației.

Pentru tumorile benigne de până la 6 cm, adrenalectomia minim invazivă (retroperitoneoscopică sau laparoscopică transabdominală) este procedura standard. Accesul este necesar prin trei-patru incizii mici în flancul drept sau stâng. Pentru tumorile mai mari, pentru tumorile cu tumori maligne care nu pot fi excluse, precum și pentru feocromocitoamele maligne, se alege o abordare deschisă printr-o laparotomie sau o incizie de flanc.

Cu analize de laborator și teste endocrinologice speciale, fluctuațiile hormonale pot fi detectate și tratate devreme de către experți înainte și după operație.
Pacienții cu tumori suprarenale sunt cei mai buni și cei mai profesioniști îngrijiți de o echipă interdisciplinară de endocrinologi, oncologi și chirurgi, care însoțesc toate fazele tratamentului, de la diagnostic până la terapie, până la îngrijirea ulterioară.

Acești experți sunt disponibili la clinicile Main-Taunus-Kreis din Bad Soden, astfel încât fiecare pacient să poată fi discutat individual.