Boli hepatice la sugari, copii și adolescenți SpringerLink
Boli hepatice în perioada copilăriei, copilăriei și adolescenței
Bolile hepatice cu sau fără colestază sunt relativ rare în medicina pediatrică. În special, transaminazele crescute care apar mai frecvent în contextul bolilor infecțioase acute sunt i. d. De obicei, nu există dovezi ale unei boli hepatice cronice. Este important să revizuiți rezultatele clinice și v. A. pentru a aduce valorile de laborator specifice ficatului determinate în mod repetat într-un context concludent pentru a găsi în cele din urmă calea către diagnosticul corect. Mai ales în cazul bolilor genetice și autoimune ale ficatului, dar și în diagnosticul diferențial al colestazei în copilărie, nu este întotdeauna ușor să stabiliți prioritățile corecte.
Pentru tema principală a acestui număr de Pediatrie lunară am selectat 5 subiecte care credem că sunt de mare interes pentru pediatri pe de o parte și care conțin aspecte inovatoare în diagnosticare și terapie pe de altă parte.
Puneți în prima postare V. Bähner și S. Gehring colestaza neonatală în diagnosticul său diferențial multifacetic. Este important ca hiperbilirubinemia conjugată să fie întotdeauna un semn de avertizare grav care trebuie clarificat imediat. Diagnosticul diferențial al colestazei neonatale include boli hepatice colestatice obstructive și neobstructive, aici v. A. boli metabolice genetice, precum și endocrinologice. În special, se atrage atenția asupra diagnosticului critic al timpului al atreziei biliare. În plus, autorii discută despre măsurile terapeutice speciale care previn afectarea simptomelor carențiale ca urmare a malabsorbției grăsimilor.
„Hiperbilirubinemia conjugată este un semn de avertizare care trebuie clarificat imediat”
Autorii se ocupă de a doua contribuție E. Furtuna și K. Hörnagel cu opțiuni moderne de diagnostic genetic pentru bolile hepatice în copilărie și adolescență. Testele genetice sunt de obicei scumpe și, prin urmare, trebuie planificate cu atenție. Este necesară cunoașterea aprofundată a fiziopatologiei și aspectului clinic pentru inițierea examinărilor precise. Metodele moderne, cum ar fi secvențierea conform Sanger sau cea mai recentă metodă de secvențiere de ultimă generație, au condus la mari progrese și pot exclude sau confirma numeroase boli într-un timp foarte scurt.
În ciuda diagnosticului precoce și a tratamentului atent al bolilor hepatice progresive, nu este neobișnuit să se efectueze un transplant de ficat pe măsură ce boala progresează. Această opțiune terapeutică ne este disponibilă pentru copii și adolescenți de 40 de ani și este o poveste de succes. E.-D. Pfister descrie în prezentarea sa istoria și posibilitățile actuale, v. A. luând în considerare, de asemenea, terapia imunosupresivă modernă cu un prognostic pe termen lung îmbunătățit semnificativ. Transplantul hepatic este încă o procedură de terapie foarte complexă, dar cu o rată de supraviețuire prognostică de peste 90% după un an a devenit atât de promițătoare încât aproape că se poate vorbi despre un tratament de rutină.
Bolile autoimune ale ficatului sunt rare la copii și adolescenți. Deoarece se dezvoltă în ciroză hepatică dacă nu sunt tratate, necesită diagnosticare rapidă și competentă. S. Wirth rezumă spectrul bolilor autoimune ale ficatului. Contribuția sa se concentrează pe cea mai frecventă hepatită autoimună. Se face distincția între 2 tipuri cu vârfuri de vârstă diferite, care, totuși, nu sunt semnificativ diferite în ceea ce privește abordarea tratamentului. Cu un tratament competent, bolile autoimune ale ficatului pot fi de obicei bine controlate, dar necesită urmăriri atente și regulate.
În ultima postare se așează P. Gerner se ocupă de colecistită. Diagnosticul diferențial al principalului simptom al durerii abdominale superioare este divers. Trebuie luate în considerare cauze precum infecții, traume sau calculi biliari. Spectrul terapeutic al colecistitei include opțiuni terapeutice conservatoare și adesea necesitatea unei colecistectomii.
Ne-ar face plăcere dacă articolele de pe tema noastră principală vă trezesc interesul și vă pot fi utile pentru activitatea clinică, chiar dacă bolile discutate apar rar. Dar tocmai aici se află provocarea specială a subiectului nostru. Vă dorim o lectură informativă.