Bolile congenitale ale inimii în mod competent în ceea ce privește sănătatea pe iLive

Specialist al articolului

Defectul congenital al inimii este una dintre cele mai frecvente anomalii de dezvoltare și ocupă locul al treilea după anomaliile sistemului nervos central și ale sistemului musculo-scheletic. Rata natalității copiilor cu defecte cardiace congenitale în fiecare țară din lume variază de la 2,4 la 14,2 la 1.000 de nou-născuți. Incidența defectelor cardiace congenitale la nașteri vii este de 0,7-1,2 la 1000 de nou-născuți. Erorile cu aceeași frecvență de apariție sunt adesea reprezentate diferit în structura nosologică la pacienții care intră în secțiile cardiace (de exemplu, un mic defect al septului interatrial și tetralogia lui Fallot). Acest lucru se datorează diferitelor grade de amenințare la adresa sănătății sau vieții copilului.

Problemele legate de diagnosticarea și tratarea defectelor cardiace congenitale sunt extrem de importante în cardiologia pediatrică. De regulă, terapeuții și cardiologii nu sunt suficient de familiarizați cu această patologie, deoarece marea majoritate a copiilor sunt tratați chirurgical până când ajung la maturitate sau mor fără a primi îngrijiri adecvate în timp. Cauzele defectelor cardiace congenitale sunt neclare. Cea mai vulnerabilă perioadă este de 3-7 săptămâni de sarcină, adică timpul în care structurile inimii sunt așezate și formate. O mare importanță sunt factorii teratogeni ai mediului, bolile mamei și tatălui, infecțiile, în special cele virale, precum și alcoolismul părinților, consumul de droguri, fumatul mamei. Multe boli cromozomiale sunt asociate cu defecte cardiace congenitale.

Cod ICD 10

Q20. Anomalii congenitale (malformații) ale ventriculilor și articulațiilor.

Factorii de supraviețuire în bolile cardiace congenitale

Severitatea anatomo-morfologică, adică Tipul de patologie. Se disting următoarele grupe de prognostic:

• defecte cardiace congenitale cu un rezultat relativ favorabil: canal arterial deschis, defect septal interventricular (AVM), defect septal (ASD), stenoza arterei pulmonare; Cu aceste deficiențe, rata naturală a mortalității în primul an este de 8-11%;
• Tetralogia Fallot, mortalitatea naturală în primul an de viață - 24-36%;
• defecte cardiace congenitale complexe: hipoplazie ventriculară stângă, atrezie pulmonară, trunchi arterial comun; mortalitatea naturală în primul an de viață - de la 36-52% la 73-97%.

1. Vârsta pacientului în momentul manifestării defectului (apariția semnelor clinice ale tulburărilor hemodinamice).
2. Prezența altor malformații (extracardiace) crește mortalitatea la 90% la o treime dintre copiii cu CHD.
3. Greutatea corporală la naștere și prematuritate.
4. Vârsta copilului când s-a corectat defectul.
5. Severitatea și gradul modificărilor hemodinamice, în special - gradul de hipertensiune pulmonară.
6. Tipul și varianta intervenției chirurgicale cardiace.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Cursul natural al bolilor cardiace congenitale

Fără tratament chirurgical, defectele cardiace congenitale continuă în moduri diferite. De exemplu, la copiii cu vârsta de 2-3 săptămâni, sindromul hipoplazic al inimii stângi, atrezia sau artera pulmonară (cu septul atrial intact) sunt rare, datorită mortalității precoce ridicate în acest viciu. Rata generală a mortalității pentru defectele cardiace congenitale este ridicată. La sfârșitul primei săptămâni, 29% dintre nou-născuți mor în prima lună - 42%, în primul an - 87% dintre copii. Luând în considerare posibilitățile moderne de îngrijire chirurgicală cardiacă, este posibil să se efectueze operația unui nou-născut pentru aproape toate defectele cardiace congenitale. Cu toate acestea, nu toți copiii cu boli cardiace congenitale necesită intervenții chirurgicale imediat după ce patologia este dezvăluită. Operația nu este indicată pentru tulburări anatomice minore (la 23% dintre copiii cu UPU suspectată, modificările inimii sunt temporare) sau în patologia severă cardiacă.

Luând în considerare tactica tratamentului, pacienții cu boli cardiace congenitale sunt împărțiți în trei grupe:

1. Pacienți pentru care este necesară și posibilă o intervenție chirurgicală pentru un defect cardiac congenital (aproximativ 52%);
2. Pacienți la care nu se efectuează nicio operație din cauza tulburărilor hemodinamice nesemnificative (aprox. 31%);
3. Pacienții la care o corecție a defectelor cardiace congenitale este imposibilă și în stare somatică inoperabilă (aproximativ 17%).

Înainte ca medicul să suspecteze defecte cardiace congenitale, există următoarele sarcini:

• Identificarea simptomelor care sugerează prezența UPU;
• Efectuarea unui diagnostic diferențial cu alte boli care au manifestări clinice similare;
• decizia întrebării despre necesitatea sfaturilor urgente ale expertului (cardiologul, chirurgul cardiac);
• terapie patogenetică.

Există mai mult de 90 de variante ale bolilor congenitale ale inimii și multe dintre combinațiile lor.

Simptomele bolii congenitale ale inimii

La intervievarea părinților, este necesar să se clarifice momentul funcțiilor statice ale copilului: când a început să se așeze singur în pătuț, a plecat. Este necesar să aflăm cum copilul câștigă în greutate în primul an de viață, cum ar fi insuficiența cardiacă și hipoxia, bolile cardiace concomitente, însoțite de oboseală, slăbiciune „leneșă” la supt și la creșterea în greutate. Defectele cu hipervolemie a circulației mici pot fi asociate cu pneumonie și bronșită mai frecvente. Dacă trebuie clarificată suspiciunea de viciu cu cianoză, momentul apariției cianozei (de la naștere sau în prima jumătate a vieții), în ce circumstanțe este cianoza, localizarea acesteia. În plus, atunci când defectele cu cianoză sunt întotdeauna policitemii, care pot fi asociate cu tulburări ale sistemului nervos central, cum ar fi pirexia, hemipareza, paralizia.

Constituţie

Schimbați fizicul cu câteva vicii. Coarctația aortei este astfel însoțită de formarea unei construcții „atletice”, predominând dezvoltarea centurii de umăr. În majoritatea cazurilor, defectele cardiace congenitale se caracterizează printr-o dietă redusă, adesea până la 1 grad de hipotrofie și/sau hipostază.

Este posibil să se dezvolte astfel de simptome, cum ar fi „betisoarele” și „sticla de ceas”, care sunt caracteristice defectelor congenitale ale inimii de tip albastru.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Huse pentru piele

Cu paralizie vaginală - paloare a pielii, cu păduchi cu cianoză - cianoză difuză a pielii și a mucoaselor vizibile, cu predominanță a acrocianozei. Cu toate acestea, bogata culoare „purpurie” a falangelor terminale este, de asemenea, caracteristică hipertensiunii pulmonare ridicate care însoțește viciile cu descărcarea de sânge stânga-dreapta.

Sistemul respirator

Modificările sistemului respirator reflectă adesea starea creșterii fluxului sanguin pulmonar și se manifestă în stadiile incipiente ale dispneei, semne ale dispneei.

Sistemul cardiovascular

La examinare există „cocoașa”, care se află în spate sau în stânga. La palpare - prezența tremurăturilor sistolice sau diastolice, o bătăi cardiace patologice. Percutanat - modificați limitele matității relative a inimii. La auscultație - în ce etapă a ciclului cardiac se aude zgomotul, durata acestuia (ce parte a sistolei, diastola), variabilitatea zgomotului la schimbarea poziției corpului, conductivitatea zgomotului.

Modificările tensiunii arteriale (TA) cu CHD sunt rare. Coarctația aortei se caracterizează printr-o creștere a tensiunii arteriale la nivelul mâinilor și o scădere semnificativă a picioarelor. Cu toate acestea, astfel de modificări ale tensiunii arteriale pot apărea și în patologia vasculară, în special în cazul aortoarteritei nespecifice. În acest din urmă caz, o asimetrie semnificativă a TA este posibilă pe brațul drept și stâng, pe piciorul drept și stâng. O scădere a tensiunii arteriale poate apărea la păduchii cu hipovolemie pronunțată, de exemplu, cu stenoză aortică.

Sistemul digestiv

Cu CHD, este posibilă o creștere a congestiei ficatului, splinei și venelor cu insuficiență cardiacă (de obicei nu mai mult de 1,5-2 cm). Plinătatea venoasă a vaselor mezenterului, esofagului poate fi însoțită de vărsături, mai des cu efort fizic și dureri abdominale (datorită expansiunii capsulei hepatice).

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Clasificarea bolilor cardiace congenitale

Există mai multe clasificări ale bolilor cardiace congenitale.

Clasificarea internațională a bolilor din a 10-a revizuire. Bolile congenitale ale inimii aparțin secțiunii Q20-Q28. Clasificarea bolilor de inimă la copii (OMS, 1970) cu SNOP (o nomenclatură sistematică a patologiei) utilizată în SUA și cu codurile ISC ale Societății Internaționale de Cardiologie.

Clasificarea defectelor cardiace și vasculare congenitale (OMS, 1976), secțiunea „Anomalii congenitale (defecte congenitale)”, „Anomalii ale perii inimii și anomalie de închidere a septului cardiac”, „Alte defecte cardiace congenitale”, cu „Alte anomalii congenitale ale sistemului circulator”.

Stabilirea unei clasificări unice prezintă anumite dificultăți asociate cu un număr mare de tipuri de boli cardiace congenitale și cu diferența de principii care pot fi utilizate ca bază pentru clasificare. În centrul științific pentru chirurgia cardiovasculară. LA. Bakuleva a dezvoltat o clasificare care împarte bolile cardiace congenitale în grupuri, luând în considerare caracteristicile anatomice și tulburările hemodinamice. Clasificarea propusă este convenabilă pentru utilizare în activități practice. În această clasificare, toate UPU-urile sunt împărțite în trei grupe:

1. PPS este palid cu un șunt arteriovenos, i. Cu flux de sânge de la stânga la dreapta (DMZHP, DMP, canal arterial deschis);
2. Un IPN de tip albastru cu aerisire veno-arterială, adică Cu flux de sânge de la dreapta la stânga (rearanjarea completă a vaselor principale, tetralogia Fallot);
3. CHD fără descărcare, dar cu obstrucție a ejecției ventriculare (stenoză a arterei pulmonare, coarctație aortică).

Există încă defecte cardiace congenitale care nu își aduc proprietățile hemodinamice în niciunul dintre cele trei grupuri enumerate. Acestea sunt defecte cardiace fără pierderi de sânge și fără stenoză. În special, acestea includ: insuficiența congenitală a valvelor mitrale și tricuspidiene, anomalia dezvoltării valvei tricuspidiene Ebstein, transpunerea corectată a vaselor principale. Una dintre malformațiile frecvente ale arterelor coronare este plecarea anormală a arterei coronare stângi din artera pulmonară.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Diagnosticul defectelor cardiace congenitale

La diagnosticarea defectelor cardiace congenitale, toate metodele de examinare sunt importante: anamneză, date obiective, metode funcționale și radiologice.

[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

Electrocardiografie

EKG este important în stadiile incipiente ale diagnosticării defectelor cardiace congenitale. Toți parametrii electrocardiogramei standard sunt importanți.

Modificarea caracteristicilor stimulatorului cardiac nu este tipică pentru defectele cardiace congenitale. Frecvența ritmului cardiac crește aproape întotdeauna în defectele cardiace congenitale datorate hipoxiei și hipoxemiei. Regularitatea ritmului cardiac se schimbă rar. În special, sunt posibile aritmiile cardiace în TSA (caracterizate prin extrasistole) cu o anomalie în dezvoltarea valvei tricuspidiene a Ebstein (atacuri de tahicardie paroxistică).

Abaterea axei electrice a inimii are o anumită valoare de diagnostic. Pentru a reîncărca ventriculul drept, este caracteristică o abatere patologică a axei electrice a inimii spre dreapta (DMZHP, DMPP, tetralogie Fallot etc.). Abaterea patologică a axei electrice a inimii spre stânga este tipică fluxului arterial deschis, o formă incompletă de comunicare atrioventriculară. Astfel de modificări ale ECG pot fi primele semne care suspectează defecte cardiace congenitale.

Se poate produce o schimbare a conducției intraventriculare. Unele tipuri de blocaj intraventricular apar cu anumite defecte cardiace. Pentru DSA este tipic să aveți un blocaj incomplet al piciorului drept al mănunchiului și pentru anomalia valvei tricuspidiene a lui Ebstein - blocajul complet al piciorului drept al mănunchiului lui.

[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49]

Examinarea cu raze X

Examinarea cu raze X trebuie efectuată în trei proiecții: directă și două oblică. Evaluează fluxul sanguin pulmonar, starea camerelor inimii. Această metodă în diagnosticul topic al defectelor cardiace congenitale este importantă în legătură cu alte metode de examinare.

Ecocardiografie

Ecocardiografia (EchoCG), în majoritatea cazurilor, este metoda crucială în diagnosticul topic al unei astfel de patologii, cum ar fi defectele cardiace congenitale. Cu toate acestea, elementul subiectivității ar trebui șters cât mai mult posibil.

[50], [51], [52], [53], [54], [55], [56]

Fonocardiografie

Fonocardiografia și-a pierdut acum semnificația diagnosticului și poate face doar câteva clarificări în datele de auscultație.

Angiografie

Angiografia și cateterizarea cavităților cardiace sunt efectuate pentru a determina presiunea, saturația sângelui cu oxigen, direcția descărcărilor intracardiace, natura tulburărilor anatomice și funcționale.

[57], [58], [59], [60], [61], [62]

---