Bronșiectazii Adesea subestimate

Ringshausen, Felix C .; Roux, Andrйs de; Rademacher, Jessica

Nihilismul diagnostic și terapeutic este mai mult regula decât excepția acestei boli respiratorii.

Bronșiectazii care nu sunt cauzate de fibroza chistică (FC) (bronșiectazie non-CF) a fost mult timp considerată o boală rară care în era post-antibiotică părea să-și piardă importanța la nivel mondial odată cu scăderea incidenței tuberculozei ( 1-3). Acest lucru explică de ce cercetarea sistematică a acestei boli etiologice extrem de eterogene a fost neglijată de mai multe decenii (4). Un peisaj de cercetare dezvoltat corespunzător nu există în Germania (5). În consecință, European Respiratory Society (ERS) vorbește despre una dintre cele mai neglijate boli pneumologice (6) - mai ales că există dovezi în creștere că boala bronșiectaziei, definiția Comisiei Europene pentru o boală rară cu o prevalență de mai puțin de cinci persoane afectate pe 10.000 de locuitori neîmpliniți (7-10).

Nu este o boală rară

Până de curând a existat o lipsă de date fiabile privind epidemiologia bronșiectaziei în Germania. Un sondaj din 2010 realizat de rețeaua de informații științifice a pneumologilor rezidenți (WINPNEU) indică relevanța clinică a bolii prin faptul că pacienții cu bronșiectazie au fost tratați în fiecare practică participantă (11).

În plus, grupul nostru de lucru a reușit să demonstreze printr-o analiză a codului de diagnostic ICD-10 J47 din sistemul ratei forfetare de caz (DRG) din statisticile spitalelor germane 2005-2011 că internările spitalicești asociate cu bronșiectazii au crescut semnificativ în această perioadă (12).

O analiză ulterioară bazată pe ICD-10 a unui eșantion reprezentativ de cinci la sută din populația germană cu asigurare legală de sănătate în 2013 a putut dovedi fără îndoială că bronșiectaziile, cu o prevalență de 67 la 100.000 de persoane asigurate, nu sunt o boală rară că majoritatea pacienților (92%) sunt tratați în ambulatoriu (8).

Mai mult, s-a arătat că tranziția pacienților de la spital la spital este de o importanță critică, deoarece mai mult de jumătate dintre pacienții internați nu au fost în tratament ambulatoriu cu diagnosticul de „bronșiectazie” în același an (55 la sută). În mod remarcabil, 58% dintre toți pacienții din eșantionul nostru diagnosticați cu „bronșiectazii” au avut un diagnostic suplimentar de BPOC (cod ICD-10 J44) (8).

Aceasta nu ar trebui să fie o problemă a BPOC în sens mai restrâns decât a unei tulburări de ventilație cronică obstructivă însoțitoare. Tratamentul inițiat frecvent cu bronhodilatatoare și steroizi inhalatori este scurt aici, totuși, deoarece nu face dreptate abordării terapeutice multimodale necesare (Tabelul 1). Încă nu există farmacoterapie aprobată pentru indicația „bronșiectazie”.

Datorită riscului de recurs asociat cu prescripții dincolo de aprobarea efectivă (off-label), diagnosticul de „bronșiectazie” nu este adesea urmat de medicamentele necesare, prescripțiile terapeutice sau auxiliare (13, 14).

Datele epidemiologice din Marea Britanie îl depășesc pe german cu un multiplu (prevalență în rândul femeilor: 68 față de 566 la 100.000 în 2013) (8, 9). Prin urmare, se poate presupune că bronșiectaziile sunt diagnosticate prea rar în această țară, cu o probabilitate limitată la certitudine. Analizele noastre din datele sistemului german DRG și asigurării legale de sănătate reprezintă, prin urmare, probabil o subestimare a sarcinii reale și a prevalenței bronșiectaziei în sistemul german de sănătate (8, 12).

Următoarele caracteristici indică prezența unei boli de bronșiectazie și ar trebui să fie motivul efectuării unei tomografii computerizate (HRCT) native ale toracelui (de înaltă rezoluție):

Niciun răspuns la BPOC standard sau la terapia cu astm
Vârsta tânără a pacientului
Nu fumează niciodată
Plângeri care durează de la ani la decenii, convalescență prelungită
Exacerbări frecvente (≥ 2/an)
O mulțime de spută purulentă în timpul stabilității clinice
Pseudomonas aeruginosa sau micobacterii netuberculoase (NTM) în cultura sputei

Tratamentul bolii bronșiectazice este mult mai dificil din cauza situației de aprobare menționate mai sus (13-16). Majoritatea preparatelor, cum ar fi soluția salină hipertonică și antibioticele inhalate, sunt aprobate numai pentru CF.

Tabelul 1 prezintă terapia graduală a bronșiectaziei, prin care terapia specifică precoce a bolii subiacente, identificabilă în mai mult de două treimi, are o importanță critică (17, 18). Corespunzător patomecanismului multifactorial al bolii bronșiectazice cu o întindere finală mai ales monomorfă a inflamației, dilatație bronșică, retenția secrețiilor și infecție cronică, este de obicei necesară o abordare terapeutică multidimensională cu cooperarea activă a pacientului.

În anumite circumstanțe există prescripții off-label, de exemplu pentru șase sau șapte la sută soluții saline hipertonice ca adjuvant în contextul terapiei respiratorii fizioterapeutice care promovează excreția, pentru antibiotice inhalatoare ca terapie de supresie pentru infecția cronică cu Pseudomonas aeruginosa sau pentru terapia antiinflamatorie în cazurile de terapie azicinflamatoare hipertrofică poate fi justificat conform Codului social (SGB) V, mai ales dacă

este prezentă o boală progresivă severă netratată și/sau o afectare relevantă a calității vieții,
nu sunt disponibile alternative aprobate și
există o perspectivă de succes terapeutic (14).

Această practică clinică a fost confirmată de numeroase hotărâri ale Curții Sociale Federale pentru alte indicații, dar necesită o evaluare detaliată a restricțiilor care existau înainte de începerea terapiei - de exemplu calitatea vieții specifice bolii (19) sau gravitatea bolii (20) - precum și o definiție comună a obiectivelor terapiei și evaluarea cursului acestora . Aceasta reprezintă o cantitate considerabilă de documentație pentru medicul prescriptor.

Un prim pas în direcția corectă către o strategie de tratament individualizată bazată pe riscul de mortalitate și morbiditate al pacientului este utilizarea unor sisteme simple de notare. Documentarea unor astfel de scoruri poate oferi și avantaje în ceea ce privește problema prescripției. Există două sisteme de notare validate pentru bronșiectazii:

indicele de severitate al bronșiectaziei (BSI) (20) și
Scorul FACED (21).

Tabelul 2 prezintă exemple ale componentelor BSI și ponderarea acestora, precum și riscul rezultat pentru mortalitate totală și internare viitoare în spital (20). Cu toate acestea, am dori să subliniem în mod expres că aceste sisteme de notare pot subestima riscul pacienților mai tineri cu funcție pulmonară conservată și că tocmai acest grup de pacienți depinde de obicei de un diagnostic consecvent al etiologiei și de terapia agresivă a bolii bronșiectazice pe termen lung - în special cu antibiotice inhalate. Infecția cu Pseudomonas aeruginosa - beneficii (22).

Un alt pas important către îmbunătățirea îngrijirii pacienților cu bronșiectazii este înregistrarea în registrul german de bronșiectazii PROGNOSIS (www.bronchiektasen-register.de) (23), care permite comparabilitatea cu setul de date al registrului european EMBARC (www. bronșiectazii.eu).

Bronșiectazia este adesea asociată cu plângeri clinice considerabile, o evoluție cronică progresivă și o limitare a capacității zilnice a pacientului.
Nu există terapie farmacologică aprobată pentru pacienții cu bronșiectazie non-CF.
Rețetele off-label implică întotdeauna un risc economic și criminalistic pentru medic și fac îngrijirea acestui grup de pacienți mai dificilă.
O rețetă este aproape întotdeauna posibilă, dar necesită o justificare și o documentare medicală extinse.
Diagnosticul bronșiectaziei este complex, costisitor și nu este disponibil pe scară largă. Prin urmare, nihilismul diagnostic și terapeutic este regula, mai degrabă decât excepția.
O explicație detaliată a cauzei este, totuși, indispensabilă, deoarece se pot face adesea diagnostice care au o influență decisivă asupra managementului pacientului. ▄

Dr. med. Felix C. Ringshausen

Clinica de pneumologie, Facultatea de Medicină din Hanovra,
Membru al Centrului german de cercetare pulmonară

Dr. med. Andrйs de Roux

Practică pneumologică la Palatul Charlottenburg, Berlin

Dr. med. Jessica Rademacher

Clinica de pneumologie, Facultatea de Medicină din Hanovra

Declarație privind conflictul de interese: autorul Ringshausen a primit taxe de consultanță de la AstraZeneca, Bayer, Forest, Grifols și Insmed, precum și taxe de prelegere de la Abbott, Chiesi, Gilead, Pfizer, PARI, Oxycare, Novartis, Heinen & Lцwenstein, MSD, InfectoPharm, Pfizer, Bayer, Grifols, Basilea, Insmed și Boehringer Ingelheim.
Autorul de Roux a primit taxe de consultanță de la Insmed și Bayer și taxe de conferință de la Bayer.