Calcifilaxie / Calcifilaxie

Histr: Introducerea termenului în 1968

Def: boală multifactorială rară, care pune viața în pericol, de origine renală sau non-renală (de exemplu, hiperparatiroidism primar sau supradozaj cu vitamina D) cu calcificare și ocluzie a vaselor mici și mijlocii ale dermului și a țesutului gras subcutanat cu pelviculită însoțitoare frecventă și necroză ischemică

Pre: - v. A. la pacienții cu insuficiență renală cronică și hiperparatiroidism secundar (renal), mai rar în hiperparatiroidism primar și alte afecțiuni hipercalcemice (de exemplu, ciroză hepatică, boala Crohn, lupus eritematos, artrită reumatoidă, pacienți cu tumori supuși chimioterapiei)

- Femeile depășesc numărul bărbaților

Risc: factori de risc suplimentari: obezitate, scădere rapidă în greutate, malnutriție, diabet zaharat, terapie cumarină (inhibarea proteinei matriciale GLA, care este activată în funcție de vitamina K și inhibă calcificarea), medicamente imunosupresoare sau steroidiene, boli inflamatorii cronice subiacente (umilință) a proteinei de fază anti-acută Fetuin-A), traumatism tisular, terapie (de osteoporoză) cu vitamina D3 sau calciu

Pg: - Depășirea produsului de solubilitate al fosfatului de calciu în ser

Rezultat: precipitații de calciu cu necroză tisulară ischemică ulterioară

- activitate crescută a metaloproteinazelor cu scindarea fibrelor elastice (în special în piele și în pereții vasculari)

Lit: J Dermatol 2003; 30: 915-9

TF: scădere rapidă în greutate

- Transdiferențierea celulelor musculare ale peretelui vascular neted în celule asemănătoare osteoblastilor cu formarea unei matrice osoase extracelulare

Laborator: - Calciu și fosfat în ser

- Hormonul paratiroidian din ser

- Urină pentru acid oxalic pentru a exclude oxaloză

- Screening autoimun: ANA, ANCA, anti-CCP, crioglobuline

- Diagnostic de coagulare: proteina C, proteina S, rezistența APC, mutația factorului V Leiden, lupus anticoagulant, antifosfolipid ab, mutația protrombinei G20210A, PFA 100 EPI

CL: ulcere ale pielii profunde, extrem de dureroase la desenul viu

Bună: calcificare microvasculară (depozite de calciu în formă de inel ale intimei și mediilor arteriolelor) cu tromboză secundară și fibroză endovasculară

Autor Peter Pelzer
5 Titlu (1/5): Kalziphylaxie, Fig. 1 Autor (1/5): Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Institutul Martin Winzer (1/5): Dermatohistopathologie Partnerschaft Place (1/5): Westerstede Titlu (2/5): Calcifilaxie, Fig. 2 Autor (2/5): Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Martin Winzer Institute (2/5): Dermatohistopathologie Partnerschaft Locație (2/5): Westerstede Titlu (3/5): Calcifilaxie, Fig. 3 Autor (3/5): Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Martin Winzer Institut (3/5): Locația parteneriatului pentru dermatohistopatologie (3/5): Westerstede Titlu (4/5): Calcifilaxie, Fig. 4 Autor (Fig. 4/5): Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Institutul Martin Winzer (4/5): Locația parteneriatului pentru dermatohistopatologie (4/5): Westerstede Titlu (5/5): Calcifilaxie, Fig. 5 Autor (5/5): Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Institutul Martin Winzer (5/5): Locația parteneriatului pentru dermatohistopatologie (5/5): Westerstede

Lok: predilecție pentru extremitățile inferioare

Kopl: - v. A. Sepsis datorat suprainfecției bacteriene a leziunilor cutanate

Pat: cea mai frecventă cauză de deces (rata de mortalitate la 2 ani între 50-80%)

- Implicarea organelor interne (de ex. Intestine, inimă, SNC)

Lit: Case Rep Dermatol Med. 2017; 2017: 6831703.

Th: - Corecția hipercalcemiei și hiperfosfatemiei, dacă este prezentă (ca parte a dializei sau printr-un sistem port)

Notă: și antidot pentru intoxicația cu cianuri

Acțiune: Formarea complexă cu ioni divalenți și dizolvarea precipitațiilor de calciu în favoarea tiosulfatului de calciu

Ind: Poate fi utilizat în calcifilaxie renală și normo-renală (non-uremică)

CV: Monitorizarea echilibrului electrolit și acido-bazic de către un nefrolog

Co: Terapie combinată de succes cu cinacalcet descrisă în cazuri individuale

- Dieta cu conținut scăzut de calciu și fosfat

Exemplu: - Algedrat (conține hidroxid de aluminiu)

Aplicați: mai multe tablete cu 10-20 min înainte de mese

Ind: posibil în hiperparatiroidismul renal

Altn: Cinacalcet și Paricalcitol

Lit: J Cutan Med Surg. 2011 mar-apr; 15 (2): 121-4

Ind: heparină cu greutate moleculară mică ca terapie la alegere pentru tulburările de coagulare asociate, cum ar fi deficiența de proteină C sau proteină S.

Ind: calcifilaxie neuremică

Lit: J Cutan Med Surg. 23 decembrie 2015 pii: 1203475415624104 (Canada)

- Dacă este necesar, întreruperea tratamentului cu Marcumar și substituția cu doze mari de vitamina K

- eventual blocaj simpatic lombar neurolitic

Engl: blocaj simpatic lombar neurolitic (LSB)

- Inhibitori ai matricei metaloproteinazei

Lit: J Dermatol 2003; 30: 915-9

- rtPA = activator plasminogen de țesut recombinant

Engl: activator de plasminogen al țesutului recombinant

Lit: Arch Dermatol 2004; 140: 1045-8

Dozare: 10 mg/zi (dizolvat în 200 ml NaCl 0,9%) timp de 4 ore (2,5 mg/50 ml/h) timp de 14 zile i.v. (urmat de terapia de întreținere a warfarinei)

Înainte de: - heparinizarea i.v. cu un aPTT între 60 și 90 de secunde pe parcursul întregului tratament rtPA

- Începerea tratamentului cu INR - Iloprost i.v.

Notă: Exciziile mari ale depunerilor cutanate de calciu trebuie respinse, ca i. d. De obicei, există tulburări semnificative de vindecare a rănilor. Grefele cutanate cu grosime divizată pot fi luate în considerare pentru acoperirea mai mare a defectelor.