Cancer Ewing sarcom DocMedicus Health Lexicon

Sub unu Sarcomul lui Ewing (ACEASTA) (Sinonime: sarcom clasic Ewing (EWS); tumoră neuroectodermică primitivă periferică malignă (PPNET); tumoare askin a peretelui toracic; sarcom osos Ewing; țesut moale sarcom Ewing; țesut moale tumoare Ewing; ICD-10 -GM C41 .9: oase și cartilaj articular, nespecificat) se înțelege o neoplasmă extrem de malignă (foarte agresivă/foarte malignă) (formare nouă) a osului (tumoră osoasă). Sarcomul Ewing se poate forma și în țesuturile moi, cum ar fi grăsimea, mușchii, țesutul conjunctiv sau țesutul nervilor periferici. Dacă se dezvoltă în afara și fără implicarea osului, este denumită o tumoare Ewing extrascheletică sau extraosoasă (rar).

ewing

Sarcomul Ewing este o tumoare osoasă primară. Tipic pentru tumorile primare este evoluția lor și că acestea pot fi atribuite unui anumit interval de vârstă (a se vedea „Vârful de frecvență”) și a unei localizări caracteristice (a se vedea la „Simptome - Plângeri”). Se acumulează în locurile celei mai intense creșteri longitudinale (zona metaepifizară/zona apropiată a articulațiilor). Acest lucru explică de ce tumorile osoase apar mai frecvent în timpul pubertății. Acestea cresc infiltrativ (pătrunzând/deplasând) și, prin urmare, traversează straturile limită anatomice. Sarcomul Ewing apare adesea în cavitatea medulară a oaselor tubulare lungi.

Raportul de gen: Băieți/bărbați până la fete/femei este de 1,2-1,5: 1.

Vârf de frecvență: Sarcomul Ewing apare predominant între 5 și 25 - 85% la copii și adolescenți (vârsta medie de debut: 15 ani). Sarcoamele țesuturilor moi sunt cele mai frecvente la persoanele în vârstă.

Tumorile osoase maligne fac 1 % a tuturor bolilor tumorale.
Sarcomul Ewing este a treia cea mai frecventă tumoare malignă a osului după osteosarcom (40%) și condrosarcom (20%) cu 8%.

Incidenţă (Frecvența cazurilor noi) la copii (2 ani 29-30% [2]. O recurență locală este asociată cu un prognostic mai bun.

  1. Balamuth NJ, Womer RB: Sarcomul lui Ewing. Lancet Oncol. 2010 februarie; 11 (2): 184-92. doi: 10.1016/S1470-2045 (09) 70286-4
  2. Stahl M, Ranft A, Paulussen M, Bölling T, Vieth V, Bielack S, Görtitz I, Braun-Munzinger G, Hardes J, Jürgens H, Dirksen U: Risc de recurență și supraviețuire după recidivă la pacienții cu sarcom Ewing. Cancer de sânge Pediatr. 2011 Oct; 57 (4): 549-53. doi: 10.1002/pbc.23040. Epub 2011 25 mar

  1. Ghidul Onkopedia: Tumori osoase maligne la adulți. Ghid al Societății germane pentru hematologie și oncologie medicală (DGHO). Mai 2011
  2. Ghidul Onkopedia: sarcomul Ewing. Ghid al Societății germane pentru hematologie și oncologie medicală (DGHO). Noiembrie 2012
  3. Ghid S1: Sarcoame Ewing la copii și adolescenți. (Număr de înregistrare AWMF: 025-006), versiune lungă iunie 2014