Cancer Phdocrromocytoma DocMedicus Gesundheitslexikon

A Feocromocitom (sinonim tezaur: catecolamină în exces; tumoră a glandei suprarenale (în sens mai larg); ICD-10 D35.0: neoplasm benign al altor glande endocrine și nespecificate (glandă suprarenală)) este un neuroendocrin (afectează sistemul nervos) Catecolamină-producând tumora celulelor cromafine ale medularei suprarenale (85% din cazuri) sau ganglionilor simpatici (Cordul nervos care trece de-a lungul coloanei vertebrale în zona toracică (zona toracică) și abdominală (zona abdominală)) (15% din cazuri). Acesta din urmă este, de asemenea, cunoscut sub numele de feocromocitom sau paragangliom extraadrenal (în afara glandei suprarenale).

gesundheitslexikon

La om, glandele suprarenale sunt situate pe polii superiori ai ambilor rinichi. Funcțional, glanda suprarenală unește două organe diferite: constă din cortexul suprarenal și medulla suprarenală.

  • Cortexul suprarenalian produce hormoni diferiți în funcție de structura sa anatomică:
    • Zona glomeruloasă: constă din celule acidofile care produc mineralocorticoizi (aldosteron (activant) și deoxicorticosteron (inactivant))
    • Zona fasciculata: producția de glucocorticoizi (cortizol (considerat și un hormon al stresului) și corticosteron)
    • Zona reticularis: sinteza hormonilor sexuali (androstendiona, dehidroepiandrosteron (DHEA), testosteron)
  • Medulare suprarenale produce catecolaminele adrenalină, noradrenalină și dopamină, care sunt denumite în mod colocvial „hormoni ai stresului”. Este o reacție de adaptare a organismului în situații deosebit de stresante. Inițial, acest proces a servit la pregătirea corpului pentru o posibilă luptă sau fugă (situație de „luptă sau fugă”) prin eliberarea rezervelor de energie și creșterea activității cardiovasculare (accelerarea bătăilor inimii, creșterea tensiunii arteriale).

Feocromocitoamele produc catecolamine. Două treimi din feocromocitoame secretă (eliberează) noradrenalină și adrenalină, în timp ce tumorile extraadrenale de deasupra diafragmei (diafragma) produc doar noradrenalină. Feocromocitoamele maligne (maligne) produc, de asemenea, dopamină. Excesul de catecolamine duce la crize hipertensive (crize ale tensiunii arteriale; valori ale tensiunii arteriale> 230/120 mmHg). Un feocromocitom se găsește în aproximativ 0,1-0,5% din totalul hipertensiunii.

90% din feocromocitoame apar unilateral (unilateral) și 10% bilateral (dublu).

Feocromocitoamele pot fi împărțite în următoarele forme:

  • feocromocitom sporadic (75% din cazuri) - fără cauză aparentă
  • Feocromocitom ereditar (genetic) (25% din cazuri) - aici feocromocitomul apare în contextul următoarelor boli:
    • Neoplazie endocrină multiplă (MEN), tip 2a (sinonim: sindromul Sipple) - boală genetică care duce la diverse tumori benigne și maligne; tiroida, medula suprarenală și glandele paratiroide sunt adesea afectate
    • sindromul von Hippel-Lindau, tip 2 - boală tumorală rară, ereditară; aparține grupului de facomatoză (grup de boli cu malformații ale pielii și ale sistemului nervos/cerebel)
    • Neurofibromatoză, tip 1 - boală multi-organică moștenită autosomal dominantă și monogenă care afectează în principal pielea și sistemul nervos
    • paragangliom familial (mutații ale succinat dehidrogenazei B/C/D)
    • alte mutații genetice

Vârf de frecvență: Forma sporadică apare predominant între 40 și 50 de ani, în timp ce forma ereditară apare la o vârstă