Cancerul vezicii urinare Orphanet, cu celule mici
Găsiți boala
Mai multe opțiuni de căutare
Cancerul vezicii urinare cu celule mici
Carcinomul vezicii urinare cu celule mici (SCCB) este o tumoare vezicală epitelială neuroendocrină foarte rară, slab diferențiată, caracterizată clinic de hematurie și/sau disurie și un curs foarte agresiv.
ORPHA: 284400
SCCB este extrem de rar, cu o incidență anuală mai mică de 1-9/1.000.000. Mai puțin de 1.500 de cazuri au fost identificate din 1980. Profilul demografic al SCCB este similar cu cel al carcinomului cu celule de tranziție al vezicii urinare (TCC). Majoritatea pacienților sunt de sex masculin, raportul de sex în medie 5: 1 (interval 1: 1-16: 1). Cazurile publicate provin în principal din populații cu fond european.
Descrierea clinică
Majoritatea informațiilor despre SCCB provin din studii retrospective și câteva studii prospective. Vârsta medie la diagnostic este de 67 de ani (interval 32-91 ani). Caracteristicile clinice ale SCCB sunt similare cu cele ale TCC vezical și rezultă din prezența unei mase tumorale. Simptomul principal este hematuria masivă (63-88% din cazuri), cu disuria ca al doilea simptom cel mai frecvent. Simptomele ocazionale includ obstrucția tractului urinar, dureri abdominale, infecții ale tractului urinar și pierderea în greutate. SCCB apare adesea cu alte tipuri de cancer și este adesea combinat cu alte formule histologice ale cancerului de vezică urinară: TCC, adenocarcinom și carcinom cu celule scuamoase. În general, se crede că SCCB are un potențial metastatic ridicat. Au fost raportate cazuri rare de sindroame paraneoplazice, de exemplu. B. Secreție ACTH ectopică și hipercalcemie.
Etiologie
Etiologia bolii este necunoscută; se presupune că mecanismul probabil este o anomalie multipotentă a celulelor stem. Un istoric de fumat este raportat în 65-79% din cazuri.
Proceduri de diagnostic
Histologic și imunohistochimic, tumora nu poate fi diferențiată de cancerul pulmonar cu celule mici (SCLC; vezi acolo). Diagnosticul SCCB se bazează în principal pe constatările histopatologice după cistoscopie și rezecția transuretrală a tumorii vezicii urinare. Coloranții imunochimici sunt de ajutor pentru confirmarea diagnosticului. La microscopul luminos, tumoarea prezintă celule strâns împachetate, cu puține citoplasme și puține organite. Tumora este compusă din cuiburi de celule maligne rotunde cu nuclee picnotice, rotunde spre ovale și distribuite uniform „cromatină de piper și sare”. Peste 95% din cazurile de SCCB sunt diagnosticate în stadiul TII cu invazie musculară sau ulterior.
Diagnostic diferentiat
Diagnosticul diferențial include invazia directă a vezicii urinare de către SCC al prostatei, SCC metastatic de altă origine (de obicei pulmonar) și limfomul primar al vezicii urinare.
Management și tratament
Tumora este clasificată folosind stadializarea TNM a carcinomului cu celule de tranziție. Tipul de tratament este preluat din tratamentul SCLC. Cu toate acestea, la mulți pacienți cu SCCB, tumorile sunt rezecate radical, ceea ce se face rar în SCLC. Pacienții cu boală de dimensiuni chirurgicale trebuie să primească tratament chimioterapeutic, chirurgical și/sau radiologic multimodal. Cea mai eficientă secvență de tratament este chimioterapia neoadjuvantă cu 4 cicluri de chimioterapie urmate de cistectomie radicală. Ca și în cazul tumorilor neuroendocrine, pacienții cu boală care nu poate fi redimensionată trebuie tratați cu un medicament cu platină (cisplatină la pacienții viguroși). Pentru stadiul TIII/IV al vezicii urinare SCC, trebuie avută în vedere iradierea profilactică craniană.
prognoză
Prognosticul este slab, mai ales în cazul carcinomului cu celule mici.
Referent: DR NABIL ISMAILI - Ultima actualizare: Aprilie 2012