CAPITOL Boli ale musculaturii
6 hi ediție veche Linii directoare pentru diagnostic și terapie în neurologie Ar c În caz de îndoială, trebuie făcut un echilibru între o indicație de terapie vitală și o potențială agravare a miasteniei. În general, totuși, îngrijorările legate de agravarea legată de droguri fac greșeala de a aștepta prea mult înainte de administrarea antibioticelor în cazul agravării miastenice și a infecției simultane. D-penicilamina și clorochina sunt utilizate ca agenți terapeutici de bază în reumatologie și pot declanșa ei înșiși un MG autoimun AChR-AK-pozitiv, care este reversibil după întreruperea tratamentului (cu siguranță mult sub 1% din toți pacienții cu miastenie). D-penicilamina și clorochina nu trebuie utilizate la pacienții miastenici. Fiziopatologie Patogenia autoimună Cauza miasteniei gravis autoimune este pierderea receptorilor funcționali ai acetilcolinei (nachr) de pe placa de capăt a motorului din cauza autoanticorpilor (AK). Autoanticorpii împotriva MuSK sunt, de asemenea, relevanți patogenetic într-un mod similar. Acestea interferează cu gruparea AChR indusă de agrin la placa finală (Hoch și colab. 2001). Apariția obișnuită a AchR-AK și MuSK-AK este, în afară de cazuri individuale rare, 6
10 Ediția Ar c hi v -a lte Liniile directoare pentru diagnosticul și terapia în terapia neurologică Medicamentele utilizate pentru terapia miasteniei gravis sunt enumerate în tab și tab. O imagine de ansamblu schematică este dată în Fig. Indiferent de anticorpul detectat (anti-AChR-AK sau anti-MuSK-AK), MG este tratat în conformitate cu aceleași principii, prin care pare să existe cursuri mai severe cu necesitatea escaladării terapiei la pacienții cu MAMG (Guptil et al. 2011). 10
11 Ar c hi v - ediția veche a liniilor directoare pentru diagnostic și terapie în neurologie 11
12 hi v -a lte ghid pentru diagnostic și terapie în neurologie Ar c Evaluări sistematice ale terapiei pentru miastenie gravis din Biblioteca Cochrane (sunt disponibile pentru utilizarea inhibitorilor colinesterazei (Mehndiratta și colab. 2011), a imunoglobulinelor ( Gajdos și colab. 2008), plasmafereză (Gajdos și colab. 2002), glucocorticosteroizi (Schneider-Gold și colab. 2005), imunosupresoare (Hart și colab. 2007) și pentru terapia LEMS (Keogh și colab. 2011 După examinarea studiilor de terapie publicate, un grup de lucru al mai multor experți europeni în miastenie a prezentat o actualizare a primului raport de consens din 2006 privind tratamentul bolilor autoimune neuromusculare (Skeie și colab. 2010). În plus, Comitetul consultativ medical al Societății germane de miastenie (DMG) ) a scris recomandări aprofundate pentru imunoterapia MG pentru zona de limbă germană, care poate oferi neurologilor experimentați îndrumări suplimentare (Henze et. al. 2010a, Henze și colab. 2010b). Până în prezent, nu există studii randomizate sau ghiduri bazate pe dovezi pentru tratamentul miasteniei oculare (Benatar și Kaminski 2007, Luchanok și Kaminski 2008). Al 12-lea