CAPITOL Boli ale musculaturii

hi v -a lte ghid pentru diagnostic și terapie în neurologie Ar c În caz de îndoială, trebuie făcut un echilibru între o indicație de terapie vitală și o potențială agravare a miasteniei. În general, totuși, îngrijorările legate de agravarea legată de droguri fac greșeala de a aștepta prea mult înainte de administrarea antibioticelor în cazul agravării miastenice și a infecției simultane. D-penicilamina și clorochina sunt utilizate ca agenți terapeutici de bază în reumatologie și pot declanșa ei înșiși un MG autoimun AChR-AK-pozitiv, care este reversibil după întreruperea tratamentului (cu siguranță mult sub 1% din toți pacienții cu miastenie). D-penicilamina și clorochina nu trebuie utilizate la pacienții miastenici. Fiziopatologie Patogenia autoimună Cauza miasteniei gravis autoimune este pierderea receptorilor funcționali ai acetilcolinei (nachr) de pe placa de capăt a motorului din cauza autoanticorpilor (AK). Autoanticorpii împotriva MuSK sunt, de asemenea, relevanți patogenetic într-un mod similar. Acestea interferează cu gruparea AChR indusă de agrin la placa finală (Hoch și colab. 2001). Apariția obișnuită a AchR-AK și MuSK-AK este, în afară de cazuri individuale rare, 6

boli

Ediția Ar c hi v -a lte Linii directoare pentru diagnostic și terapie în neurologie Terapie Medicamentele utilizate pentru tratarea miasteniei gravis sunt enumerate în Tab. 68.7 și Tab. 68.8. O imagine de ansamblu schematică este prezentată în Fig. 68.1. Indiferent de anticorpul detectat (anti-AChR-AK sau anti-MuSK-AK), MG este tratat conform acelorași principii, deși pare să existe cursuri mai severe cu necesitatea escaladării terapiei la pacienții cu MAMG (Guptil et al. 2011) . 10

Ar c hi v -a lte ghid pentru diagnostic și terapie în neurologie 11

hi v -a ediția lte ghiduri pentru diagnostic și terapie în neurologie Ar c Evaluări sistematice ale terapiei pentru miastenie gravis din Biblioteca Cochrane (http://summaries.cochrane.org/cd006986/acetylcholinesterase-inhibitor-treatment-for-myasthenia -gravis) sunt disponibile pentru utilizarea inhibitorilor colinesterazei (Mehndiratta și colab. 2011), imunoglobuline (Gajdos și colab. 2008), plasmafereză (Gajdos și colab. 2002), glucocorticosteroizi (Schneider-Gold și colab. 2005 ), a imunosupresoarelor (Hart și colab. 2007) și pentru terapia LEMS (Keogh și colab. 2011). Un grup de lucru al unor experți europeni în miastenie, după examinarea studiilor de terapie publicate, a prezentat o actualizare a primului raport de consens din 2006 privind tratamentul bolilor autoimune neuromusculare (Skeie și colab. 2010). În plus, Comitetul consultativ medical al German Myasthenia Society (DMG) a elaborat recomandări aprofundate pentru imunoterapia MG pentru țările vorbitoare de limbă germană, care pot oferi neurologilor experimentați îndrumări suplimentare (Henze și colab. 2010a, Henze și colab. 2010b). Până în prezent, nu există studii randomizate sau ghiduri bazate pe dovezi pentru tratamentul miasteniei oculare (Benatar și Kaminski 2007, Luchanok și Kaminski 2008). Al 12-lea

efectuată până la stabilizarea clinică. Fără însoțirea imunosupresiei, efectul clinic este limitat la câteva săptămâni numai din cauza producției crescute de anticorpi (Newsom-Davis și colab. 1978, Heininger și colab. 1987). După fiecare tratament, este necesară o înlocuire cu albumina umană. Cu sindrom de deficit de anticorpi secundari (IgG