Cardiomiopatia hipertrofică - semne, cauze, terapie - NetDoktor

Marian Grosser a studiat medicina umană la München. În plus, medicul, care era interesat de multe lucruri, a îndrăznit să facă câteva ocoliri incitante: studierea filosofiei și istoriei artei, lucrul la radio și, în cele din urmă, și pentru un medic net.

hipertrofică Cardiomiopatia (HCM) este o boală specială a mușchilor cardiaci. Caracteristica sa principală este un perete îngroșat al ventriculului stâng. Cauzele sunt în mare parte genetice. HCM poate fi însoțit de simptome de insuficiență cardiacă și aritmii cardiace și este incurabil. Cu terapia potrivită, totuși, mulți bolnavi nu au simptome și duc o viață în mare măsură normală. Aflați aici totul despre cardiomiopatia hipertrofică!

Cardiomiopatia hipertrofică: descriere

Cardiomiopatia hipertrofică este o afecțiune care afectează performanța inimii în mai multe moduri.

Ce se întâmplă cu cardiomiopatia hipertrofică?

Ca și în cazul altor boli ale mușchilor cardiaci, structura mușchiului cardiac (miocardul) se modifică în cardiomiopatia hipertrofică (HCM). Cei singuri Măriți celulele musculare mărind grosimea pereților inimii.

O astfel de creștere a dimensiunii țesuturilor sau a organelor datorită creșterii celulare se numește, în general, hipertrofie în medicină. Hipertrofia din HCM este asimetrică, astfel încât mușchiul inimii se îngroașă inegal.

Un perete al inimii care este prea gros devine mai rigid, pe de o parte, și, pe de altă parte, agravează aportul de sânge către propriile celule musculare. Mai ales atunci când inima bate mai repede, nu poate ajunge suficient sânge la celulele individuale prin arterele coronare.

În cardiomiopatia hipertrofică, celulele musculare cresc nu numai, dar mai mult țesut conjunctiv este încorporat și în mușchiul inimii (fibroză). Ca rezultat, ventriculul stâng este mai puțin flexibil și faza de umplere a sângelui (diastola) este perturbată.

Apoi, mușchiul inimii nu se mai poate tensiona la fel de puternic, ceea ce la rândul său afectează faza de pompare (sistolă). Mai mult, celulele musculare ale inimii îngroșate sunt aranjate diferit decât de obicei, uneori ramificate, alteori în vertebre. Acest lucru afectează în continuare contracția normală.

Se crede că primul Fibroza și tulburarea celulară apare. Îngroșarea musculară este apoi o reacție la aceasta, astfel încât inima să poată pompa din nou mai tare.

Cardiomiopatia hipertrofică este deosebit de vizibilă în mușchii ventriculului stâng. Dar poate afecta și ventriculul drept. Simptomele tipice sunt declanșate de puterea de pompare mai slabă.

Ce tipuri de cardiomiopatie hipertrofică există?

Cardiomiopatia hipertrofică este împărțită în două tipuri: cardiomiopatie obstructivă hipertrofică (HOCM) și cardiomiopatie hipertrofică neobstructivă (HNCM). HNCM este cea mai ușoară dintre cele două variante, deoarece, spre deosebire de HOCM, fluxul sanguin nu mai este deranjat.

Cardiomiopatia obstructivă hipertrofică (HOCM)

În HOCM, mușchiul inimii îngroșat îngustează calea de ejecție în ventriculul stâng al inimii. Mușchiul se împiedică în activitatea sa: nu poate pompa sângele nestingherit din camera inimii prin valva aortică în artera principală (aorta). Îngustarea (obstrucția) este de obicei cauzată de o hipertrofie asimetrică a septului cardiac (de asemenea din mușchi) chiar în fața valvei aortice.

Deoarece calea este îngustată, sângele curge prin ea mai repede. Acest lucru creează aspirație care trage de valva mitrală vecină. Această valvă cardiacă acționează ca o valvă și, în mod normal, împiedică sângele din ventriculul stâng să fie împins înapoi în atriul stâng în timpul contracției inimii („bătăile inimii”). Aspirația deformează valva mitrală și o îndepărtează: se produce regurgitare a valvei mitrale.

Se estimează că aproximativ 70% din toate cardiomiopatiile hipertrofice sunt asociate cu o îngustare a căii de ejecție (obstrucție). Ca urmare, simptomele HOCM sunt de obicei mai pronunțate decât cele de tip non-obstructiv. Cât de puternică este constricția poate varia de la persoană la persoană.

Stresul asupra inimii și unele medicamente (de exemplu, digitală, nitrați sau inhibitori ai ECA) influențează, de asemenea, gradul de obstrucție. Dacă apare doar cu efort, unii medici vorbesc despre cardiomiopatie hipertrofică cu obstrucție dinamică.

Cine afectează cardiomiopatia hipertrofică?

Cardiomiopatia hipertrofică afectează aproximativ două din 1.000 de persoane din Germania. Există adesea mai multe cazuri de boală într-o familie. Vârsta de debut poate varia în funcție de cauză. Multe forme de HCM apar deja în copilărie sau adolescență, altele doar în viața ulterioară. Distribuția de gen depinde, de asemenea, de modul în care se dezvoltă HCM. Există atât variante care se găsesc în principal la femei, cât și cele care apar în principal la bărbați. Pe lângă miocardită, cardiomiopatia hipertrofică este una dintre cele mai frecvente cauze de deces subit cardiac la adolescenți și sportivi.

Cardiomiopatia hipertrofică: simptome

Dacă și cât de severe sunt pacienții cu simptome în contextul HCM depinde de cât de severă este boala. În special în formele obstructive ale cardiomiopatiei hipertrofice, se observă adesea că inima nu poate pompa suficient sânge în circulație. Cu toate acestea, în multe cazuri, boala nu este remarcabilă.

Multe simptome sunt tipice pentru una cronică Insuficienta cardiaca (Insuficienta cardiaca). Deoarece inima nu reușește să furnizeze corpului suficient sânge și, astfel, oxigen, pacienții pot suferi atunci de:

oboseală și degradare
Respirație scurtă (Dispnee) care apare sau crește odată cu efortul fizic
Acumulare de lichid (Edem) în plămâni și în periferia corpului (în special în picioare) cauzate de restul sângelui.

Pereții inimii îngroșate din HCM necesită mai mult oxigen decât o inimă sănătoasă. În același timp, însă, performanța inimii este redusă și odată cu aceasta alimentarea cu oxigen a mușchiului inimii. Nepotrivirea se poate transforma într-una Strângerea și presiunea pieptului (Angina pectorală) vizibilă în timpul efortului sau chiar în repaus.

De multe ori apare și cardiomiopatia hipertrofică Aritmii cardiace pe. Cei afectați simt uneori acest lucru ca o poticnire a inimii (palpitații). Dacă inima se deplasează complet pentru o perioadă scurtă de timp, acest lucru poate avea ca rezultat și legătura cu slăbiciunea generală a inimii Amețeli și leșinuri (Sincopa) (din cauza insuficienței alimentării cu sânge a creierului).

Deoarece fluxul sanguin din inimă poate fi perturbat de aritmiile cardiace, crește și riscul de a ajunge acolo Cheaguri de sânge formă. Dacă aceste cheaguri se desprind, pot bloca vasele de sânge importante și pot provoca, de exemplu, un accident vascular cerebral sau un infarct pulmonar.

În cazuri rare, aritmiile asociate cu HCM sunt atât de severe încât inima încetează să bată brusc. O astfel de așa-numită moarte subită cardiacă apare în principal în timpul sau după efortul fizic intens.

Cardiomiopatia hipertrofică: cauze și factori de risc

Majoritatea cardiomiopatiilor hipertrofice sunt cauzate de defecte ale materialului genetic. Aceste mutații genetice interferează cu formarea proteinelor speciale care sunt implicate în construirea celei mai mici unități musculare (sarcomere). Deoarece cei afectați pot transmite astfel de defecte genetice direct descendenților lor, ele apar adesea în familii.

Moștenirea este predominant autosomală dominantă. Boala este diferită pentru fiecare descendență. Cardiomiopatia hipertrofică este cea mai frecventă boală ereditară a inimii.

Există, de asemenea, alte declanșatoare pentru HCM care nu afectează direct mușchiul inimii, dar în cursul cărora inima este deteriorată. Acestea includ, de exemplu, boli precum ataxia lui Friedrich, amiloidozele sau sindroamele de malformație precum sindromul Noonan. Unele dintre ele sunt, de asemenea, ereditare.

Există, de asemenea, tipuri de hipertrofie a inimii care nu sunt clasificate drept cardiomiopatii. De exemplu, este normal ca inima să devină mai mare și mai puternică atunci când este exercitată pe o perioadă lungă de timp. De exemplu, mulți sportivi competitivi prezintă hipertrofie a inimii („inima atletului”) fără ca aceasta să fie calificată drept patologică.

Mărirea mușchilor inimii cauzată de defecte ale valvei cardiace sau hipertensiune arterială nu sunt, de asemenea, luate în considerare printre cardiomiopatiile hipertrofice.

Cardiomiopatia hipertrofică: examinări și diagnostic

Dacă se suspectează cardiomiopatia hipertrofică, atunci este importantă examinarea și istoricul bolii pacientului și a familiei sale. Dacă rudele au dezvoltat deja HCM, alți membri ai familiei sunt, de asemenea, mai predispuși să-l dezvolte. Cu cât relația este mai strânsă, cu atât este mai mare riscul.

După ce medicul a întrebat pacientul pe larg despre simptomele sale, acesta îl examinează fizic. El acordă o atenție deosebită semnelor aritmiilor cardiace și insuficienței cardiace. Examinatorul poate obține, de asemenea, informații importante ascultând inima pacientului. Deoarece cardiomiopatia obstructivă hipertrofică este adesea vizibilă printr-un zgomot de curgere care este de obicei absent în formele neobstructive. De obicei crește odată cu efortul fizic.

Pentru a putea pune diagnosticul de HCM cu certitudine și pentru a putea exclude alte boli cu simptome similare, medicul folosește metode speciale de examinare. Cele mai importante dintre ele sunt:

Ecografie cardiacă (Ecocardiografie, UKG): În HCM, examinatorul poate detecta o îngroșare a pereților inimii și o poate măsura.
Dacă UKG este completat de așa-numita sonografie-Doppler-Tehnologie, se poate arăta condițiile de curgere a sângelui și, astfel, poate recunoaște dacă este prezentă o formă obstructivă sau neobstructivă. Regurgitația mitrală este, de asemenea, prezentată în ecografia cardiacă.
electrocardiogramă (EKG): Un HCM prezintă adesea tulburări speciale de ritm, cum ar fi fibrilația atrială sau o frecvență cardiacă crescută permanent în EKG. Hipertrofia este, de asemenea, prezentată în ECG prin forme tipice zimțate. Medicii pot vedea un bloc de ramificare stânga.
Examenul cateterului cardiac: poate fi utilizat pentru a evalua arterele coronare (angiografie coronariană) și pentru a preleva probe de țesut din mușchiul inimii (biopsie miocardică). Examinarea ulterioară a țesutului la microscop permite un diagnostic precis.

Cardiomiopatia hipertrofică este atunci când peretele ventriculului stâng este mai gros de 15 milimetri (normal: aprox. 6-12 mm) într-un singur loc. Cu toate acestea, dacă pacientul este predispus genetic, adică dacă un membru apropiat al familiei este deja bolnav de HCM sau dacă au fost descoperite chiar modificări genetice corespunzătoare la el (testarea genetică), atunci această limită nu mai este relevantă.

Dacă rezultatele unei examinări cu ultrasunete nu sunt clare, există o altă opțiune Imagistică prin rezonanță magnetică (RMN) disponibil. Această examinare poate fi utilizată pentru a evalua cu precizie natura mușchiului cardiac și, de exemplu, pentru a identifica posibila fibroză.

În multe cardiomiopatii hipertrofice, o componentă obstructivă este vizibilă numai atunci când inima trebuie să lucreze sub stres. De aceea există teste speciale cu ajutorul cărora se poate crea o situație atât de stresantă și astfel se pot distinge formele obstructive de cele neobstructive. Un exemplu este ergometria, în care pacientul este examinat în timp ce face o muncă fizică, cum ar fi ciclismul.

Citiți mai multe despre examene

Aflați aici ce teste pot fi utile pentru această boală:

Cardiomiopatia hipertrofică: tratament

Nu există nici un remediu pentru cardiomiopatia hipertrofică. Cu toate acestea, în multe cazuri, acestea sunt forme ușoare care ar trebui monitorizate medical, dar care nu necesită inițial nici un tratament suplimentar.

Practic, cei afectați ar trebui să fie fizic Salvați și nu strângeți inima intens. Dacă apar simptome care limitează viața de zi cu zi a pacientului, sunt disponibile diferite opțiuni de terapie pentru ameliorarea simptomelor.

Împotriva aritmiilor cardiace, precum și a simptomelor unei insuficiențe cardiace există Medicament cum ar fi blocantele beta, anumite blocante ale canalelor de calciu și așa-numitele antiaritmice. Formarea cheagurilor de sânge este prevenită cu agenți de diluare a sângelui (anticoagulante).

De asemenea, pot fi utilizate proceduri chirurgicale sau intervenționale. În cazul aritmiilor cardiace pronunțate - și a unui risc crescut asociat de moarte subită cardiacă - există opțiunea de a utiliza un defibrilator (Implantarea ICD) a fi folosit. Alți factori de risc spun, de asemenea, în favoarea implantării, cum ar fi:

Moarte subită cardiacă în familie
Vrăji frecvente de leșin
Scăderea tensiunii arteriale cu efort
Grosimea peretelui camerei peste 30 milimetri

În cazul cardiomiopatiei hipertrofice cu obstrucție severă a fluxului prin septul inimii îngroșat, medicii pot face una Taie o parte din ea (Mectectomia de mâine). De asemenea, se obține un efect dacă se injectează alcool peste vasele coronare ale septului cardiac. Acest lucru duce la faptul că unele dintre celulele musculare îngroșate sunt transformate în țesut conjunctiv mai subțire.

Citiți mai multe despre terapii

Citiți mai multe despre terapiile care vă pot ajuta aici:

Cardiomiopatia hipertrofică: evoluția bolii și prognosticul

Cardiomiopatia hipertrofică are un prognostic mai bun decât multe alte forme de boli ale mușchilor cardiaci. Poate chiar complet fără reclamații mai ales dacă nu interferează cu fluxul de sânge prin valva aortică.

Cu toate acestea, de asemenea aritmii cardiace care pun viața în pericol posibil. HCM nedescoperit este una dintre cele mai frecvente cauze ale morții subite cardiace. Fără terapie, aproximativ un procent din adulți (în special sportivi) și aproximativ șase procente din copii și adolescenți mor din cauza acesteia în fiecare an.

Cu toate acestea, atâta timp cât boala este recunoscută în timp util și nu a progresat prea departe, multe simptome și riscuri ale unei cardiomiopatie hipertropica fii bine sub control cu tratamentul potrivit.

Informații despre autor și sursă

Acest text respectă cerințele literaturii medicale de specialitate, ghidurilor medicale și studiilor curente și a fost verificat de către profesioniștii din domeniul medical.