Cauza trombocitopeniei; Simptom al tulburării sanguine

simptom

Imagine: „Un film de la un pacient trombocitopenic. Aproape lipsit de trombocite. ”De prof. Erhabor Osaro. Licență: CC BY-SA 4.0

O prezentare generală a tulburărilor de sângerare poate fi găsită în articolul „Hemostaseologie: diagnostice diferențiale ale tulburărilor de sângerare”.

Definiție, etiologie și fiziopatologie

Imagine: „Un film de la un pacient trombocitopenic. Aproape lipsit de trombocite. ”De prof. Erhabor Osaro. Licență: CC BY-SA 4.0

Trombocitopenia descrie una Lipsa de trombocite în sângele periferic. Trombocitele sunt funcționale în acest sens sistemul de hemostază integrat, Disfuncție trombocitară pentru că așa sângerări patologice. În spectrul diateza hemoragică acest grup de tulburări de coagulare este principala cauză a sângerărilor patologice.

Ca aproape toate bolile de sânge, cauzele pot fi inițial împărțite într-o sinteză afectată sau o creștere a fluctuației periferice.

Trombocitopenie datorată tulburărilor de sinteză

A scăderea trombocitopoiezei poate face parte dintr-un tulburare aplastică exista. Anemie Fanconi este de exemplu o variantă congenitală. Tulburări dobândite ale sintezei celulelor sanguine (și, prin urmare, a trombocitelor) Afectarea măduvei osoase prin radiații, substanțe chimice, medicamente, infecții (HIV) sau anticorpi. Afectarea măduvei osoase prin infiltrare malignă în contextul Leucemii, carcinoame sau Limfom este posibil. La fel poate boli mieloproliverative deplasează măduva osoasă în acest proces.

Imagine: „Frotiu de sânge periferic și aspirat de măduvă osoasă. (A) Frotiu de sânge periferic care prezintă celule explozive. (B) Frotiu de măduvă osoasă care dezvăluie o celulă explozivă care prezintă o tijă Auer. ”De Openi. Licență: CC BY 2.0

Tulburările de sinteză pot apărea și atunci când măduva osoasă este funcțională. De exemplu, maturarea celulelor este afectată, care este cauzată de deficiențe de vitamine. Deficitul de vitamina B12 sau acid folic este important aici.

Trombocitopenie datorată creșterii fluctuației periferice

Măduva osoasă poate compensa bine și mult timp consumul de trombocite periferice. Dacă consumul depășește capacitatea de sinteză a măduvei osoase, apare trombocitopenia. Durata de viață relativ scurtă a trombocitelor este de aproximativ o săptămână. Dacă există un consum crescut, trombocitele sunt parțial epuizate după câteva ore. Conversia este mărită de până la 5 ori. Aceste numere arată de ce este capabilă o măduvă osoasă funcțională.

Consumul periferic poate fi folosit pentru o mai bună imagine de ansamblu (și pentru internalizare) subdivide în continuare:

Trombocitopenie imună
Multe mecanisme determină apariția autoanticorpilor împotriva trombocitelor. Dacă se observă trombocitopenia după o infecție, este probabil să fie trombocitopenie imună postinfecțioasă acută (ITP) in fata. Acest lucru afectează adesea copiii după infecții virale gastrointestinale sau respiratorii. Boala se autolimită spontan. ASS nu trebuie dat în aceste cazuri! Dacă nu există vindecare spontană, se pot administra glucocorticoizi. Concentratele de trombocite sunt utilizate numai în caz de sângerare care pune viața în pericol.

Pe lângă acut, există și o variantă cronică: purpura trombocitopenică imună cronică (= M. Werlhof). Autoanticorpii se formează aici în splină, iar boala este adesea asociată cu unul Gastrita Helicobacter pylori asociat. Pe lângă eradicarea H. pylori și comportamentul de așteptare, există și tratament terapeutic terapia imunosupresoare inițiat (Glucocorticoizi, imunoglobuline sau Rituximab). Indicația este disponibilă ca ultima ratio Splenectomie la eliminare.

Imagine: „Structura moleculară a argatrobanului, un inhibitor direct al trombinei ca alternativă la heparină în HIT” de Fvasconcellos. Licență: Domeniu public

În plus, medicamentele pot provoca și producerea de anticorpi. Dacă trombocitopenia devine evidentă în timpul administrării medicamentului, toate medicamentele trebuie mai întâi întrerupte. O variantă specială și notabilă este Trombocitopenie indusă de heparină (HIT), în care devine una prin heparine Formarea anticorpilor împotriva Complex heparină/factor plachetar-4 vine. Acest sindrom poate pune viața în pericol și terapia trebuie oprită și schimbată imediat.

Autoanticorpii se pot forma și în contextul diferitelor boli subiacente, de exemplu în lupus eritematos sistemic si Artrita reumatoida, în Infecția cu HIV, de limfoame maligne sau la Sindromul HELLP. Acest lucru este, de asemenea, important Trombocitopenie mediată de alloanticorp după transfuzii.

Trombocitopenie datorată activității crescute a trombinei
Veți găsi o activitate crescută a trombinei la coagulare intravasculară diseminată (DIC) și în procesele maligne și infecțioase.

Trombocitopenia de origine mecanică
Valvele cardiace artificiale implantate pot deteriora mecanic trombocitele și astfel pot modifica numărul de sânge. De asemenea proceduri de schimb extracorporal precum dializa sau aparatele cardiace-pulmonare prezintă un efect similar.

Trombocitopenia de altă cauză
Ca parte a Splenomegalie Trombocitopenia se dezvoltă adesea. Pe de o parte, splina asigură o acumulare de trombocite și, în același timp, provoacă o defecțiune crescută. În comparație cu tulburările de sinteză din măduva osoasă, și aici sunt afectate în principal toate rândurile celulare. microangiopatie trombotică sau asta sindromul hemolitic uremic de asemenea, duce la trombocitopenie prin formarea de trombi bogați în trombocite cu microangiopatie.

Imagine: "Frotiu de sânge al unei probe EDTA care prezintă limfocite și agregate trombocite activate" de Openi. Licență: CC BY 2.0

Pseudotrombocitopenie

Tehnica colectării sângelui vă poate duce pe o cale greșită și suspectați trombocitopenia. De Aglutinine EDTA sau Aglutinine reci Numărul foarte scăzut de trombocite poate apărea pe imprimarea de laborator fără ca pacientul să prezinte simptome clinice. Înainte de a începe terapia prea repede, luați un alt sânge, de preferință în sânge citrat.

Simptome și clinică

Imagine: „Purpura spots” de Hektor. Licență: CC BY-SA 3.0

Trombocitopenia devine clinică de la valori sub 80.000/µl relevantă, deoarece o tendință crescută la sângerare este de așteptat doar de la acest nivel atâta timp cât nu există tulburări funcționale ale trombocitelor (trombocitopatii). Caracteristica clasică a hemoragiei plachetare este aceea Petechiae, din numărul de trombocite de la diagnostic

Istoricul trombocitopeniei

Diagnosticul de trombocitopenie există dacă mai puțin de 140.000 de trombocite pe µl în sânge exista. Diagnostic, trebuie să urmăriți o anamneză detaliată și specifică care vă poate restrânge diagnosticul diferențial. În plus, ar trebui să urmăriți treptat diagnosticul oricărei boli de bază. În cazul bolilor de sânge, este esențial ca toate liniile celulare să fie determinate și evaluate!

Analiza măduvei osoase în trombocitopenie

Imagine: „Biopsia măduvei osoase în trombocitoza esențială care prezintă creșterea megacariocitelor.” De Openi. Licență: CC BY 2.0

Acest diagnostic poate fi un Analiza măduvei osoase duce cu ei. Este în măduva osoasă Numărul de megacariocite a scăzut, minciuni a Tulburare de sinteză in fata. La creșterea numărului de megacariocite există una Maturare sau tulburare de rotire. Analiza măduvei osoase permite desigur să se tragă concluzii directe despre malignitățile primare sau secundare ale măduvei osoase.

terapie

Cum tratez trombocitopenia?

Terapia depinde de amploarea și tipul de trombocitopenie. Orice boală de bază trebuie tratată dacă este posibil și administrarea medicamentului cauzal trebuie întreruptă.

Simptomatic devine trombocitopenie cu o Transfuzia concentratului de trombocite echilibrat. Înaintea diferitelor proceduri intervenționale sau chirurgicale, numărul de trombocite trebuie crescut la anumite valori pentru a minimiza riscul pierderilor severe de sânge. Ca ghid, puteți obține unul Numărul de trombocite țintă de > 50.000/µl imprima. Concentratele de trombocite se obțin fie din unități de sânge integral proaspăt extrase, fie prin afereză trombocitară mecanică.

Dacă administrarea de concentrate de trombocite nu duce la o creștere vizibilă a numărului de trombocite, ar trebui să clarificați cauzele posibile. Sunt posibile următoarele:

  • Splenomegalie, febră, sepsis, DIC, infecții sau sângerări: noile trombocite sunt epuizate imediat.
  • Factori imunologici: anticorpii elimină noile trombocite.

Mai multe informatii

Din motive de completitudine, trebuie menționat în acest moment că comportamentul sângerării trombocitelor poate apărea chiar și cu numărul normal de trombocite. Într-un astfel de caz, ar trebui să contactați un Disfuncție trombocitară care pot apărea în contextul diferitelor boli ale receptorilor congenitali sau metabolici sau pot apărea prin terapie cu inhibitori de agregare a trombocitelor.

Întrebări de examen populare despre trombocitopenie

1. Pacientul dumneavoastră are o boală Werlhof (purpură trombocitopenică imună cronică) de mult timp, pe care nu o puteți trata în mod adecvat cu glucocorticoizi. Discută o splenectomie. Ce este adevărat aici?

  1. Înainte de splenectomie, pacientul trebuie să primească terapie imunizantă împotriva bolilor cu transmitere sexuală.
  2. Datorită vârstei tinere și a constituției sănătoase, nu există o tendință crescută la infecție după splenectomie.
  3. Există semne de formare de sânge extramedular în specimenul chirurgical.
  4. Splina trebuie îndepărtată deoarece este probabil locul formării autoanticorpilor. O splenectomie nu este o formă adecvată de terapie pentru M. Werlhof.

2. Lucrați în propria practică pediatrică. De câteva săptămâni acum, aveți grijă de un copil din școala primară care a avut mai multe petechii ca parte a unei infecții. Diagnosticați trombocitpenia autoimună postinfecțioasă acută. Ce este adevarat?

  1. Este necesară acțiunea imediată pentru a preveni riscul de sângerare.
  2. Singura ta opțiune este să aștepți și să vezi.
  3. Administrarea i.v. Imunoglobulinele sunt terapia de primă alegere.
  4. Administrarea concentratelor de tomocite este terapia de primă alegere.
  5. Administrarea glucocorticoizilor este terapia de primă alegere.

3. Ești de serviciu de noapte. Laboratorul vă va apela și va raporta trombocitopenie severă la pacientul dumneavoastră recent internat. Te gândești la examenul fizic din nou și nu-ți mai amintești petechii sau vânătăi. Ce cauză puteți exclude cel mai probabil?

  1. Asplenia
  2. Stadiul B infecția cu HIV
  3. M. Werlhof
  4. Lupus eritematos sistemic
  5. Leucemie acută

Sfat de curs: hemostaseologie

Hemostaseologia este un subiect transversal important pentru examenul cu ciocan și practica ulterioară. Aici poti Test gratuit de hemostaseologie - În prima secțiune „Hemostaza primară”, printre altele, Disfuncția trombocitară explicată mai detaliat.

umfla

Herold, G. și colegii săi, Medicină internă, 2014

Răspunsuri la întrebări: 1D, 2E, 3A