Ce este scleroza multiplă

  • multiplă este

Scleroza multiplă (SM) sau encefalomielita diseminată (DE) este cea mai frecventă boală a sistemului nervos central la vârsta adultă tânără, afectând aproximativ 13.500 de persoane din toată Austria. Boala apare de obicei între 20 și 40 de ani, femeile fiind afectate de aproximativ trei ori mai des decât bărbații. Incidența bolii crește odată cu distanța față de ecuator.

În boala neurologică inflamatorie autoimună, cronică cu diferite forme, există modificări inflamatorii în părți ale sistemului nervos central (creier și măduva spinării) cu paralizie, tulburări de mers, tulburări vizuale și alte afectări neurologice, posibil foarte grave. Un sondaj efectuat la nivel austriac asupra persoanelor cu SM din 1999 a arătat că, la momentul dat, 29% erau foarte grav invalizi (utilizarea de ajutoare pe ambele părți, scaun cu rotile, alăturat la pat) și 40% erau cu handicap moderat sau sever.

Boala autoimuna

Conform stadiului actual al cercetării, scleroza multiplă este o boală autoimună. Aceasta înseamnă că propriul dvs. sistem imunitar, a cărui sarcină principală este combaterea infecțiilor, este îndreptat în mod greșit împotriva anumitor structuri ale propriului sistem nervos.

Leziunea stratului de mielină

Principalele componente ale așa-numitei „substanțe albe” a creierului și a măduvei spinării, cunoscute sub numele de tecile de mielină, reprezintă puncte de atac pentru reacția inflamatorie greșită.

O încălcare a acestor straturi izolante împiedică transmiterea informațiilor, ceea ce duce la tulburări clinice observate de persoana în cauză. Aceste efecte clinice pot fi foarte diverse, în funcție de locul în care se află focul inflamației în creier sau măduva spinării.

Definiția sclerozei multiple

Scleroza multiplă (SM) sau encefalomielita diseminată (DE) este cea mai frecventă boală neurologică la vârsta adultă tânără. În boala neurologică inflamatorie autoimună, cronică cu diferite forme, există modificări inflamatorii în părți ale sistemului nervos central (creier și măduva spinării).

Incidența și prevalența sclerozei multiple

Incidenţă este o cifră cheie pentru numărul de persoane dintr-o populație definită care au o nouă boală. Se referă la toate persoanele din această populație care erau sănătoase la începutul observației (populație cu risc). Rata incidenței are întotdeauna o referință de timp care este, de asemenea, specificată (de exemplu, la 100.000 de persoane pe an sau 1.000 de persoane-ani) (Fletcher și colab., 1996).

Prevalenta face o declarație despre numărul de persoane dintr-o populație definită care suferă de o anumită boală, pe baza tuturor persoanelor care aparțin acestei populații. Pentru o mai bună comparabilitate și standardizare a informațiilor, incidența bolii este de obicei dată ca numărul persoanelor bolnave (cazuri) la 100.000. (Fletcher și colab. 1996)

Scleroza multiplă este distribuită inegal în întreaga lume: în timp ce ratele de incidență și prevalență sunt ridicate în emisfera nordică, cu un climat temperat și un venit de bază relativ bun, SM joacă un rol minor în apropierea ecuatorului și în țările tropicale. În plus, cifrele privind incidența și prevalența par să fi crescut în ultimii ani. Creșterea prevalenței bolii poate A. atribuit creșterii speranței de viață și creșterii incidenței, în special în rândul femeilor. În plus, opțiunile de diagnostic îmbunătățite permit diagnosticarea mai timpurie.

Informațiile cu privire la prevalența SM în Austria s-au bazat până acum pe două studii chestionare din colectivele mici care, extrapolate, au raportat o prevalență de 98,5/100 000 în 1999 și 149/100 000 în 2006. Sabine Salhofer-Polanyi și colegii ei au folosit metoda de captură-recapturare pentru a calcula a incidența actuală de 19,5/100.000 (IÎ 95%: 14,3-24,7) și unul Prevalență de 158,9/100.000 (IÎ 95%: 141,2-175,9).

Spre deosebire de studiile preliminare, aceste cifre au fost calculate pe baza datelor anonimizate ale operatorilor de asigurări de sănătate austrieci, care reprezintă 98% din austriecii asigurați. în perioada ianuarie 2010 - decembrie 2013, un total de 13.205 persoane cu SM capturat.

Defalcat în funcție de anii individuali, prevalența a crescut de la 142,1 la 172,5/100.000 în 2011-2013, dar incidența a scăzut de la 23,6/100.000 la 14,5/100.000. Pentru ultimul an al perioadei de observare (2013), s-au calculat și vârfurile de incidență și prevalență. Vârful de incidență pentru toți pacienții a fost între 30 și 39 de ani, în timp ce a fost între 20 și 29 de ani pentru femei. Vârful prevalenței a fost de 40-49 de ani.

Pe scurt, prevalența sclerozei multiple pare să crească în Austria. Cauza ar putea fi urmărită înapoi la posibilitățile de diagnostic îmbunătățite și speranța de viață în creștere.

2020 sunt în Austria 13.500 de persoane afectate de scleroză multiplă, din aceasta 69% femei și 31% bărbați.

Distribuția de gen

69% dintre persoanele cu SM sunt femei. Pentru frații și copiii persoanelor cu SM există un risc ușor crescut de boală, prin care cauza sclerozei multiple nu constă exclusiv dintr-o dorință moștenită, ci și de factori de mediu, cum ar fi infecțiile virale, infecțiile cu virusul Epstein-Barr, expunerea la soare și deficitul de vitamina D Apariția sclerozei multiple trebuie responsabilizată în comun.

Distribuirea formularelor de curs

Scleroza multiplă este împărțită în diferite forme în funcție de severitatea sa prevalentă la momentul examinării.

22% dintre persoanele cu SM sunt afectate de un formular care le împiedică ușor, 33% nu au plângeri subiective sau dizabilități și fiecare a zecea persoană afectată are nevoie de un scaun cu rotile temporar sau permanent. Două treimi dintre persoanele cu SM au o formă recidivantă.

Boala începe de obicei (aproximativ 90%) cu o erupție. Statul după un prim atac se numește „sindrom izolat clinic„(CSI). Dacă există alte atacuri în cursul timpului, se vorbește despre a curs recidivant de remitere. Este posibilă o regresie completă a simptomelor, în special în primii ani de boală, dar simptomele reziduale neurologice persistă foarte des și în diferite grade.

Cursul recidivant al SM poate fi modificat prin tratamentul imunomodulator cu medicamente care „modifică cursul bolii”. În cazul optim, se poate obține „lipsa activității bolii”, ceea ce înseamnă că nu se detectează recidive, nu se înrăutățește simptomele (nu există un curs progresiv) și nu există activitate inflamatorie în examinările RMN ale creierului și măduvei spinării.
Devine un „curs natural al bolii” (care înseamnă „fără influența unei terapii eficiente”, așa a fost anterior; medicamentele care provoacă o modulare imună eficientă sau imunosupresia în SM au fost disponibile doar de aproximativ 20 de ani) un curs care ar putea fi schimbată favorabil prin măsuri terapeutice. Prin urmare, se poate aștepta ca terapiile extrem de eficiente să facă progresia bolii celor afectați de SM să pară „mai ușoară”. Asta înseamnă mai puține recidive și mai puțină progresie.

Definirea impulsului

  • deficite neurologice emergente acute/subacute sau agravarea simptomelor preexistente, care
  • opriți cel puțin 24 de ore
  • nicio legătură cu temperatura corporală crescută (febră, infecție, supraîncălzire)
  • dacă apare o deteriorare suplimentară în decurs de o lună (simptome neurologice noi sau în creștere), aceasta este luată în considerare pentru același episod

Detectarea exactă a unei recidive este importantă, deoarece eficacitatea unei terapii imunomodulatoare este, de asemenea, evaluată prin reducerea recidivelor realizate. Fluctuațiile „normale” în constituția zilnică și o pseudo-împingere (= deteriorare datorată temperaturii corporale crescute) nu trebuie luate în considerare ca o împingere. Se vorbește despre un fenomen Uhthoff atunci când există o deteriorare a performanței datorită creșterii temperaturii corpului datorită efortului fizic, febrei, temperaturii exterioare ridicate, scăldării în apă fierbinte etc. Celor afectați le este mai dificil să se miște, dar simptomele durează doar un timp relativ scurt, apoi simptomele acute trec din nou. Se presupune că cauza este o deteriorare temporară a conductivității căilor nervoase. Răcirea poate îmbunătăți această stare.

Cursul clinic al SM este foarte variabil. Afectările neurologice care pot crește pot fi rezultatul unei restabiliri incomplete a funcțiilor după recidivele bolii sau o deteriorare lentă în creștere (progresia bolii).

"Curs în formă de forfecare"

Apar apariții, simptomele se retrag complet sau doar parțial (curs recidivant de remitere). Constatări care rămân aceleași între atacuri sau tranziție către forma progresivă secundară.

„SM benignă (ușoară)”

Este o progresie a bolii cu recidive, prin care, conform definiției, nu au apărut sau foarte puține simptome reziduale (dizabilități neurologice) într-o perioadă de 10 până la 15 ani. Nu este posibilă o predicție a acestei forme. De asemenea, eficient din timp
Terapia de bază poate duce la un curs mai favorabil al bolii.

„Curs progresiv”

În aproximativ 10% din timp, simptomele neurologice se dezvoltă încet de la început (fără recidive), foarte des paralizia picioarelor mai întâi, apoi apar alte simptome. Se vorbește despre forma progresivă în primul rând cronică. Debutul bolii este de obicei mai târziu de
în cursul recidivant, bărbații și femeile sunt afectați la fel de des.

Tranziția de la SM recidivantă la forma progresivă secundară are loc la aproximativ 80% dintre bolnavii de SM netratați pe parcursul anilor sau deceniilor. Observațiile clinice oferă dovezi că trecerea de la recidivarea la SM progresivă secundară poate fi influențată pozitiv de tratamentele imunomodulatoare.

„MS juvenilă”

Primele simptome clinice apar înainte de 18 ani în aproximativ 3-5%. De obicei, este o formă recidivantă a bolii, evoluția progresivă în primul rând cronică este foarte rară la această grupă de vârstă. Formele severe cu dizabilități care progresează rapid au fost descrise doar în cazuri izolate.

Când ar trebui să mă gândesc la diagnosticul de SM?

Simptome neurologice prezente la debutul bolii în SM recidivantă (de exemplu, într-un sindrom izolat clinic):

Tulburări senzoriale (30-40%)

Parestezie (senzație de furnicături, amorțeală) sau afectarea senzației de atingere la una sau mai multe extremități, de obicei începând distal subacut, răspândindu-se proximal, crescând în intensitate. Posibil trecerea la regiunea trunchiului (inferior) și la cealaltă parte a corpului. Semnul Lhermitte aproximativ 5%): când capul este înclinat înainte, o senzație „electrizantă” în spate și picioare.
Examen neurologic: simțul vibrației, recunoașterea numerelor diminuată. Tulburarea durerii și senzația de temperatură mai rar.

Tulburări motorii (mono sau parapareză), tulburări de mers (30-40%)

Extinderea variază, variind de la ușoară afectare (stângăcie, oboseală, senzație de greutate, senzație de rigiditate la nivelul picioarelor) până la paralizie severă.

Tulburări vizuale - nevrită optică (15-20%)

Scăderea monoculară acută sau subacută a acuității vizuale, scotom central, posibil scotom periferic, tulburări de vedere a culorilor. Adesea mișcări dureroase ale ochilor. Fundul ochiului normal (5-10% edem papilar), decolorare papilară vizibilă după săptămâni.
Examen neurologic: diagrama de test vizual, examinarea potențialelor evocate vizual (VEP) poate demonstra o nevrită retrobulbară asimptomatică.

Simptome ale nervului cranian (10-15%)

Vedere dublă, paralizie a nervului facial periferic, mai rar (la început) tulburare sensibilă a feței sau nevralgie a trigemenului. Vertijul (amețeli, dezechilibru) poate apărea izolat sau cu alte simptome ale trunchiului cerebral.
Examen neurologic: paralizie a abdomenului, mai rar afectat nervul oculomotor. Oftalmoplegia internucleară (viziune dublă cel mult atunci când privești lateral, greu când privești drept înainte). Nistagmus.

Oboseală (oboseală anormală, rutina zilnică normală este dificil de rezolvat)

Poate fi un simptom inițial; simptomele neurologice focale pot fi detectabile la examinare.

Simptomele cerebeloase, tulburările de urinare, tulburările cognitive și durerea sunt rare la debutul bolii.