Ce este; Societatea canadiană PBC

Ce este colangita biliară primară (PBC)?

Colangita biliară primară (PBC), cunoscută anterior sub numele de ciroză biliară primară, este o boală progresivă lent care afectează căile biliare și are ca rezultat inflamația cronică a căilor biliare mici intrahepatice, setul de tuburi mici care vă permit să evacuați bila. Este o boală variabilă care progresează lent. Numele s-a schimbat de la ciroză biliară primară la colangită biliară primară, deoarece majoritatea pacienților nu au ciroză la diagnostic. La unii oameni, totuși, inflamația are ca rezultat distrugerea căilor biliare și fibroza ficatului care, după mulți ani, dacă nu decenii, poate afecta întregul ficat și poate provoca ciroza. Se crede că apare atunci când sistemul imunitar al unei persoane își atacă propriul ficat, dar cauza este încă necunoscută. Este probabil ca predispoziția genetică și/sau mediul să joace un rol în apariția PBC și se desfășoară multe cercetări pentru a determina cauza.

Câți oameni sunt afectați de PBC?

Această boală afectează de obicei femeile între 35 și 60 de ani, dar uneori afectează femeile mai tinere. Bărbații pot fi, de asemenea, afectați, într-o proporție de nouă femei față de un bărbat. PBC este cea mai frecventă boală hepatică autoimună, afectând una din 1.000 de femei cu vârsta peste 40 de ani.

Care sunt cauzele PBC?

Cauza nu este cunoscută în acest moment. Nu este cauzat de alcool sau de orice altă boală transmisibilă cunoscută. PBC se crede că are o origine autoimună, declanșată probabil de un factor de mediu la o persoană cu predispoziție genetică subtilă. Fumatul pare a fi un factor de risc.
Cercetătorii au identificat gene asociate cu dezvoltarea CBP. Aceste gene sunt, de asemenea, implicate în boli autoimune conexe care afectează adesea pacienții și familiile lor, de exemplu. ex. boala celiacă, artrita reumatoidă, sclerodermia.
Studiile sunt în curs de desfășurare pentru a evalua imputabilitatea acestor gene în PBC. Cu toate acestea, va fi nevoie de mai mult timp pentru a înțelege rolul genelor individuale candidate. Se fac mai multe studii pentru a examina posibilitatea declanșatorilor de mediu pentru PBC, cum ar fi bacteriile, virusurile și substanțele chimice. Niciun agent de mediu nu a fost confirmat până în prezent.

Care sunt simptomele PBC?

Oboseală/epuizaret - chiar și după un somn bun (70 - 80%)
Prurit (mâncărime) - pe tot corpul și nu este asociat cu o erupție cutanată (50 - 60%)
Xantomas (depozite lipidice sub piele) - mici noduli albi sau gălbuiți sub piele, în special în jurul ochilor

Astăzi, însă, mulți pacienți (60%) sunt asimptomatici.

Boala poate evolua către o formă mai avansată, cu apariția următoarelor simptome:

Ascita (lichid în abdomen)
Sângerări gastrointestinale (vărsături de sânge sau scaune negre)
Icter (decolorare gălbuie a pielii sau a ochilor)
Predispoziție la vânătăi sau sângerări

Boli asociate cu PBC

PBC este o boală autoimună în care sistemul imunitar atacă ficatul. Deoarece sistemul imunitar este de obicei „hiperactiv”, este obișnuit ca persoanele cu CPB sau membrii familiei lor să sufere de alte boli autoimune, inclusiv:

Boala tiroidiană
Sindromul Sjögren - uscăciunea gurii, ochilor, vaginului și a cariilor dentare
Sindromul Raynaud - mâini petele cu senzație de amorțeală sau frig ca răspuns la o scădere a temperaturii
Artrita reumatoida
Boala celiaca - alergie la grâu uneori fără simptome vizibile, dar poate provoca oboseală, diaree, balonare, scădere în greutate
Osteoporoza (subțierea oaselor) - apare adesea și este uneori asociată cu CPB, deși este frecventă și la femeile fără PBC.

Test de sange

Primul semn care permite medicilor tratați să identifice această boală este de obicei o creștere a nivelurilor de fosfatază alcalină (AP) (o enzimă hepatică care poate fi măsurată printr-un test de sânge).