Ce sunt tulburările de sângerare

Tulburările de coagulare a sângelui includ o varietate de boli congenitale și dobândite în care coagularea sângelui este prea puternică sau prea slabă.

Cu coagularea redusă a sângelui, chiar și rănile mici pot duce la sângerări abundente, în timp ce coagularea excesiv de puternică a sângelui face sângele mai gros și mai predispus la aglomerare, adică cheaguri de sânge. În timp ce coagularea naturală, fiziologică a sângelui asigură că sângerarea, de exemplu ca urmare a leziunilor interne și externe, se oprește cât mai repede posibil, fibrinoliza face exact opusul. Declanșează cheaguri nedorite în sânge (trombi), care pot avea consecințe care pun viața în pericol, cum ar fi un accident vascular cerebral sau embolie pulmonară.

Ce sunt tulburările de sângerare?

Cu tulburările de coagulare a sângelui, coagularea naturală a sângelui este fie prea puternică, fie prea slabă; din punct de vedere medical, aceste minusuri extreme și plus coagulopatii sunt numite. În timp ce coagularea sângelui este prea slabă sau inexistentă în minus coagulopatia - cuvânt cheie tendință crescută de sângerare - este prea pronunțată în plus coagulopatii. Sângele se coagulează mai devreme și mai repede decât la persoanele sănătoase. Mai mult, se face distincția între tulburările congenitale și cele de coagulare a sângelui dobândit.

Tulburările congenitale de coagulare a sângelui cu coagulare redusă a sângelui (minus coagulopatia) se datorează de obicei unei deficiențe sau lipsei unuia sau mai multor factori de coagulare a sângelui. Cele mai cunoscute boli sunt „hemofilia” (hemofilia A și B) și sindromul Von Willebrand-Jürgens. În total, ele reprezintă peste 95% din toate tulburările de coagulare a sângelui care sunt asociate cu scăderea coagulării sângelui. În plus, alte boli rare, precum sindromul Hagemann sau sindromul Melkersson-Rosenthal, sunt posibile cauze. Restul de cinci procente sunt distribuite printre alte boli foarte rare, cum ar fi hipotrombinemia, sindromul Melkersson-Rosenthal sau sindromul Hagemann. În plus, factorii dobândiți în tulburările de coagulare a sângelui pot fi, de asemenea, printre cauze. Cele mai frecvente declanșatoare includ lipsa dependentă de vitamina K a factorilor de coagulare și tulburări ale sistemului imunitar. Un deficit de vitamina K poate fi declanșat de utilizarea anumitor medicamente (antagoniști ai vitaminei K), disfuncție hepatică și anumite boli intestinale.

Cauzele unei tulburări de sângerare

În plus față de tulburările congenitale de coagulare a sângelui de tip minus, poate fi dobândită și coagularea redusă a sângelui, adică nu genetică. Una dintre cele mai importante cauze este deficitul de vitamina K. Vitamina K joacă un rol central în coagularea sângelui. Dacă efectul său este neutralizat de anumite medicamente (antagoniști ai vitaminei K) sau de boli, dacă nu este suficient format sau nu este absorbit, cei afectați pot dezvolta un deficit de vitamina K. În plus, dereglarea sistemului imunitar (coagulopatii imune) sau operațiile asupra anumitor organe (de exemplu, plămâni, prostată) sunt posibile cauze ale tulburărilor de coagulare a sângelui.

În cazul tulburărilor de coagulare a sângelui cu coagulare crescută a sângelui (plus coagulapatia), se iau în considerare atât cauzele congenitale, cât și cele dobândite ale bolii. Tulburările congenitale de sângerare includ, de exemplu, mutația factorului V Leiden (rezistență la APC) și deficiența de proteină C. Declanșatorii dobândiți includ, de exemplu, operații sau terapie citostatică ca parte a tratamentului cancerului.

Factori de risc care cresc coagularea sângelui

Lipsa permanentă de exercițiu
Leziuni
Mai mari la operațiuni mari
naștere
Nu este suficient lichid
sarcina
Consumul de țigări
Obezitatea
Ingustarea peretelui vasului din cauza arteriosclerozei
Inflamația vasculară
Varsta: barbati peste 50 de ani, femei peste 40 de ani
Preparate hormonale care conțin estrogen (contracepție, simptome menopauzale, terapie împotriva cancerului)
Vene varicoase pronunțate

Tratamentul pentru tulburările de sângerare depinde de cauza și efectul afecțiunii. Dacă coagularea sângelui este restricționată din cauza unor factori de coagulare lipsă, insuficienți sau nefuncționali, factorii de coagulare (de exemplu factorul VIII, factorul IX, factorul Von Willebrand) pot fi administrați prin venă (intravenos). În plus, persoanele cu coagulare slabă a sângelui nu ar trebui să ia niciun medicament (de exemplu acid acetilsalicilic), care să reducă și mai mult coagularea sângelui. În cazul formelor ușoare de hemofilie, ingredientul activ desmopresina poate fi, de asemenea, luat pentru o perioadă scurtă de timp.

Simptomele tulburărilor de sângerare

Tulburările de coagulare a sângelui care măresc coagularea sângelui (mutația factorului V Leiden) prezintă simptome numai atunci când au consecințe grave, adică atunci când un cheag de sânge blochează un vas de sânge. Simptomele sunt nespecifice, în special în faza inițială, și depind de localizarea ocluziei vasculare.

În cazul tulburărilor de sângerare, simptomele diferă în funcție de faptul dacă boala de bază crește sau scade coagularea sângelui dincolo de nivelul natural. Bolile individuale prezintă, de asemenea, diferențe individuale.

Simptomele coagulării sanguine reduse patologic - denumite în mod colocvial adesea hemofilie - pot fi vânătăi (hematoame) care se formează chiar și sub presiune scăzută. În plus, durerea se poate dezvolta, în special în articulații, cauzată de sângerări în țesut. În funcție de tipul de boală, există și alte simptome, cum ar fi o tendință crescută de sângerare din nas sau gingii. În cazul coagulării sângelui patologic reduse (în principal hemofilia A și B, sindromul Von Willebrand-Jürgens), se aplică următoarele: Într-o formă ușor pronunțată, acest lucru provoacă cu greu simptome în viața de zi cu zi. Cu toate acestea, rănile sângerează mai mult ca urmare a rănilor sau operațiilor grave. În plus, „vânătăile”, adică vânătăile punctelor de presiune, se acumulează chiar și cu sau după ușoară presiune. În funcție de gravitatea și amploarea bolii, leziunile minore provoacă sângerări abundente. Sângerarea în țesuturi sau articulații poate provoca, de asemenea, durere și poate apărea spontan fără nici o cauză.

În tulburările de coagulare a sângelui cu coagulare crescută a sângelui, cei afectați simt de obicei simptome numai atunci când un cheag de sânge a blocat deja un vas (tromboză). Apoi, la început, în funcție de localizarea ocluziei vasculare, apar diferite simptome nespecifice precum durerea, care se intensifică pe măsură ce boala progresează. Cu o tromboză relativ frecventă la nivelul venelor piciorului, durerea se dezvoltă sub sarcină, care se îmbunătățește după creștere. Venele superficiale ies în evidență mai clar. Piciorul devine cald și umflat. Durerea caracteristică a gambei și durerea de presiune apar în interiorul talpii piciorului.

Simptome tipice ale unei tulburări de sângerare

Creșterea sângerărilor nazale
Sângerarea gingiilor
Sângerări menstruale abundente
Sângerarea cordonului la copii imediat după naștere
creșterea sângerărilor în timpul sarcinii și al nașterii
Disconfort cu ocluzia vasculară într-o venă a piciorului
Durere de stres la nivelul picioarelor (îmbunătățiți-vă după ce ridicați piciorul, agravați când vă culcați)
Durere caracteristică a vițelului (așa-numitele semne Homans și Meyer)
Umflare și încălzire
Dureri de presiune pe interiorul talpii piciorului
Vasele de sânge sunt mai vizibile sub suprafața pielii

Pentru tratamentul preventiv, în consultare cu medicul lor, cei afectați pot lua temporar medicamente anticoagulante, cum ar fi heparina, în situații de risc speciale (de exemplu, zborul pe distanțe lungi, intervenția chirurgicală). Purtarea de ciorapi compresivi poate avea, de asemenea, sens, la fel ca și terapia fizică de susținere care îi readuce pe cei afectați în mișcare după leziuni și operații.

Dacă un cheag de sânge se desprinde dintr-un vas de sânge, acesta este îndepărtat prin fluxul sanguin și poate bloca alte vase de sânge, uneori vitale. Dacă, de exemplu, părți din aportul de sânge din creier sunt întrerupte ca rezultat, apare un accident vascular cerebral ca urmare a tulburărilor de coagulare a sângelui. Ele apar prin simptome precum amețeli, confuzie, cefalee, paralizie sau vorbire, înghițire și tulburări de vedere.

Diagnosticul tulburărilor de sângerare

În funcție de tipul de boală, un număr de sânge confirmă diagnosticul. Aceasta arată diferitele valori ale coagulării (de exemplu, timpul de sângerare, antitrombina III) și numărul de trombocite din sânge implicate în coagularea sângelui. Ca alternativă sau în plus, poate fi necesară și diagnosticarea genetică genetică sau moleculară, ceea ce face vizibilă o mutație genetică subiacentă.

Pentru tulburările de coagulare a sângelui care determină o coagulare crescută a sângelui (de exemplu mutația factorului V Leiden), diagnosticul se face de obicei numai atunci când consecințele sunt de la clar la grav. Tendința crescută de coagulare a provocat deja un cheag de sânge, ceea ce duce la ocluzia unui vas. Diverse teste de sânge, precum și diagnostice genetice moleculare țintite pot confirma, de asemenea, diagnosticul, ilustrând cauza exactă a tulburării. Detectarea directă a unei ocluzii vasculare are loc prin examinări cu ultrasunete speciale sau printr-o examinare cu raze X utilizând mijloace de contrast.

Tulburare de coagulare a sângelui: care este tratamentul?

În cazul tulburărilor de sângerare, tratamentul se bazează pe cauza și efectul bolii respective. Dacă rezultatul este reducerea coagulării sângelui și, astfel, o tendință crescută de sângerare (în special hemofilia A și B, sindromul Von Willebrand-Jürgens), tratamentul constă în medicamente precum desmopresina, în funcție de tipul și amploarea bolii.

În formele severe, factorii de coagulare lipsă (factor VIII, factor IX, factor Von Willebrand) sunt injectați în venă la intervale regulate sau, din motive speciale (intervenții chirurgicale, sângerări acute), injectați „la cerere”. De asemenea, oamenii ar trebui să reducă riscul de sângerare prin reducerea riscului de rănire. În plus, este important să se evite medicamentele care s-au dovedit a reduce coagularea sângelui.

Pentru tulburările de coagulare a sângelui care măresc coagularea sângelui, tratamentul este exact opusul. Nu contează pentru terapia specifică dacă o mutație genetică sau factorii dobândiți sunt cauza. Tratamentul este de obicei necesar numai dacă coagularea crescută a sângelui duce la formarea unui cheag de sânge care închide un vas. Diverse medicamente, cum ar fi acidul acetilsalicilic, heparina, fenprocumona sau antagoniștii vitaminei K, sunt folosite aici sub formă de tablete, ca seringă sau ca perfuzie, în funcție de tipul și amploarea bolii, pentru a dizolva cheagul de sânge. În plus, poate fi necesară o intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea cheagurilor de sânge. Acest lucru se face, de exemplu, printr-un cateter cu un balon gonflabil sau printr-o deschidere directă a vasului de sânge afectat.

Pot preveni o tulburare de sângerare?

Pentru tulburările de coagulare a sângelui cu creșterea anormală a coagulării sângelui, tratamentul are scopul opus. Uneori, cheagurile de sânge care pun viața în pericol sunt dizolvate sau îndepărtate prin medicamente (tromboliză) sau intervenții chirurgicale (trombectomie). În funcție de tipul, localizarea și întinderea bolii, se utilizează ingrediente active precum heparina, fenprocumona sau antagoniștii vitaminei K. Unele dintre ingredientele active sunt, de asemenea, utilizate preventiv, de exemplu după operații sau în timpul zborurilor lungi.

Tulburările de coagulare a sângelui pot fi prevenite numai dacă sunt boli dobândite care sunt mai mult sau mai puțin dependente de stilul de viață. În cazul coagulării reduse a sângelui, prevenirea se limitează la evitarea completă sau extinsă a factorilor care afectează ficatul, cum ar fi alcoolul, extazul, anumite medicamente și diverse toxine și substanțe chimice. Deoarece doar un ficat sănătos poate produce suficientă vitamina K, care este de o importanță centrală pentru coagularea sângelui. Pe de altă parte, o coagulare crescută permanent a sângelui cu un risc crescut de tromboză poate fi prevenită mult mai bine. Un stil de viață sănătos, cu mult exercițiu, lichide suficiente, o dietă echilibrată, cu conținut scăzut de grăsimi și fără fumat poate reduce semnificativ riscul unui cheag de sânge și, astfel, un blocaj vascular.

Tulburările de coagulare a sângelui și consecințele lor pot fi prevenite în mod eficient numai dacă duc la creșterea coagulării sângelui.

Măsuri de reducere a coagulării crescute a sângelui

Faceți exerciții de două până la trei ori pe săptămână (cum ar fi înotul sau alergarea)
Integrați exercițiile regulate în viața de zi cu zi (plimbări, mersul cu bicicleta la birou)
Asigurați-vă că aveți suficiente lichide (cel puțin 1,5 litri de apă și ceai neîndulcit pe zi)
Renunță la țigări
Reduceți excesul de greutate existent printr-o dietă echilibrată, cu conținut scăzut de grăsimi, cu multe fructe și legume, produse din cereale integrale și puțin pește și carne
Stimulați circulația sângelui luând dușuri reci
Purtați ciorapi de susținere după operații sau naștere

Deoarece tulburările de coagulare a sângelui cu coagulare redusă se datorează modificărilor genetice în peste 95% din cazuri, nu puteți preveni acest lucru. Măsurile preventive se limitează la evitarea completă sau extinsă a substanțelor care dăunează ficatului, cum ar fi alcoolul, anumite medicamente (de exemplu, extazul), diferite medicamente (de exemplu paracetamol) și diverse toxine și substanțe chimice. Deoarece ficatul produce vitamina K, care este importantă pentru coagularea sângelui, aceasta poate preveni reducerea coagulării sângelui. Deoarece doar un ficat sănătos produce suficientă vitamina K.

DOOLITTLE, Russell F. (2016): Câteva repere importante în domeniul coagulării sângelui. în: Jurnalul imunității înnăscute