CELAC - Centrul național de experți pentru limfoame asociate cu boala celiacă

Boala celiaca

Enteropatie secundară ingestiei de gluten caracterizată prin atrofie viloasă (parțială (Marsh IIIa), subtotală (Marsh IIIb) sau totală (Marsh IIIc)), o creștere a limfocitelor intraepiteliale și hiperplazie a criptelor.
Apare la pacienții predispuși genetic (HLA DQ2/DQ8).
Screeningul se bazează pe detectarea anticorpilor anti-transglutaminază (IgA și IgG) și analiza biopsiilor intestinale.
Tratamentul se bazează pe dieta strictă fără gluten.
Simptomele se rezolvă de obicei rapid, în primele câteva săptămâni de dietă.
Regenerarea intestinului vilos este de obicei observată după unul sau doi ani de dietă fără gluten bine urmată.

celac

Sprue refractar de tip I

Persistența simptomelor, sindromul de malabsorbție și atrofia viloasă, în ciuda unei diete bine urmate fără gluten.
Limfocitele intraepiteliale intestinale studiate prin imunohistochimie și citometria în flux au un fenotip normal.
Studiul rearanjărilor receptorilor T arată profilul policlonal.
Supraviețuirea este de 80% până la 96% la 5 ani. Riscul de transformare în EATL este rar, dar posibil.

Sifon refractar de tip II

Persistența simptomelor, sindromul de malabsorbție și atrofia viloasă, în ciuda unei diete fără gluten bine urmată.
Limfocitele intraepiteliale intestinale (LEL) studiate prin imunohistochimie și citometria în flux au un fenotip anormal (gaură fenotipică: mai mult de 50% din LEL CD3i + CD8- în imunohistochimie; mai mult de 25% din LEL CD3s-CD8- în citometrie în flux).