Chiari Malformation Department of Pediatric Neurosurgery - Charité - University Medicine

Esti aici:

  • pagina principala .
  • Pentru pacienți .
  • Cele mai frecvente imagini clinice .
  • Chiari malformație .

Ce este o malformație Chiari?

Malformația Chiari este o nealiniere a părților cerebeloase inferioare (amigdalele) sub deschiderea craniană către canalul spinal.

department

Malformația Chiari este împărțită în diferite categorii (tipurile I-IV), ale căror limite sunt spongioase.

În general, această malformație reprezintă un tablou clinic eterogen și poate fi asociată cu modificări precum

  • acumularea de apă în măduva spinării (siringomielia),
  • hidrocefalia și
  • Sunt asociate nealinierile bazei craniului sau ale coloanei cervicale superioare.

Care sunt cauzele malformației Chiari?

Cauzele malformației Chiari nu sunt în mare parte înțelese pe deplin. Formele clasice sunt malformații congenitale, iar tipul II este asociat cu spatele deschis (spina bifida).

Există însă și malformații secundare Chiari care pot apărea din hidrocefalie, tumori, microcefalie sau craniosinostoze și sindromul de pierdere a LCR. Acestea trebuie să fie diferențiate de malformațiile reale și tratate cauzal.

Ce simptome pot apărea cu malformația Chiari?

Mai ales în cazul malformațiilor Chiari de tip I, simptomele sunt diverse și uneori nespecifice. De raportat:

  • Disconfort la nivelul gâtului,
  • o durere de cap,
  • Tinnitus,
  • Tulburări de mișcare a ochilor,
  • Coordonarea sau tulburările motrice fine,
  • tulburări ale vehiculului respirator nocturn,
  • Tulburări de vorbire,
  • Tulburări de înghițire sau
  • Parestezie la extremități

Cum să diagnosticați malformația Chiari?

În plus față de examinarea pacientului neurologic orientat către simptome, imagistica prin rezonanță magnetică a capului cu tranziție la gât duce întotdeauna la diagnostic. Alte examinări necesare sunt RMN-ul coloanei vertebrale, electrofiziologia și, dacă este necesar, diagnosticul de somn.

Ce opțiuni de tratament există pentru malformația Chiari?

Alegerea tratamentului potrivit pentru malformația Chiari în copilărie și adolescență este complexă. Se poate observa inițial o constatare incidentală fără simptome clar identificabile. Dacă simptomele sunt clare, se recomandă decompresia joncțiunii craniocervicale cu sau fără siringomielie. În funcție de diagnosticul cu ultrasunete intraoperator, acest lucru se poate face cu sau fără duraplastie.

Siringomielia este în mare parte secundară și nu trebuie să fie ușurată direct. Dacă este prezentă hidrocefalie, se recomandă o ventriculostomie endoscopică. În cazul malformației Chiari de tip II (de asemenea, cu spina bifidă acoperită), pe de o parte, trebuie evitată suprasolicitarea în timpul tratamentului cu hidrocefalie, iar oprirea terapeutică este opțiunea decisivă.

În malformațiile secundare Chiari, cauzele trebuie identificate și tratate. În cazul unui sindrom de pierdere a LCR, de exemplu, închiderea scurgerii LCR este esențială. Dacă există modificări cauzate de craniosinostoză, ar trebui luată în considerare o cranioplastie de extensie.

Verificările ulterioare sunt necesare?

În urma unei operații, are sens un control RMN după 3 luni. Cazurile mai complexe trebuie urmărite pe o bază interdisciplinară pe termen lung.

Centrul de Neurologie Charité,
Neurochirurgie și psihiatrie (CC 15)

Divizia de neurochirurgie pediatrică
Charité Campus Virchow-Klinikum
Augustenburger Platz 1, 13353 Berlin