Circumscripții ale sclerodermiei - Clinica Catolică Bochum

Medicina interna

  • Clinica Catolică Bochum
  • Departamente
  • Medicina interna
  • Departamente/zone
  • reumatologie
  • Sclerodermia circumscrisă

Sclerodermia circumscrisă este o boală inflamatorie a țesutului conjunctiv al pielii care duce la scleroză (întărire) și fibroză (creștere patologică a țesutului conjunctiv) în regiunea afectată. În funcție de subtip și localizare, pot fi implicate structuri apropiate de piele, cum ar fi țesutul gras, mușchii, articulațiile și oasele. Un atac asupra organelor interne precum Inima, plămânii, rinichii sau tractul gastro-intestinal, precum și tranzițiile în sclerodermie sistemică nu apar în sclerodermia circumscrisă.

catolică

Cine se îmbolnăvește?

Sclerodermia circumscrisă este o boală relativ rară. Este mai frecvent la femei decât la bărbați, la un raport de 3: 1. Acest raport se aplică atât adulților, cât și copiilor. La adulți, boala începe în principal între 20 și 50 de ani. Ani de vârstă și pentru copii în special în jurul vârstei de 8 ani, dar și de la vârsta de 2 ani. Alte boli autoimune, cum ar fi artrita reumatoidă sau lupusul eritematos, se găsesc mai frecvent la membrii familiei.

etiologie

Cauza dezvoltării sclerodermiei circumscrise este până acum necunoscută. Se discută despre factorii genetici, imunologici, hormonali, virali, toxici, traumatici, medicinali, neurogeni sau vasculari. La pacienții tineri, în special, se suspectează că o infecție cu Borrelia poate juca un rol declanșator în dezvoltarea sclerodermiei circumscrise, dar legătura exactă este încă neclară.

Clasificarea sclerodermiei circumscrise

Sclerodermia circumscrisă este împărțită în patru forme principale în funcție de amploarea, întinderea și profunzimea procesului fibrotic, precum și în funcție de diferitele cursuri clinice.
Se distinge

  • limitat
  • generalizat
  • liniar și
  • sclerodermie profundă circumscrisă

Formă limitată de sclerodermie circumscrisă

Cea mai comună formă de sclerodermie circumscrisă este forma limitată, cunoscută și sub numele de formă de placă sau morfea. Această formă se caracterizează prin focare care sunt de obicei mai mari de 1 cm în diametru și apar de obicei în cel puțin una sau două locații ale corpului. Aceste modificări ale pielii apar de obicei pe trunchi în zona zonelor expuse la presiune. Regiunea submamară și tranziția de la regiunea șoldului la regiunea inghinală sunt deosebit de afectate.

Formă generalizată de sclerodermie circumscrisă

Această formă apare atunci când sunt afectate cel puțin trei locații anatomice. Cele mai frecvente locații sunt trunchiul, coapsele și regiunea lombosacrală. Plăcile sunt adesea simetrice și se pot confluența în zone mai mari.

Forma liniară a sclerodermiei circumscrise

Sclerodermia liniară circumscrisă se caracterizează prin indurații liniare, în formă de bandă sau sistematizate cu un curs longitudinal. Acestea se pot vindeca ca forme ușoare, în special cu hiperpigmentare sau ca dungi sclerozante dure peste articulații și pot duce la o mobilitate restrânsă. O atrofie musculară sau osoasă subiacentă poate fi observată și în zonele afectate ale pielii. Cea mai cunoscută formă liniară este așa-numita sclerodermie liniară circumscrisă de tip „en coup de saber”, care se întinde de obicei de la sprâncene la scalpul păros și duce la alopecie cicatricială. Nu este neobișnuit ca creierul subiacent (sistemul nervos central) să fie implicat.

Forma profundă a sclerodermiei circumscrise

De departe cea mai rară variantă a sclerodermiei circumscrise este forma profundă (