Colangita biliară primară - societate franceză învățată medical d; hepato-gastroenterologie și

Colangita biliară primară

biliară
Treptat, în colangita biliară primară (PBC), canalele biliare care transportă bila de la ficat la tractul digestiv sunt distruse, fără a se cunoaște cauza, de unde și termenul „primar”. Este denumită și o boală autoimună, deoarece sistemul imunitar al unei persoane atacă celulele corpului, în acest caz celulele căilor biliare.

Ca urmare, fluxul de bilă este blocat, motiv pentru care este descris ca o boală „colestatică”. Alături de alte substanțe, bila se acumulează apoi în ficat, ducând la inflamație sau „colangită” în ficat.

Starea inflamatorie cronică este cauza fibrozei, adică creșterea anormală a cantității de țesut conjunctiv fibros dintr-un țesut sau organ (înmulțirea fibroblastelor și creșterea colagenilor și/sau elasticelor de sinteză a fibrelor), apoi, eventual, a cirozei. Denumită anterior "ciroză biliară primară", colangita biliară primară a fost numită astfel deoarece s-a descoperit că se dezvoltă în ciroză în mai puțin de jumătate din toate cazurile.

Care sunt cauzele ?

S-ar exista susceptibilitatea genetică și anumiți factori de mediu ar putea influența dezvoltarea bolii (infecții, fumat, expunere la substanțe chimice).

În 10% din cazuri, colangita biliară primară este asociată cu hepatita autoimună care este distrugerea celulelor hepatice de către autoanticorpi, producând astfel un „sindrom de suprapunere”.

Cine prezintă un risc ?

Nouă din zece pacienți sunt femei

Colangita biliară primară este o boală a ficatului care afectează în principal femeile cu vârste cuprinse între 40 și 60 de ani.

Este mai frecventă la fetele femeilor cu colangită biliară primară, dar boala nu este transmisibilă.

Examenele

Anticorpi anti-mitocondrii: testul diagnostic cheie

Colestaza (scăderea secreției biliare) este definită de o creștere a enzimelor numite fosfataze alcaline, eliberate de celulele biliare deteriorate. Este, la pacienții simptomatici, anomalia biologică care duce cel mai adesea la diagnostic. În plus, creșterea fosfatazei alcaline este esențială pentru a pune diagnosticul. Un indiciu în favoarea bolii este creșterea izolată a anticorpilor anti-mitocondriali, dar acest lucru nu indică neapărat colangita biliară primară. Acești anticorpi sunt prezenți la 90% dintre pacienții afectați și sunt cu greu văzuți în afară de această boală. Dacă testul anticorpilor anti-mitocondrii este negativ, atunci căutăm prezența anticorpilor antinucleari specifici (anti-gp210 și anti-sp100).