Colangita sclerozantă primară - societate franceză învățată medical d; hepato-gastroenterologie

Colangita sclerozantă primară

primară
Colangita sclerozantă primară (PSC) se caracterizează prin inflamație, fibroză și distrugerea progresivă a căilor biliare în interiorul sau în afara ficatului, ducând treptat la ciroza biliară. Stricturile localizate (stricturile) interferează cu fluxul bilei (fenomenul colestazei). Colestaza prelungită poate fi cauza fibrozei ficatului în sine.

Termenul „primar” al colangitei sclerozante înseamnă că cauza nu este cunoscută. Se spune că mecanismul este parțial autoimun, ceea ce înseamnă că sistemul imunitar atacă celulele din corp, în acest caz cele ale căilor biliare. În acest caz, colangita sclerozantă este adesea asociată cu boala inflamatorie a colonului (boala Crohn și colita ulcerativă).

Timpul după care jumătate dintre pacienți vor fi transplantați sau vor muri (supraviețuirea mediană) este estimat la 21 de ani după diagnostic. Dar fiecare boală va progresa diferit, unele vor progresa foarte repede, altele foarte încet de-a lungul deceniilor.

Cine prezintă un risc ?

Predominanta masculina

Colangita sclerozantă primară afectează de obicei adulții tineri înainte de vârsta de 40 de ani. Două treimi dintre bolnavi sunt bărbați.

Spre deosebire de colangita biliară primară, cealaltă boală care cauzează colestază, copiii pot avea colangită sclerozantă primară.