Craniofaringiom la copii și adolescenți SpringerLink
rezumat
Craniofaringioamele sunt malformații disontogenetice ale liniei medii cu caracter de ocupare a spațiului. Cu o incidență de 0,5-2/10 6/an, 30-50% din cazuri se manifestă la copii și adolescenți. Dacă istoricul medical este adesea lung, durerile de cap, tulburările de vedere, tulburările de creștere și poliuria/polidipsia sunt principalele simptome ale bolii. Încercarea de a efectua o rezecție completă la microscop păstrând în același timp funcția optică și hipotalamo-hipofizară este terapia de primă alegere dacă localizarea este favorabilă. Dacă locația este nefavorabilă (implicarea hipotalamusului), se recomandă o rezecție limitată cu radioterapie ulterioară. Timpul optim pentru radioterapie după rezecția incompletă este în prezent investigat într-o manieră randomizată în cadrul unui studiu multicentric (KRANIOPHARYNGEOM 2007) (radiații direct postoperator vs. cu progresia tumorii reziduale). Dacă rata de supraviețuire este ridicată (supraviețuire totală de 92%), calitatea vieții pacientului este afectată de sechele oftalmologice, neuropsihiatrice și endocrine. Obezitatea hipotalamică are o importanță deosebită aici.
Abstract
Craniofaringioamele sunt malformații benigne, parțial chistice, embriogene din regiunea sellar, derivate probabil din epiteliul pungii Rathke. Cu o incidență generală de 0,5-2 cazuri noi pe milion de populație pe an, 30-50% din toate cazurile reprezintă craniofaringiomul copiilor. Manifestările tipice la diagnosticul primar sunt cefaleea, tulburările vizuale, poliuria/polidipsia, întârzierea creșterii și creșterea în greutate. Tratamentul de elecție la pacienții cu localizare tumorală favorabilă este rezecția totală cu intenția de a menține funcția vizuală și hipotalamo-hipofizară. La pacienții cu localizare tumorală nefavorabilă (afectare hipotalamică), se recomandă o rezecție limitată urmată de radioterapie. Momentul adecvat pentru iradiere după rezecție incompletă este în prezent investigat într-un studiu randomizat (KRANIOPHARYNGEOM 2007). Ratele globale de supraviețuire sunt ridicate (92%). Cu toate acestea, calitatea vieții este redusă substanțial la mulți supraviețuitori din cauza sechelelor. În special, obezitatea extremă datorată implicării hipotalamice are un impact negativ major asupra calității vieții.
Aceasta este o previzualizare a conținutului abonamentului, conectați-vă pentru a verifica accesul.