Creșterea este o provocare - cu și fără PKU - SWISS PKU
Până la pubertate, un copil crește în medie 4 - 6 cm pe an, în timpul pubertății crește 8 - 12 cm. Acest proces de construire costă multă energie, care trebuie mai întâi ingerată prin alimente. Păstrarea echilibrului dinamic dintre consumul de energie și consum nu este ușoară: nevoile de energie ale unui copil în creștere se schimbă în funcție de vârstă sau activitate fizică.
La copii și adolescenți cu PKU, dieta cu conținut scăzut de proteine este un alt factor din partea consumului. Trei experți au oferit PKU elvețian informații cu privire la ce să aibă grijă la copii și adolescenți cu PKU în ceea ce privește creșterea și o dietă săracă în proteine:
Claudia Salvisberg
Nutriționist calificat HF și membru al echipei interdisciplinare de metabolism, Clinica Universitară pentru Pediatrie, Inselspital, Berna
PD Dr. med. Udo Meinhardt
Specialist în creștere și șef adjunct al Centrului Endocrinologic Pediatric Zurich (PEZZ)
Janina Lahl
Nutriționist și consilier medical Metabolics D-A-CH la Nutricia GmbH, Metabolics Expert Center D-A-CH, Bad Homburg
Necesitatea de proteine în fenilcetonurie
De Claudia Salvisberg, nutriționist calificat HF
Organismul are nevoie de proteine, de exemplu, pentru creșterea, formarea sângelui și dezvoltarea și menținerea masei musculare. Pe lângă un aport suficient de proteine, este necesar un aport suficient de energie. În caz contrar, proteina nu este utilizată ca material de construcție, ci ca furnizor de energie de către organism. Albușul de ou (numit și proteină) constă din diverși aminoacizi, dintre care unul este fenilalanina.
Pacienții cu PKU au aceleași cerințe proteice ca și persoanele cu metabolism sănătos. Din acest motiv, recomandările pentru aportul de proteine se bazează pe recomandările D-A-CH (Societatea germană, austriacă și elvețiană pentru nutriție).
Enzima (fenilhidroxilaza) nu funcționează suficient în PKU, astfel încât cei afectați trebuie să respecte o dietă săracă în fenilalanină sau săracă în proteine. Prin urmare, necesarul de proteine nu poate fi suficient din surse naturale precum carne, ouă, lapte, cereale etc. fi acoperit. Cât de multă proteină naturală poate mânca o persoană cu PKU fără ca valorile sanguine ale Phe să fie prea mari variază foarte mult.
Pentru ca un aport de proteine care să satisfacă nevoile este posibil în ciuda selecției limitate a alimentelor, se utilizează amestecuri de aminoacizi fără phe. Cu amestecul de aminoacizi, toate vitaminele necesare (de exemplu, vitamina B12) și mineralele (de exemplu, calciu, fier) sunt acoperite în mod adecvat.
Cu un PKU clasic, practic pot fi consumate doar proteine vegetale. În comparație cu proteinele animale, acestea au o valoare biologică mai mică. Datorită selecției și cantității limitate de proteine naturale și absorbției mai rapide a aminoacizilor din intestin, necesarul de proteine al persoanelor cu PKU este setat să fie ceva mai mare decât în recomandările D-A-CH.
Există faze în viață în care, cu PKU, trebuie acordată o atenție deosebită unui aport adecvat de proteine. În copilărie, copiii pot refuza hrănirea cu biberonul de la o zi la alta sau o pot reduce drastic, deoarece vor doar să mănânce alimente solide. Amestecul de aminoacizi la mese trebuie crescut în consecință imediat. Un alt exemplu sunt adolescenții în creștere, care câștigă semnificativ în lungime și greutate în câteva luni. Și aici, cantitatea de amestec de aminoacizi trebuie să fie bine ajustată sau o doză ceva mai mare în avans. O bună monitorizare a aportului de proteine este, de asemenea, esențială pentru femeile care doresc să aibă copii, femeile însărcinate și mamele care alăptează cu PKU.
Persoanele care nu trebuie să adere la o dietă clasică pot consuma cantități relativ mari de proteine naturale (Phe). Ai nevoie doar de o cantitate mică sau deloc de un amestec de aminoacizi. În acest caz, este recomandabil să verificați în mod regulat aportul de proteine, vitamine și minerale prin intermediul unui jurnal de consum. Jurnalele ar trebui, dacă este posibil, să surprindă situația de zi cu zi și să fie păstrate timp de câteva zile.
Cu controale regulate în centrul metabolismului, se recunoaște rapid o cantitate insuficientă de proteine și/sau o creștere slabă în copilărie. Din acest motiv, controalele au loc la copii mici cel puțin la fiecare 3 luni și mai târziu la fiecare 6 luni. Se recomandă un control anual pentru adulți. La fiecare întâlnire în centrul de metabolism, se solicită și se calculează aportul curent de proteine. Amestecul de aminoacizi poate fi astfel reglat. Greutatea și lungimea corpului sunt, de asemenea, determinate la fiecare întâlnire și introduse pe curbele de creștere corespunzătoare pentru copii.
Interviu cu specialistul în creștere
Specialist în creștere PD Dr. med. Udo Meinhardt de la Centrul Endocrinologic Pediatric Zurich (PEZZ) explică la ce trebuie să ne uităm în creșterea copiilor și adolescenților.
1. Ce le-ați recomanda părinților să facă pentru a controla dezvoltarea fizică a copilului lor?
Considerăm util dacă, pe lângă medicul pediatru, părinții acordă atenție și creșterii normale și dezvoltării greutății la copil. Am dori să susținem competența părinților și le recomandăm să creeze ei înșiși o curbă de creștere pentru copilul lor. Pentru a face acest lucru, trebuie să măsoare copilul cât mai precis posibil cel puțin o dată pe an și să traseze datele pe curbele standard. Dacă conectați punctele de măsurare cu o linie, veți obține curba de creștere. Părinții pot crea curba manual sau folosind o aplicație pentru telefonul mobil (vezi caseta pentru aplicație).
2. Cum recunosc părinții că ceva nu este în regulă cu creșterea copilului lor?
De la vârsta de doi ani, curba de creștere a unui copil ar trebui să ruleze întotdeauna aproximativ paralel cu curbele standard vecine. Dacă curba părăsește canalul „său”, este indicată clarificarea de către un specialist. Practic, două aspecte joacă un rol atunci când vine vorba de evaluarea dacă dimensiunea și greutatea unui copil corespund normei: maturitatea biologică a copilului și orice boli cronice.
Nu toți copiii cresc și au aceeași dimensiune. Nivelul fizic de dezvoltare - adică maturitatea biologică - poate deci diferi de vârsta reală. Dacă creșterea unui copil pare a fi vizibilă, determinarea maturității biologice cu ajutorul unei raze X de mână este prima măsură. Pe baza radiografiei mâinii, medicii cu experiență pot calcula vârsta biologică și pot estima când va începe dezvoltarea pubertății, dacă va începe devreme sau târziu și cât de mare va fi un copil în cele din urmă ca adult. La efectuarea evaluării, ar trebui luată în considerare și constituția familiei: Cât de mari sunt părinții? Când și-au început creșterea sau pubertatea?
Bolile cronice pot avea un impact negativ asupra dezvoltării fizice a copilului. Pot fura apetitul copilului. Sau determină un copil - deși mănâncă suficient - să primească insuficient sau să convertească energia din alimente. Prin urmare, este important să se ia în considerare o boală cronică ca fiind cauza creșterii anormale.
3. Există faze în dezvoltarea copilului care sunt deosebit de importante?
Aș evidenția două faze. Primul afectează primii 2 până la 3 ani de viață. În funcție de măsura în care fătul a fost alimentat cu nutrienți, copilul își adaptează creșterea în acest timp la modelul pe care l-a moștenit în genele sale. În acest timp, pediatrii efectuează regulat controale de creștere. O altă fază importantă a creșterii, care, din păcate, este adesea mai puțin atent monitorizată, este pubertatea: în timpul pubertății, adolescenții cresc până la 8-12 cm pe an. Se vorbește despre „creșterea pubertății”. Aceasta aduce o contribuție majoră la asigurarea faptului că tinerii ating dimensiunea țintă moștenită de la părinți. Prin urmare, este important ca echilibrul energetic să rămână în această fază „turbulentă”.
Creșterea pubertății începe cu aproximativ doi ani mai devreme la fete decât la băieți. În medie, fetele au atins înălțimea finală la aproximativ 2 ani de la prima perioadă, în timp ce băieții câștigă adesea lungimea corpului până la vârsta de 18 ani.
4. Ce înseamnă acest lucru pentru copiii cu PKU?
Fenilcetonuria în sine nu afectează creșterea. Cu toate acestea, ca parte a dietei speciale pentru tratamentul PKU, trebuie garantată alimentarea corectă cu energie. Deoarece creșterea întârziată - și mai ales dezvoltarea întârziată a greutății - poate fi, de asemenea, rezultatul unui aport inadecvat de calorii. Malnutriția afectează mai întâi creșterea în greutate și abia mai târziu afectează creșterea; o scădere a greutății în raport cu dimensiunea indică întotdeauna o relativă lipsă de energie.
La un copil sau adolescent cu PKU, controlul metabolic se deteriorează și în această situație. Dacă organismul primește prea puține calorii, își descompune propriile proteine. Deoarece acestea conțin și fenilalanină (Phe), este posibil ca un copil afectat - în ciuda unei diete slabe de Phe - să prezinte valori crescute de Phe în sânge.
Din punctul de vedere al specialistului în creștere, se recomandă, prin urmare, prudență la copii și adolescenți cu PKU atunci când își schimbă dieta sau trece la un alt produs; Trebuie întotdeauna să fii cu ochii pe necesarul de energie și curba de greutate. Dacă creșterea unui copil cu PKU apare vizibil, poate avea sens să consultați un specialist în creștere după consultarea specialistului în metabolism.
Centrul endocrinologic pediatric Zurich (PEZZ) a dezvoltat „Child-Growth”, o aplicație gratuită pentru smartphone-uri și tablete care poate fi utilizată pentru a urmări creșterea și dezvoltarea fizică a unui copil. Pe baza datelor de măsurare introduse, aplicația determină cât de înalt și cât de greu este un copil în comparație cu media copiilor de aceeași vârstă. Astfel, orice defecțiuni pot fi identificate într-un stadiu incipient.
Aplicația rulează pe iOS8 sau Android 4 și versiuni ulterioare.
Bine îngrijit la orice vârstă - ce ar trebui luat în considerare la alegerea amestecului de aminoacizi!
De Janina Lahl, consilier medical Metabolics la Nutricia GmbH
În primii ani de viață, pașii de dezvoltare ai unei persoane sunt deosebit de mari. Fiecare vârstă are propriile sale caracteristici și își solicită propriile nutriții. În special în domeniile deja discutate de Dr. Meinhardt a subliniat fazele de creștere, și anume primii doi-trei ani de viață și pubertate, o dietă bazată pe nevoi este deosebit de importantă. Pe lângă un aport suficient de energie, compoziția corectă a alimentelor crucial.
Și cu PKU, acest lucru înseamnă asigurarea unui aport adecvat vârstei de vitamine, minerale și oligoelemente (așa-numiții micronutrienți), proteina materialului de construcție și, bineînțeles, energie sub formă de carbohidrați și grăsimi.
Pentru a oferi organismului suficiente proteine (cu excepția Phe) și micronutrienți ca parte a dietei cu conținut scăzut de proteine (phe-sărace), așa-numitele amestecuri de aminoacizi (ASM) fac parte din meniul zilnic al fiecărui pacient cu PKU.
Și din moment ce de ex. Copiii mici au nevoie de o compoziție diferită și de cantități diferite de nutrienți decât sugarii, adolescenții sau adulții, în mod ideal există și amestecuri diferite de aminoacizi adecvate vârstei.
Prin Alegerea unui produs adecvat vârstei este o îngrijire optimă cu toți micronutrienții precum Calciul și fosfatul (importante pentru metabolismul oaselor, printre altele) sau vitaminele B sunt garantate.
Aprovizionarea cu proteine adecvată vârstei și, astfel, cantitatea de amestec de aminoacizi este determinată de centrul metabolic de tratament și este adaptată continuu nevoilor în schimbare odată cu creșterea vârstei.
Pe lângă alegerea produsului potrivit și aportul zilnic (necesarul de proteine), există și alte puncte de luat în considerare atunci când îl luați:
Există produse care furnizează doar „proteine” în formă concentrată (precum și vitamine, minerale și oligoelemente) și există produse care furnizează energie suplimentară din carbohidrați și grăsimi (vezi tabelul).
Corpul creează treptat energie din toți macronutrienții (carbohidrați, grăsimi și proteine) absorbite prin alimente sau le folosește ca material de construcție pentru a menține diferite funcții ale corpului. Cu toate acestea, dacă organismul nu are carbohidrați sau grăsimi disponibile, organismul folosește proteinele furnizate, sau chiar aminoacizii, pentru a produce energie. Deci, dacă un bolnav de PKU ia „proteina în formă concentrată” fără masă, adică nu alimentează organismul cu carbohidrați sau grăsimi suplimentare, corpul (când îi este foame) îl ia Proteine din ASM pentru producerea de energie. Problema acum este că corpul face de fapt acest lucru Proteinele necesare pentru creștere nu mai sunt disponibile așa cum au fost calculate stă.
Deoarece cantitatea zilnică de ASM ar trebui să fie împărțită în cel puțin 3 porții, majoritatea pacienților își beau oricum ASM dimineața, la prânz și seara cu mesele, fie acasă, fie departe. În acest fel, alimentarea adecvată cu energie și proteine este deja garantată.