Cursul colangitei sclerozante primare (PSC)

Conținutul nostru se bazează pe surse științifice bine fundamentate care reflectă cunoștințele medicale recunoscute în prezent. Lucrăm îndeaproape cu experți medicali.

Cuprins

Colangita sclerozantă primară (PSC) este cronică și de obicei progresează lent.

Inflamația cronică duce la o creștere patologică a țesutului conjunctiv în căile biliare - așa-numita fibroză. În stadiul final, fibroza poate duce la cicatrizarea completă a ficatului și, astfel, la ciroză hepatică. Ficatul își pierde apoi funcția.

Cursul unui PSC variază foarte mult de la caz la caz și este adesea imprevizibil.

Deteriorarea consecințelor

În cursul colangitei sclerozante primare, pot apărea diverse sechele și complicații - cu toate acestea, nu fiecare persoană cu PSC este afectată de aceasta. Consecințele posibile includ:

lipsa vitaminelor liposolubile (A, D, E, K)
plângeri reumatice
Pierderea osoasă (osteoporoză)
infecții acute ale tractului biliar (colangită acută)
Vezica biliară și pietrele căilor biliare
o pierdere a funcției ficatului (ciroză hepatică)
Tumori ale tractului biliar
Tumori ale colonului, pancreasului și celulelor hepatice

Ciroza ficatului

Datorită acumulării cronice de bilă în ficat, celulele hepatice sunt deteriorate și în cursul PSC se dezvoltă o ciroză hepatică din căile biliare. ciroza biliara secundara). Ciroza hepatică duce la o remodelare nodulară a țesutului hepatic. Ficatul devine din ce în ce mai dur, cicatrizat și micșorat. Își pierde funcția - în acest caz poate fi necesar un transplant de ficat.

Tumori

Persoanele care au colangită sclerozantă primară sunt mai predispuse să dezvolte o tumoare malignă a tractului biliar (Colangiocarcinom) decât alte persoane.

În plus, există și riscul pentru Cancer de colon (Cancerul de colon), cancerul vezicii biliare, cancerul pancreatic sau celulele hepatice sunt, de asemenea, mai frecvente.

Datorită riscului crescut de anumite tipuri de cancer, testele periodice de screening pentru PSC sunt deosebit de importante. De exemplu, cei afectați ar trebui să aibă o colonoscopie la fiecare doi ani. De asemenea, ar trebui să li se efectueze o ecografie la fiecare șase până la douăsprezece luni și să se determine markerul tumoral CA19-9 în sânge. Markerul tumoral poate oferi o indicație a tumorilor maligne în căile biliare, în pancreas sau în tractul gastro-intestinal.

prognoză

Deoarece colangita sclerozantă primară variază de la persoană la persoană aleargă foarte diferit prognosticul variază de la caz la caz. În plus, în prezent nu este încă posibil să se evalueze cu certitudine ce efecte are administrarea pe termen lung a acidului ursodeoxicolic asupra prognosticului.

Cercetătorii testează în prezent dacă ingredientul activ nor-ursodeoxicolic acid (norUDCA), o modificare chimică a acidului ursodeoxicolic, duce la un prognostic mai bun.

Fără un transplant de ficat, speranța de viață este mai mică, deși acestea sunt valori medii care pot varia considerabil în cazuri individuale. Conform studiilor, durata medie de supraviețuire după diagnosticarea PSC este de aproximativ 10-20 de ani, dacă fără transplant de ficat se face. Cu toate acestea, mulți bolnavi pot face un transplant de ficat semnificativ mai lung Viaţă.

Examinările periodice pentru depistarea precoce a tumorilor maligne la nivelul intestinului și al tractului biliar pot îmbunătăți semnificativ prognosticul. Diagnosticul precoce al PSC și, dacă este necesar, implementarea în timp util a unui transplant de ficat au, de asemenea, un efect pozitiv asupra prognosticului.

Rare așa-numitele conductă mică PSC, la care este afectat doar tractul biliar mic, are de obicei un prognostic mai favorabil. Dar poate fi transformat și într-un PSC clasic.